Патологическая анатомия. Основные изменения возникают в суставах в форме прогрессирующей дезорганизаии соединительной ткани и синовита. Выделяют три стадии синовита.
В первой стадии синовита в полости сустава накапливается мутная жидкость, содержащая белок, нейтрофильные лейкоциты, в цитоплазе отдельных из них находится ревматоидный фактор (т.н. рагоциты). Отмечается отек ворсин, их гиперплазия, в их строме мукоидное, фибриноидное набухание вплоть до фибриноидного некроза. Некротизированные ворсины выпадают в полость сустава, склеиваются и образуют «рисовые тельца». В сосудах синовиальной оболочки картина продуктивных васкулитов, тромбоваскулитов с преимущественным поражением венул. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина. Cуставной хрящ сохраняется, хотя в нем могут появляться мелкие трещины. Первая стадия продолжается месяцы, иногда годы. Вторая стадия синовита характеризуется разрастанием ворсин и разрушением хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникает грануляционная ткань, которая в виде пласта – паннуса наползает на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на суставной хрящ. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей. Грануляционная ткань приводит к сужению суставной щели. Отмечается выраженная деформация суставов, особенно кистей (моржовые плавники), ограничение подвижности крупных суставов. В третьей стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образованию фиброзно-костного анкилоза, который развивается у больных через 15-30 лет от начала заболевания. Продолжающее прогрессирование процесса в суставах приводит к полной обездвиженности больных. В околосуставной соединительной ткани образуются ревматоидные узлы, состоящие из очагов фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Из-за больших их размеров (величиной с лесной орех) их часто принимают за опухоль. Висцеральные изменения при РА связаны с полисерозитами, гломерулонефритом. Часто наблюдаются васкулиты в легких и сердце. В косном мозге, селезенке и лимфатических узлах развивается выраженная плазматизация и гиперплазия лимфоидной ткани. Осложнениями РА являются пиелонефрит и амилоидоз почек. Смерть больных чаще наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или присоединения вторичной инфекции: пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др. Ювенильный хронический полиартрит - форма РА у детей. Этиология остается неизвестной. Высказываются предположения о роли хронической инфекции, обменных и иммунных нарушениях. Однако бесспорно, что основное значение имеют аутоиммунные и аутоагрессивные процессы. Выделяют 3 формы этого заболевания: - полиартритическая – встречается в 40% случаев, начинается с типичного для детей поражения мелких суставов кистей и стоп с их деформацией, затем в процесс вовлекаются крупные суставы. Поражения всегда симметричны. Повреждение суставов нижней челюсти придает лицу ребенка особый вид – птичье лицо. Чаще болезнь протекает с длительной ремиссией, реже – имеет тяжелое прогрессирующее течение с исходом в инвалидность. - системная висцеральная форма – встречается в 25%, характеризуется увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией, перикардитом, поражением миокарда с высоким лейкоцитозом и наличием незрелых форм лейкоцитов в периферической крови. Поражение суставов аналогично первой форме и приводит к инвалидности. - моноартритическая форма – встречается в 35%, функция суставов долго остается сохранной. Однако при этой форме встречается иридоциклит вплоть до потери зрения. Особая форма РА – преимущественное поражение суставов и связочного аппарата позвоночника и межпозвоночных дисков-анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева-Штрюмпеля). Поражаются преимущественно мужчины до 40 лет.
|