Аминокислоты

 

1. Укажите, какое из соединений является акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот:

A. * α -кетоглутарат.

B. Аргининосукцинат.

C. Лактат.

D. Цитрулин.

E. Орнитин.

 

2. Какие компоненты фракции остаточного азота преобладают в крови при продукционных азотемиях:

A. *Аминокислоты, мочевина.

B. Липиды, углеводы.

C. Кетоновые тела, белки.

D. Порфирины, билирубин.

E. Мочевая кислота, холин.

 

3. Аммиак особенно токсичен для ЦНС человека. Укажите главный путь его обезвреживания в нервной ткани.

A. *Синтез глутамина.

B. Синтез солей амония.

C. Синтез мочевины.

D. Трансаминированние.

E. Образование парных соединений.

 

4. Повар в результате неосмотрительности обжег руку паром. Повышение концентрации какого вещества вызвало покраснение, отечность и болезненность пораженного участка кожи?

A. *Гистамина.

B. Тиамина.

C. Глутамина.

D. Лизина.

E. Галактозамина.

 

5. Больному с прогрессирующей мышечной дистрофией было проведено биохимическое исследование мочи. Появление какого вещества в большом количестве в моче может подтвердить заболевания мышц у данного больного?

A. *Креатина.

B. Порфиринов.

C. Мочевины.

D. Гиппуровой кислоты.

E. Креатинина.

 

6. При декарбоксилировании аминокислоты гистидина образуется чрезвычайно активный амин - медиатор воспаления и аллергии, а именно:

A. *Гистамин.

B. Серотонин.

C. Дофамин.

D. γ-аминомасляная кислота.

E. Триптамин.

 

7. Одна из форм врожденной патологии сопровождается торможением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимической признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе кислоты:

A. *Фенилпировиноградной.

B. Лимонной.

C. Пировиноградной.

D. Молочной.

E. Глутаминовой.

 

8. Карбомоилфосфатсинтетаза катализирует реакцию образования карбомоилфосфата из свободного аммиака. Этот фермент поставляет карбомоилфосфат для синтеза:

A. *Мочевины.

B. Пуринов.

C. Креатина.

D. Липидов.

E. Аминокислот.

 

9. В организме человека есть пептид, в образовании которого участвует гамма-карбоксильная группа глутаминовой кислоты. Этот пептид называется:

A. *Глутатионом.

B. Карнозином.

C. Ансерином.

D. Окситоцином.

E. Вазопресином.

 

10. Центральную роль в обмене аминокислот в нервной ткани играет глутаминовая кислота. Это связано с тем, что данная аминокислота:

A. *Связывает аммиак с образованием глутамина.

B. Используется для синтеза лекарств.

C. Используется для синтеза глюкозы.

D. Используется для синтеза нейроспецифических белков.

E. Используется для синтеза ацетоновых тел.

 

11. Определение активности трансаминаз широко применяется для диагностики повреждений внутренних органов. Кофактором этих ферментов является активная форма витамина:

A. *В₆.

B. В₁.

C. В₁₂.

D. В₂.

E. РР.

 

12. Под действием облучения ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество - производное аминокислот - синтезируется в клетках под воздействием ультрафиолета?

A. *Меланин.

B. Аргинин.

C. Метионин.

D. Фенилаланин.

E. Тироксин.

 

13. При декарбоксилировании аминокислот образуется ряд биологически активних веществ. Укажите одно из них.

A. *ГАМК.

B. Оксалоацетат.

C. Глутамин.

D. Глутатион.

E. α-Кетоглутарат.

 

14. В очаге воспаления образуется биогенный амин, обладающий сосудорасширяющим действием. Назовите его.

A. *Гистамин.

B. Серотонин.

C. ДОФА.

D. Триптамин.

E. ГАМК.

 

15. В больницу попал ребенок 7 лет в состоянии аллергического шока, который развился после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

A. *Декарбоксилирования.

B. Дегидрирования.

C. Дезаминирования.

D. Гидроокисления.

E. Восстановления.

 

16. У больного обнаружена серповидно-клеточная анемия. Замена какой аминокислоты в полипептидной цепи Hb на валин приводит к этому заболеванию?

A. *Глутаминовой кислоты.

B. Аспарагиновой кислоты.

C. Лецина.

D. Аргинина.

E. Треонина.

 

17. Катионные гликопротеины являются основными компонентами слюны околоушных желез. Какие аминокислоты обуславливают их положительный заряд?

A. *Лизин, аргинин, гистидин.

B. Аспартат, глутамат, глицин.

C. Аспартат, аргинин, глутамат.

D. Глутамат, валин, лейцин.

E. Цистеин, глицин, пролин.

 

18. В организме человека аминокислоты дезаминуются путем трансаминирования, в результате чего аминогруппа переносится на:

A. * α -кетоглутарат.

B. Сукцинат.

C. Цитрат.

D. Фумарат.

E. Малат.

 

19. При декарбоксилировании аминокислот образуются биогенные амины. Назовите, какой из них относится к медиаторам воспаления?

A. *Гистамин.

B. Адреналин.

C. ГАМК.

D. Таурин.

E. Дофамин.

 

20. У новорожденного на 6 день жизни в моче обнаружен избыток фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты нарушен в организме ребенка?

A. *Фениаланина.

B. Триптофана.

C. Метионина.

D. Гистидина.

E. Аргинина.

 

21. Альбиносы плохо переносят солнечный загар, появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

A. *Фенилаланина.

B. Метионина.

C. Триптофана.

D. Глутаминовой кислоты.

E. Гистидина.

 

22. У больного явная прогрессирующая мышечная дистрофия. Назовите показатель обмена азота мочи, характерный для такого состояния?

A. *Креатин.

B. Амонийные соли.

C. Креатинин.

D. Мочевая кислота.

E. Мочевина.

 

23. При алкаптонурии в моче больного найдено большое количество гомогентизиновой кислоты (моча темнеет на воздухе). Врожденный дефект какого фермента имеет место?

A. *Оксидазы гомогентизиновой кислоты.

B. Аланинаминотрансферазы.

C. Тирозиназы.

D. Фенилаланин-4-монооксигеназы.

E. Тирозинаминотрансферазы.

 

24. У новорожденного наблюдаются эпилептиформные судороги, вызванные дефицитом витамина В₆. Это вызвано уменьшением в нервной ткани тормозного медиатора - гамма-аминомасляной кислоты. Активность какого фермента снижена?

A. *Глутаматдекарбоксилазы.

B. Аланинаминотрансферазы.

C. Глутаматдегидрогеназы.

D. Пиридоксалькиназы.

E. Глутаматсинтетазы.

 

25. В психиатрии для лечения ряда заболеваний ЦНС используют биогенные амины. Укажите препарат той группы, который является медиатором торможения.

A. *Гамма-аминомасляная кислота.

B. Гистамин.

C. Серотонин.

D. Дофамин.

E. Таурин.

 

26. Наличие белка в растворе можно выявить с помощью цветных реакций. Какая из нижеперечисленных реакций даст отрицательный результат при полном гидролизе белка?

A. *Биуретовая.

B. Нингидриновая.

C. Ксантопротеиновая.

D. Фоля.

E. Сакагучи.

 

27. У ребенка грудного возраста выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и моче обнаружили гомогентизиновую кислоту. Какой наиболее вероятный симптом?

A. *Алкаптонурия.

B. Альбинизм.

C. Цистинурия.

D. Порфирия.

E. Гемолитическая анемия.

 

28. У ребенка в крови повышенное количество фенилпировиноградной кислоты. Какой вид лечения требуется при фенилкетонемии?

A. *Диетотерапия.

B. Витаминотерапия.

C. Ферментотерапия.

D. Антибактериальная терапия.

E. Гормонотерапия.

 

29. Мать заметила слишком темную мочу в ее 5-летнего ребенка. Ребенок жалоб никаких не выражает. Желчных пигментов в моче не обнаружено. Поставлен диагноз алкаптонурия. Дефицит какого фермента имеет место?

A. *Оксидазы гомогентизиновой кислоты.

B. Фенилаланингидроксилазы.

C. Тирозиназы.

D. Оксидазы оксифенилпирувата.

E. Декарбоксилазы фенилпирувата.

 

30. Биогенные амины: гистамин, серотонин, дофамин и другие - очень активные вещества, влияют на различные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма?

A. *Декарбоксилирования аминокислот.

B. Дезаминирования аминокислот.

C. Трансаминирования аминокислот.

D. Окисления аминокислот.

E. Восстановительного реаминирования.

 

31. У новорожденного наблюдались судороги, которые проходили после назначения витамина B₆. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин B₆ участвует в образовании:

A. *Гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

B. Заминимых аминокислот.

C. Гема.

D. Гистамина.

E. Никотинамида.

 

32. Метильные группы (- СН3) используются в организме для синтеза таких важных соединений, как креатин, холин, адреналин. Источником этих групп является одна из незаменимых аминокислот, а именно:

A. * Метионин.

B. Валин.

C. Лейцин.

D. Изолейцин.

E. Триптофан.

 

33. При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его.

A. *ГАМК.

B. Глутатион.

C. Гистамин.

D. Серотонин.

E. Аспарагин.

 

34. В крови больного раком мочевого пузыря найден высокий уровень серотонина и оксиантраниловой кислоты. С избытком поступления в организм какой аминокислоты это связано?

A. *Триптофана.
B. Аланина.
C. Гистидина.
D. Метионина.
E. Тирозина.

 

35. Младенец отказывается от грудного питания, его дыхание не ритмическое, моча имеет спечифический запах «пивной закваски» или «клинового сиропа». Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

A. *Дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот.
B. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
C. Глицеролкиназы.
D. Аспартатаминотрансферазы.
E. УДФ-глюкуронилтрансферазы.

 

36. У больного с черепномозговой травмой наблюдаются эпилептиформные сдорожные приступы, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено при этом состоянии?

A. *ГАМК.
B. Гистамина.
C. Адреналина.
D. Серотонина.
E. Дофамина.

 

37. Аммиак является очень ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

A. *Глутаминовая кислота.
B. Лизин.
C. Пролин.
D. Гистидин.
E. Алонин.

 

38. Больной 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отсталость в умственном развитии. При осмотре выявлено высокую концентрацию валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специфического запаха. Что может быть причиной такого состояния?

A. *Болезнь клинового сиропа.

B. Болезнь Аддисона.

C. Тирозиноз.

D. Гистидинемия.

E. Базедова болезнь.

 

39. У больного с диагнозом «злокачественный карциноид» резко повышенное содержание серотонина в крови. Выберите аминокислоту из которых может образоваться этот биогенный амин.

A. *Триптофан.
B. Аланин.
C. Лейцин.
D. Тиреонин.
E. Метионин.

 

40. У больного ребенка с замедленным умственным и физическим развитием, страдающего частыми рвотами после приема пищи, в моче выявлена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является эта патология?

A. *Обмена аминокислот

B. Липидного обмела.

C. Углеводного обмела.

D. Водно-солевого обмела.

E. Фосфорно-кальциевого обмена.

 

41. У новорожденной наблюдаются судороги, которые проходили после назначения витамина В_6. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин В₆ входит в состав фермента:

A. *Глютаматдекарбоксилазы.
B. Пируватдегидратазы.
C. Альфа-кетоглутаратдегидрогеназы.
D. Аминолевулинатсинтазы.
E. Гликогенфосфорилазы.

 

42. У новорожденного на пеленках выявлены темные пятна, что свидетельствует про образование гомогентинзиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

A.*Тирозина.
B.Галактозы.
C.Метионина.
D.Холестерина.
E. Триптофана.

 

43. У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание умственного и физического развития, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоломинов. При прибавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны эти изменения?

A. *Фенилкетонурии.
B. Алкаптонурии.
C. Тирозиноза.
D. Альбинизма.
E. Ксантинурии.

 

44. У 12-летнего мальчика в моче обнаружено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗД почек показало присутствие камней в них. Выберите возможную патологию.

A. *Цистинурия.
B. Алкаптонурия.
C. Цистит.
D. Фенилкетонурия.
E. Болезнь Хартнупа.

 

45. К врачу обратился пациент с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Наблюдаются ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у этого пациента?

A. *Тирозина.
B. Пролина.
C. Лизина.
D. Аланина.
E. Триптофан.

 

46. В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, который развился после укуса осы. В крови повышенная концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

A. *Декарбоксилирования.
B. Гидрооксилирования.
C. Дегидрирования.
D. Дезаминирования.
E. Восстановления.

 

47. Основная масса азота в организме выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накопление аммиака в крови и тканях?

A. *Карбамоилфосфатсинтазы.
B. Аспартатаминотрансферазы.
C. Уреазы.
D. Амилазы.
E. Пепсина.

 

48. У ребенка 6 мес. наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, белые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи вероятнее всего позволит установить диагноз?

A. *Определение концентрации фенилпирувата.

B. Определение концентрации трептофана.

C. Определение концентрации гистидина.

D. Определение концентрации лейцина.

E. Определение концентрации валина.

 

49. Ребенок 10-месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3-х месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отсталость в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

A. *Фенилкетонурия.
B. Галактоземия.
C. Гликогеноз.
D. Острая порфирия.

E. Гистидинемия.

 

50. При укусе ядовитой змеи у человека может развиться гемолитическая желтуха. Укажите показатель плазмы крови, который возрастает у пострадавшего в первую очередь

A. * Билирубин непрямой (неконъюгированный).

B. Билирубин прямой (конъюгированный).

C. Мочевая кислота.

D. Мочевина.

E. Свободные аминокислоты.

 

51. У мужчины 32 лет диагностирована острая лучевая болезнь. Лабораторно установлено резкое снижение уровня серотонина в тромбоцитах. Более вероятной причиной снижения тромбоцитарного серотонина является нарушение процесса декарбоксилирования:

A. *5-окситриптофана.
B. Серина.
C. Тирозина.
D. Пировиноградной кислоты.
E. Гистидина.

 

52. У ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции отмечается рвота, которая повторяется, потеря сознания, судороги. При обследовании крови выявлено гипераммониемию. С чем могут быть связаны изменения биохимических показателей крови у этого ребенка?

A. *С нарушением обезвреживания аммиака в арнитиновом цикле.

B. С активацией процессов декарбоксилирования аминокислот.

C. С нарушением обезвреживания биогенных аминов.

D. С усилением гниения белков в кишечнике.

E. С угнетением активности ферментов трансаминирования.

 

53. У ребенка, который родился 2 дня назад, наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Причиной такого состояния является временный недостаток фермента:

A. УДФ- глюкуронилтрансферазы.

B. Сульфотрансферазы.

C. Гемсинтетазы.

D. Гемоксигеназы.

E. Биливердинредуктазы.

 

54. У пациента цирроз печени. Исследование какого из перечисленных веществ, что экскретируются с мочой, может характеризировать состояние антитоксической функции печени?

A. *Гипуровой кислоты.

B. Аммонийных солей.

C. Креатинина.
D. Мочевой кислоты.

E. Аминокислот.

 

55. Витамин А в комплексе со спецефическими циторецепторами проникают через ядерную мембрану, индуцирует процессы транскрипции, что стимулирует рост и дифференцировку клеток. Эта биологическая функция реализируется следующей формой витамина А:

A. *Транс-ретиноевая кислота.

B. Транс-ретиналь.
C. Цис-ретиналь.
D. Ретинол.
E. Каротин.

 

56. У юноши 19 лет явные признаки депигментации кожи, обусловленные нарушением синтеза меланина. Укажите, нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

A. *Тирозина.
B. Триптофана.
C. Гистидина.
D. Пролина.
E. Глицина.

 

57. У мальчика 4 лет после перенесенного тяжелого вирусного гепатита наблюдается рвота, потеря сознания судороги. В крови – гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало подобное состояние больного?

A. *Нарушение обезвреживание аммиака в печени.

B. Нарушение обезвреживание бигенных аминов.

C. Усиление гниения белков в кишечнике.

D. Активация декарбоксилирования амінокислот.

E. Угнетение ферментов трасаминирования.

 

58. Травма мозга вызвана повышением образованием аммиака. Какая аминокислота принимает участие в удалении аммиака из этой ткани?

A. *Глутаминовая кислота.

B. Тирозин.
C. Валин.
D. Триптофан.
E. Лизин.

 

59. Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и умственном развитии. Анализ мочи показал, что резкое повышение содержания кетокислоты, дает цветное окрашивание с хлорным железом. Какое нарушение обмена веществ выявлено?

A. *Фенилкетонурия.
B. Алкаптонурия.
C. Тирозинемия.
D. Цистинурия.
E. Альбинизм.

 

60. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный аммиак, который владеет мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его.

A. *Гистамин.
B. Серотонин.
C. ДОФА.
D. Норадреналин.
E. Дофамин.

 

61. У больного диагностирована алкаптонурия. Укажите фермент, дефект которого является причиной этой патологии.

A. *Оксидаза гомогентинзиновой кислоты.

B. Финилаланингидроксилаза.
C. Глутаматдегидрогеназа.
D. Пируватдегидрогеназа.
E. ДОФА-декарбоксилаза.

 

62. В клинику госпитализирован больной с диагнозом карциноид кишечника. Анализ выявил повышенную выработку серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе этого процесса?

A. *Декарбоксилирование.
B. Дезаминирование.
C. Микросомальное окисление
D. Трансаминирование.
E. Образование парных соединений.

 

63. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, что защищает клетку от повреждений. Основным механизмом включения этой защиты является:

A. *Активация тирозиназы.

B. Угнетение тирозиназы.

C. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты.

D. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты.

E. Угнетение фенилаланингидроксилазы.

 

64. При анализе мочи 3-х мес. ребенка выявлено повышенное количество гомогентизиновой кислоты, моча при стоянии на воздухе обретает темное окрашивание. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны описанные изменения?

A. *Алкаптонурии.
B. Фенилкетонурии.
C. Альбинизма.
D. Аминоацидурии.
E. Цистинурии.

 

65. По клиническим показателям больному назначен пиридоксальфосфат. Для коррекции каких процессов рекомендуется этот препарат?

A. *Трансаминирование и декарбоксилирование аминокислот.

B. Окислительного декарбокслирования аминокислот.

C. Дезаминирование пуриновых нуклеотидов.

D. Синтез пуриновых и пиримидиновых оснований.

E. Синтеза белка.

 

66. У пациента с продолжительным эпилептическим приступом в очаге возбуждения вследствие распада биогенных аминов постоянно образуется аммиак. Обезвреживание этого вещества в головном мозге осуществляется при участии:

A. *Глутаминовой кислоты.

B. Мочевой кислоты.

C. Аминомасленной кислоты.

D. Серина.

E. Липоевой кислоты.

 

67. У человека ощущение страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина(ДОФА). Из какого вещества идет его синтез?

A. *Тирозина.
B. Глутаминовой кислоты.
C. Триптофана.
D. Лизина.
E. 5-окситриптофана.

 

68. Депрессии, эмоциональные расстройства являются следствием недостатка в головном мозге норадреналина, серотонина и других биогенных аминов. Увеличение их содержания в синапсах можно достичь за счет антидепрессантов, которые тормозят фермент:

A. *Моноаминооксидазы.
B. Диаминооксидазы.
C. Оксидазу L-аминокислот.

D. Оксидазу Д-аминокислот.

E. Фенилаланин-4-монооксигеназы.

 

69. При тестировании на гиперчувствительность пациенту под кожу ввели аллерген, после чего наблюдалось покраснение, отек, боль вследствие действия гистамина. В результате какого превращения аминокислоты гистидина образуется этот биогенный амин?

A. *Декарбоксилирования.
B. Метилирования.
C. Фосфорилирования.
D. Изомеризации.
E. Дезаминирования.

 

70. Больному с предполагаемым диагнозом «прогрессирующая мышечная дистрофия» был сделат анализ мочи. Какое соединение в моче подтверждает диагноз пациента?

A. *Креатин.
B. Коллаген.
C. Порфирин.
D. Миоглобин.
E. Кальмодулин.

 

71. К врачу обратился пациент с жалобами на головокружение, ухудшение памяти, периодические судороги. Установлено, что причиной таких изменений является продукт декарбоксилирования глутаминовой кислоты. Назовите его.

A. *ГАМК
B. ПАЛФ.
C. ТДФ.
D. АТФ.
E. ТГФК.

 

72. При лабораторном исследовании у ребенка обнаружено повышенное содержание в крови и моче лейцина, валина, изолейцина и их кетопроизводных. Моча имела характерный запах клинового сиропа. Недостаточность какого фермента характерна для этого заболевания?

A. *Дегидрогеназы разветвленных аминокислот.
B. Аминотрансферазы.
C. Глюкоза-6-фосфатазы.
D. Фосфофруктакиназы.
E. Фосфофруктомутазы.

 

73. Ребенок 9-ти мес. питается синтетическими смесями, не сбалансированными по содержанию витамина В₆. У ребенка наблюдается пилагроподобный дерматит, судорог, анемия. Развитие судорог может быть связано с дефицитом образования:

A. *ГАМК.
B. Гистамина.
C. Серотонина.
D. ДОФА.
E. Дофамина.

 

74. У новорожденного ребенка наблюдаются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышенная концентрация цитрулина. Какой метаболический процесс нарушен?

A. *Орнитиновый цикл.

B. ЦТК.
C. Гликолиз.
D. Глюконеогенез.
E. Цикл Кори.

 

75. При обследовании в поликлинике у мужчины диагностировали острую лучевую болезнь. Лабораторно установлено резкое понижение серотонина в тромбоцитах. Нарушение метаболизма какого вещества является возможной причиной понижения тромбоцитарного серотонина?

A. *5-окситриптофана.
B. Тирозина.
C. Гистидина.
D. Финилаланина.
E. Серина.

 

76. Больному, у которого повышена кислотность желудочного сока, врач порекомендовал есть вареное, а не жареное мясо потому, что экстрактивные вещества, пептиды и жиры жареного мяса действуют преимущественно по следующему механизму:

A. *Стимулируют выработку гастрина G клетками.

B. Раздражают вкусовые рецепторы.

C. Раздражают механорецепторы ротовой полости.

D. Раздражают механорецепторы желудка.

E. Стимулируют выработку секретина в 12-типерстной кишке.

 

77. У больного с карциномной опухолью наблюдается авитаминоз PP, в крови резко повышена концентрация серотонина. Что является причиной такого состояния?

A. *Триптофан преимущественно превращается в серотонин.

B. Нарушено использование серотонина в организме.

C. Наблюдается алиментарная недостаточность витамина РР.

D. Наблюдается повышенное использование витамина РР.

E. Серотонин способствует уменьшению витамина РР в организме.

 

 

79. К врачу обратился мужчина 33 года с жалобами на боли в суставах. При осмотре пациента выявлена пигментация склеры и ушных раковин. При анализе мочи установлено, что в щелочной среде и на воздухе она чернеет. Наиболее вероятным диагнозом является:

A. *Алкаптонурия.

B. Цистиноз.

C. Альбинизм.

D. Фенилкетонурия.

E. Тирозиноз.

 

80. Грудной ребенок отказывается от кормления грудью, возбудим, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах “пивной закваски” или “кленового сиропа”. Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

A. * Дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот.

B. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

C. Глицеролкиназы.

D. Аспартатаминотрансферазы.

E. УДФ-глюкуронилтрансферазы.

 

81. У грудного ребенка на 6 день жизни в моче выявлен излишек фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты затронут в организме ребенка?

A. *Фенилаланина.

B. Триптофана.

C. Метионина.

D. Гистидина.

E. Аргинина.

 

82. При определении остаточного азота нашли, что азот мочевины значительно снижен. Для заболевания какого органа это характерно?

A. * Печени

B. Мозга

C. Сердца.

D. Кишечника.

E. Желудка.

 

83. У больной 63 лет вследствие кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт белки крови оказались доступными для действия микроорганизмов кишечника - подверглись гниению. Выберите из нижеперечисленных веществ продукт, концентрация которого увеличилась у данной больной

A. * Индол.

B. Креатин.

C. Цианкобаламин.

D. Тиамин.

E. Триптофан.

 

86. У грудного ребенка наблюдаются эпилептиморфные судороги, вызванные дефицитом витамина В₆. Это вызвано уменьшением в нервной ткани тормозного медиатора - гамма-аминомасляной кислоты. Активность какого фермента снижена:

A. *Глутаматдекарбоксилазы.

B. Аланинаминотрансферазы.

C. Глутаматдегидрогеназы.

D. Пиридоксалькиназы.

E. Глутаматсинтетазы.

 

87. Вследствие попадания кипятка на руку пораженный участок кожи покраснел, отек, стал болезненным. Какое вещество может привести к такой реакции?

A. *Гистамин.

B. Лизин.

C. Тиамин.

D. Глутамин.

E. Аспарагин.

 

90. В больницу поступил 9-тилетний мальчик, умственно и физически отсталый. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное количество фенилаланина. Блокирование какого фермента может привести к такому состоянию?

A.*Фенилаланин-4-монооксигеназы.

B. Оксидазы гомогентизиновой кислоты.

C. Глутаминтрансаминазы.

D. Аспартатаминотрансферазы.

E. Глутаматдекарбоксилазы.

 

92. По клиническими показаниям больному назначен прием пиридоксальфосфата. Для коррекции каких процессов рекомендован этот препарат?

A. *Трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот

B. Окислительного декарбоксилирования кетокислот

C. Дезамирования аминокислот

D. Синтеза пуриновых и пиримидинових оснований

E. Синтеза белка.

 

95. В моче новорожденного определяется цитруллин и высокий уровень аммиака. Укажите, образование какого вещества наиболее вероятно нарушено у этого малыша?

A. *Мочевины.

B. Мочевой кислоты.

C. Аммиака.

D. Креатинина.

E. Креатина.

 

96. Больному 24 лет для лечения эпилепсии ввели глутаминовую кислоту. Лечебный эффект при данном заболевании обусловлен не самим глутаматом, а его продуктом:

A. Гамма-аминомасляной кислотой.

B. Гистамином.

C. Серотонином.

D. Дофамином.

E. Таурином.

 

97. Больной 13 лет, жалуется на общую слабость, утомление. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния:

A. *Болезнь кленового сиропа.

B. Болезнь Аддисона.

C. Тирозиноз.

D. Гистидинемия.

E. Базедова болезнь.

 

99. В больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приёма пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?

A. *Обмена аминокислот.

B. Липидного обмена.

C. Углеводного обмена.

D. Водно-солевого обмена.

E. Фосфорно-кальциевого обмена.

 

100. Эозинофильные гранулоциты снижают реакцию гиперчувствительности немедленного типа благодаря выделению ими целого ряда инактивирующих ферментов. Укажите один из них:

A. *Гистаминаза.

B. Аргиназа.

C. Глутаминаза.

D. Аспарагиназа.

E. Трансаминаза.

 

102. У новорожденного наблюдались судороги, которые проходили после назначения витамина B₆. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин B₆ входит в состав фермента:

A. *Глутаматдекарбоксилазы.

B. Пируватдегидрогеназы.

C. Пируваткарбоксилазы.

D. Аминолевулинатсинтазы.

E. Гликогенфосфорилазы.

 

104. При каком гиповитаминозе может существенно снижаться активность трансаминаз сыворотки крови?

A. *В₆- пиридоксин.

B. В₁- тиамин.

C. В₂- рибофлавин.

D. В₅ -никотинамид,

E. Вс -фолиевая кислота.

 

105. У ребенка 2 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения?

A. *Фенилкетонурии.

B. Алкаптонурии.

C. Тирозиноза.

D. Альбинизма.

E. Ксантинурии.

 

106. У двенадцатилетнего мальчика в моче выявлено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗИ почек показало наличие камней в них. Выберите возможную патологию

A. *Цистинурия.

B. Алкаптонурия.

C. Цистит.

D. Фенилкетонурия.

E. Болезнь Хартнупа.

 

107. При анализе мочи 3-месячного ребенка выявлено повышенное количество гомогентизиновой кислоты, моча при стоянии на воздухе приобретает темную окраску. Для какого из нижеперечисленних заболеваний характерны описанные изменения?

A. *Алкаптонурии.

B. Фенилкетонурии.

C. Альбинизма.

D. Аминоацидурии.

E. Цистинурии.

 

108. В больницу поступил двухлетний мальчик. У него частые рвоты, особенно после приема пищи. Ребенок отстает в весе и физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Предложите лечение для данного случая:

A. *Диета со сниженным содержанием фенилаланина.

B. Ферментативная терапия.

C. Введение специфических аминокислотных смесей.

D. Диета с повышенным содержа-нием углеводов (или жиров) и сниженным содержанием белков.

E. Безбелковая диета.

 

110. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

A. *Карбамоилфосфатсинтазы.

B. Аспартатаминотрансферазы.

C. Уреазы.

D. Амилазы.

E. Пепсина.

 

111. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа, белокурые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой из лабораторных анализов крови и мочи позволит установить диагноз?

A. * Определение концентрации фенилпирувата.

B. Определение концентрации триптофана.

C. Определение концентрации гистидина.

D. Определение концентрации лейцина.

E. Определение концентрации валина.

 

112. Девочка 10-тимесячного возраста, родители которой брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядела нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушение мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния является:

A. * Фенилкетонурия.

B. Галактоземия.

C. Гликогеноз.

D. Острая порфирия.

E. Гистидинемия.

 

 

115. В организме человека имеется пептид, в образовании которого принимает участие гамма-карбоксильная группа глутаминовой кислоты. Этот пептид называется:

A. *Глутатионом.

B. Карнозином.

C. Ансерином.

D. Окситоцином.

E. Вазопресином.

 

116. У новорожденного ребенка в моче выявлена фенилпировиноградная кислота. Укажите патологию, с которой это связано:

A. *Фенилкетонурия.

B. Алкаптонурия.

C. Альбинизм.

D. Галактоземия.

E. Подагра.

 

117. При облучении ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество – производное аминокислот – синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолетового облучения?

A. *Меланин.

B. Аргинин.

C. Метионин.

D. Фенилаланин.

E. Тироксин.

 

118. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в обезвреживании аммиака в этой ткани?

A. *Глутаминовая.

B. Тирозин.

C. Валин.

D. Триптофан.

E. Лизин.

 

120. В очаге воспаления образуется биогенный амин, обладающий сосудорасширяющим действием. Назовите его.

A. *Гистамин.

B. Серотонин.

C. ДОФА.

D. Триптамин.

E. ГАМК.

 

121. В клинику госпитализирована больная с диагнозом карциноида кишечника. Анализ показал повышение количества серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе образования серотонина?

A. *Декарбоксилирование.

B. Дезаминирование.

C. Микросомальное окисление.

D. Трансаминирование.

E. Образование парных соединений.

 

122.Известно, что накопление аммиака является ведущей причиной мозговой комы при печеночной недостаточности. Какая свободная аминокислота играет первостепенную роль в утилизации аммиака в мозге:

A.* Глютаминовая кислота.

B.Аланин.

C.Триптофан.

D. Гистидин.

E.Цистеин.

 

123.Под воздействием облучения ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество - производное аминокислот - синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолета?

A.*Меланин.

B.Аргинин.

C.Метионин.

D.Фенилаланин.

E.Тироксин.

124. Особенностью обмена тирозина является включение его в процесс синтеза гормонов. Укажите один из них, образующийся в мозговом слое надпочечников.

A.*Адреналин.

B.Глюкагон.

C.Тироксин.

D.Гистамин.

E.Серотонин.