Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)- характеризуется развитием гемолиза в результате выработки АТ к эритроцитам.
Этиопатогенез: · Идиопатическая- возникающая без известной причины · Симптоматическая- развивается на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных-СКВ, аутоиммунные гепатиты, аутоиммунного тиреоидита и др. В зависимости от вида АТ к эритроцитам АИГА делятся на: 1. АИГА с неполным тепловым агглютининами 2. АИГА с тепловыми гемолизинами (аутоантитела принадлежат к Lg G, свое действие проявляют при Т 37,гемолиз происходит внутриклеточно) 3. АИГА с полными холодовыми агглютининами 4. АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами (холодовые аутоантитела принадлежат к Lg M. Гемолиз возникает в результате соединения их с эритроцитами и комплиментом. Действие АТ принизкой температуре ниже 32 в мелких сосудах дистальных отделов тела образуются конгломераты из агглютинированных эритроцитов, сами сосуды спазмируются. Гемолиз внутриклеточно.) Клиническая картина: · Общие симптомы анемия(бледность, слабость, одышка, признаки дистрофии миокарда) · Синдром гемолитической желтухи(желтушность, увеличение печени, темный цвет мочи и кала) и признаки внутрисосудистого гемолиза(черная моча, гемоглобинурия, тромботические осложнения) · Астеновегетативный синдром Гемолитический криз- резкая слабость, боли в пояснице и в области сердца, одышка, лихорадка, быстро развивается желтуха Лабораторные данные 1. В крови - нормохромная, гиперрегенераторная анемия, увеличение СОЭ, анизоцитоз, пойкилоцитоз, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево; анизоцитоз, пойкилоцитоз. Непрямая реакция Кумбса положительная. 2. Повышение свободного билирубина, при внутрисосудистом гемолизе- повышение свободного гемоглобина, увеличение активности ЛДГ, снижение гаптоглобина. 3. В моче- протеинурия, уробилин, при внутрисосудистом гемолизе- свободный гемоглобин 4. Миелограмма: раздражение крастного ростка 5. Положительная проба Кумбса · Прямая проба Кумбса состоит в получении агглютинации эритроцитов сразу после смешивания эритроцитов пациента(с фиксированными аутоантителами) со специально иммунизированной антиглобулиновой сывороткой барана. · Непрямая проба Кумбса: сыворотку пациента (содержащую аутоантитела) инкубируют с эритроцитами донора(при этом АТ фиксируются на эритроцитах донора), отмывают их, а затем уже смешивают с антиглобулиновой сывороткой. Прямая проба- АТ фиксированы на эритроцитах, а непрямая-АТ свободном состоянии в сыворотки крови 6. В кале-повышение содержания стеркобилина Диф. диагноз:
Лечение: 1. Режим госпитальный 2. Глюкокортикоиды: при гемолиттическом кризе- преднизалон 1-2 мг/кг/скт, средняя доза 60 мг/сут 3. Для профилактики и лечения остеопороза витамин D3 500МЕ и 500мг кальция карбоната 4. Спленоэктомия- при отсутствии эффекта от ГК 5. Иммунодепресанты (при неэффективности ГК): азатиоприн 100-159 мг в сутки, циклофосфан 400 мг через день 6. Переливание эритроцитарной массы- при быстром падении гемоглобина до 30-40г/л с признаками гипоксии мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса 7. Плазмоферез Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы -Микеля)- это приобретенная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов, обуславливающим повышенную их чувствительность к комплементу. Патогенез: Появление патологического клона эритроцитов (вследствие соматической мутации), имеющих дефекты мембраны, что обуславливает их разрушение при ацидозе. Заболевание характеризуется гемоглобинурией, которая наблюдается преимушественно ночью, что связано с развитием во сне ацидоза. Клиника: · Общие симптомы анемии. · Бледность с желтушным оттенком, увеличение печени селезенки. · В период криза- боли в пояснице, озноб, повышение температуры тела, черный цвет мочи. · Тромботические осложнения (боли в животе, в конечностях, почечная недостаточность) Лабораторные данные 1. В крови- нормохромная, затем гипохромная гиперрегенераторная анемия, при кризе- лейкоцитоз со сдвигом влево 2. Снижение железа сыворотки, повышение свободного гемоглобина и комплемента 3. Повышение чувствительности мембраны эритроцитов выявляется в пробе Хема (гемолиз эритроцитов в 0,1% растворе соляной кислоты) и сахарозной пробе (5% растворе сахарозы) 4. Повышение свободного билирубина(не всегда) 5. Миелограмма: раздражение красного ростка. 6. В моче- уробилинурия, при кризе- свободный гемоглобин и гемосидерин. 7. В кале- повышение стеркобилина Диф.диагноз: от гипопластической анемии пароксизмальную ночную гемоглобинурию отличает ретикулоцитоз, раздраждение ростка костного мозга, внутрисосудистый гемолиз. Лечение: 1. Трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов (при тяжелом состоянии больного и низком уровне гемоглобина). 2. Анаболические гормоны(обладают антиоксидантным действием)- неробол по 0,005 г 4 раза в день в течении нескольких месяцев под контролем функционального состояния печени 3. Антиоксидантные средства- аевит, эревит(витамин Е) 3-4 мл/сут, токоферола ацетат по 2 капсулы в день или 30% раствор по 1-2 мл в/м 4. При тромбозах –антикоагулянты, дезагреганты Рецепты:
|
