Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Наибольшее значение имеет ревматизм (95%), меньшее – атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, травма. Приобретенные пороки сердца – хронические заболевания, в редких случаях возникают остро (язвенный эндокардит). Механизм формирования порока связан с завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие нарушения гемодинамики.

Склероз и деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок). Наиболее часто развивается порок митрального клапана (митральный порок). Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого митрального отверстия или их комбинацию (митральную болезнь). При преобладании недостаточности, вследствие регургитации крови при диастоле левые отделы сердца переполняются кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка. Суженное отверстие митрального клапана имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю или “рыбью пасть”. При преобладании митрального стеноза, левое предсердие расширяется, стенка утолщается. В результате гипертонии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка гипертрофируются, полость расширяется.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте 2-ое место после митрального. Сердце при аортальных пороках подвергается значительной гипертрофии за счет левого желудочка и достигает 700-900г (бычье сердце). Пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии при ревматизме возникают редко.

Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения за счет концентрической гипертрофии. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством кровообращения, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности, проявляющейся хроническим венозным застоем. В сердце развивается эксцентрическая гипертрофия.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) – хроническое заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суста- вов, ведущая к их деформации. Термин предложен английским врачом Гэродом в 1859г.

Ревматоидный артрит (РА) регистрируется во всех странах мира и всех климатогеографических зонах с частотой от 0.6 до 1.3%. Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита неизвестна. Считается, что источником заболевания могут быть В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейн-Барр. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA-В27. IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются аутоантитела классов IgG, IgM, IgA, IgD. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором, который продуцируется в синовиоцитах, клетках инфильтрата суставов, обнаруживается в синовиальной жидкости, крови в виде циркулируещего иммунного комплекса. При взаимодействии ревматоидного фактора и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и др.). Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулиты и внесуставные процессы.

Выделяют следующие клинико-морфологические формы РА:

- Ревматоидный артрит взрослых;

- Ювенильный хронический полиартрит:

полиартритическая форма;

системная висцеральная форма;

моноартритическая форма;

- Особые формы:

болезнь Бехтерева;

болезнь Стилла;

аллергический субсепсис Висслера-Фанкони;

синдром Фелти;

синдром Рейтера.