Системная красная волчанка(СКВ).

Первичные-самостоят.

Вторичные при СКВ,РА.

1.Системный некротический артериит.

А.Группа УП.

Б.Гранулематозные(Вегенера,эозинофил)

2.Иммунный васкул. малых сосудов

геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

3.Артерииты крупных сосудов.

Такаясу

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

 

Системная красная волчанка(СКВ).

Распространенность 500 на 1млн. Встречается чаще у женщин в молодом возрасте(14-25лет пик, 14-40лет-70%), реже у детей, женщин пожилого возраста и у мужчин(жен:муж как 8:1).Высокая частота у женщин связана с эстрогенами, которые подавляют Т-супрессоры.

В этиологии СКВ обсуждается роль вирусов. В конце 60-х годов появились сообщения о наличии вирусоподобных частиц в эндотелиальных клетках почечных биоптатов, кожи и др.Сейчас полагают, что это цитоплазмотические структуры, а не вирусы(тубулярные ретикулярные структуры). Однако, у больных СКВ с высокой частотой обнаруживаются антитела против антигенов С-типа (медленных ретровирусов ДНК-содержащих), к двуспиральной вирусной РНК и др. доказательства роли вирусной инфекции. Однако, прямых доказательств инфекции, наличия полных частиц С-типа у человека не получено. Так, что противоречивость в вопросе о роли вирусов сохраняется и в настоящее время этиология СКВ считается неустановленной. В развитии волчанки играет роль инсоляция

(повышает антигенность ДНК), воздействие лекарственных препаратов, некоторые авторы считают, что имеется генетическая предрасположенность к заболеванию HLA, BS, DR-2, DR-3. В частности считают, что генетически детерминирован дефицит Т-лимфоцитов, супрессорной функции Т-лимфоцитов(аутоантитела могут селективно удалять Т-супрессроры). Однако, представлены доказательства, что выраженность (степень) недостаточности Т-супрессроров варьирует в зависимости от активности заболевания. Дефицит супрессорной функции Т-лимфоцитов, очевидно, лежит в основе гиперреактивности В-лимфоцитов. При этом потомками В-лимфоцитов плазмотическими клетками продуцируется большое количество антител. Это в первую очередь антитела к ДНК, образующих ИК, и реже РНК, но также и к другим различным ядерным и цитоплазмотическим антигенам. Так, например, в клубочках почек идентифицированы отложившиеся сюда в составе ИК антитела против антигенов эпителия почечных канальцев, вирусных антигенов, АГ рикетсий. Приблизительно у 40% больных выявляются лимфоцитотоксические антитела. Кроме указанных нарушений иммунного статуса, отмечается также снижение натуральной киллерной активности, дефицит в переключении продукции антител от Ig M к Ig G, в иммунном ответе, что также связывают с активностью заболевания.Т.о. при патогенезе СКВ четко прослеживается дисбаланс между сниженным Т-клеточным, клеточно-опосредованным иммунитетом и увеличенной В-клеточной активностью с гиперпродукцией антител.

Гиперпродукция иммуноглобулинов при СКВ сопровождается циркуляцией в крови ИК, которые могут откладываться в тканях и вызывать их повреждения(фибриноидный некроз)и воспаление на иммунной основе по типу ГНТ. Но возможны и реакции ГЗТ с наличием лимфо-макрофагальных инфильтратов.

Морфология как и клиника СКВ отлчаются многообразием проявлений,полиморфизмом симптомов. Локализуются изменения в соединительной ткани кожи, межмышечной соединительной ткани, околосуставной, в стенках сосудов, сердце, почках, иммунокомпетентных органах, ЦНС, ЖКТ.

Морфологические изменения во всех этих органах и тканях включают:

1. Ядерную патологию, обусловленную вероятно антителами к ДНК. Это бледность окраски ядер(кариолизис), кариорексис. Гемотоксилиновые тельца- глыбки распавшихся ядер. Поврежденные антителами ядра могут фагоцитироваться нейтрофилами и макрофагами, так возникают волчаночные клетки. Обнаружение их в крови считают патогномоничным для СКВ.

2. Дистрофические и некротические изменения соединительной ткани. Все стадии дезорганизации, фибриноидных изменений, некроз.Своеобразие фибриноида- его базофилия.

3. Клеточные реакции включают инфильтрацию сосудов, стромы органов лимфоцитами, гистиоцитами, плазмотическими клетками.В исходе этих изменений- повреждения и клеточные реакции, склероз, он нередко сочетаетcя со свежими проявлениями дезорганизации, что свидетельствует об обострении.

Наконец, изменения в иммунокомпетентных органах (лимфаузлах, селезенке, костном мозге) характеризуются гиперплазией, плазмотизацией, усилением фагоцитарной активности макрофагов. Как результат усиленной продукции Ig возможны белковые преципитаты в лимфаузлах, селезенке, т.е. проявления диспротеиноза(иногда амилоидоз). В селезенке обнаруживаются очень характерный периартериальный “луковичный” склероз-т.е. концентрические разрастания соединительной ткани вокруг артериол,

лимфоидных фолликулов.

Все описанные изменения в разных сочетаниях, разной выраженности в зависимости от остроты и т.д.

На коже лица красные, слегка шелушащиеся участки соединительной ткани на переносице(“бабочка”, эритема, гиперкератическая атрофия). Возможны высыпания и на других участках тела. Со временем они становятся коричневатыми. В основе лежит отек, капилляриты, васкулиты с фибриноидом, затем клеточная инфильтрация, сменяющаяся склерозом, гиперкератозом, атрофией потовых и сальных желез, облысение(алопеция).

Суставы могут вовлекаться в процесс(арталгии до 100%), однако изменения не резкие и редко сопровождаются деформацией. Очаги клеточной инфильтрации, васкулиты, затем склероз ворсин. В околосуставной соединительной ткани мукоид, фибриноид.

Васкулиты, особенно часто мелкие сосуды кожи и внутренних органов,отсюда дистрофия и некроз паренхимы органов.

Наиболее частым и имеющим важное значение поражением явлется поражение почек. При этом может быть картина банального гломерулонефрита, не отличаемая от других гломерулонефритов, первичных гломерулонефритов(которые мы еще изучим), или волчаночного нефрита. Особенности волчаночного нефрита.

В основе лежит отложение ИК, содержащих комплемент(они обнаружив ИФ, ЭМ). Наиболее часто они субэндотелиальные. За счет этого резкое утолщение БМ капилляров клубочков- вид“проволочных петель”. Возможно развитие фибриноидного некроза отдельных капиллярных петель. В просвете капилляров преципитаты белка- гиалиновые тромбы. Наконец, возможны патологические изменения в ядрах (кариорексис, карипикноз), гематоксилиновые тельца, но они редки. Это все специфичн. для СКВ изменений в почках. Но кроме того,возможна как реакция не повреждение ИК пролиферация мезангл. и эндотелиал клеток, образование полулуний, т.е. пролиферация эпителия капсулы.

Характерна очаговость, неравномерность процесса в клубочках, резкие изменения в строме и канальцах. В дальнейшем склероз, сморщивание почек с развитием уремии.

Поражение почек наиболее опасны для жизни. Лечение гормональными препаратами, цитостатиками может вести к активации микробной флоры, развитию сепсиса, туберкулеза, которые являются причиной смерти.

-плеврит(часто 50-80%) -васкулит

Легкие:-васкулит(редко 2%) ЦНС:-антинейрональн.

-пневмонит антитела.

 

ЖКТ: у 50% изъязвлен,васкулит, абдоминальные кризы-серозит, язва.