ЭТИОЛОГИЯ1. Гипопаратиреоз Врожденный Приобретенный (послеоперационный, пострадиационный, идиопатический) Гипомагниемия 2. Неэффективный ПТГ Хроническая почечная недостаточность Дефицит активного витамина Д (низкое поступление с пищей, дефицит солнечного света, противосудорожная терапия, кишечная мальабсорбция) Псевдогипопаратиреоз 3. Подавление ПТГ Тяжелая острая гиперфосфатемия (распад опухоли, ОПН, рабдомиолиз).
ПАТОГЕНЕЗ Недостаток ПТГ приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, снижению мобилизации кальция из костного депо, уменьшению реабсорбции кальция в почечных канальцах. Также имеет значение снижение синтеза в почках активной формы витамина Д, которое усугубляет гипокальциемию. Провоцирующие факторы: 1. Инфекции 2. Интоксикации 3. Погрешности в диете 4. Беременность 5. Лактация 6. Стрессы 7. Чрезмерные физические нагрузки 8. Гипервентиляция 9. Переохлаждение 10. Перегревание Острая декомпенсации гипопаратиреоза приводит к резкому снижению концентрации кальция в крови, особенно его ионизированной фракции, что вызывает повышение нервно-мышечной возбудимости и спазм гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры.
КЛИНИКА Приступ тетании возникает внезапно. Характерные предвестники общая слабость, похолодание конечностей, парестезии лица и кончиков пальцев, чувство страха, беспокойство. Появляются фибриллярные подергивания отдельных мышц, переходящие в тонические судороги симметричных групп мышц. Поперечно-полосатая мускулатура: болезненные судороги. Верхние конечности – преобладание тонуса сгибателей (сгибание рук в локтевом, лучезапястном, пястно-запястных суставах, приведение в плечевом суставе, «рука акушера»). Нижние конечности – преобладание действия разгибателей (ноги вытянуты, плотно прижаты друг к другу, стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания, пальцы ног поджаты – «конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры – тризм (спазм жевательной мускулатуры), судороги век (веки опущены, брови сомкнуты), «сардоническая улыбка» или «рыбий рот». Возможно развитие опистотонуса. Судороги межреберных мышц и мышц диафрагмы – нарушение дыхания с инспираторной одышкой, ларингоспазм со стридором и угрозой асфиксии (чаще у детей). Гладкая мускулатура: спазм коронарных артерий (ангинозные боли, характерные изменения ЭКГ – удлинение интервала QT и ST, чаще без изменений зубца T), приступы мигрени, синдром Рейно, повышение АД. Спастические сокращения мышц ЖКТ – боли в животе, рвота, поносы или запоры, печеночная колика. Спазм мочевыводящих путей – дизурия, анурия, почечная колика. ЦНС: сознание сохранено, при тяжелом приступе утрачивается. Возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками. Вне приступа: положительные симптомы Хвостека (спастические сокращения лицевой мускулатуры при поколачивании пальцем в месте выхода ветвей лицевого нерва впереди козелка) и Труссо («рука акушера» при наложении манжетки тонометра с прекращением артериального кровотока в течение 3 минут). Раздражительность, депрессия, паранойя, снижение интеллекта, психоорганический синдром. Катаракты, ретробульбарный неврит. Сухие, редкие волосы, раннее поседение, атрофия и ломкость ногтей, сухость, шелушение кожи, дефекты зубной эмали, гипоплазия зубов.
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Основа диагноза: - анамнестические данные (операция на щитовидной железе, лечение радиоактивным йодом); - характерный симптомокомплекс тетании и признаки хронического гипопаратиреоза; - гипокальциемия (в норме содержание общего кальция 2,25-2,60 ммоль/л, ионизированного кальция 0,98-1,13 ммоль/л); - гиперфосфатемия; - характерные изменения ЭКГ: удлинение интервала QT, изоэлектрический ST, зубец T не изменен.
Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, сопровождающимися судорожным синдромом (эпилепсия, тяжелые гипогликемии, спазмофилия, столбняк, бешенство, отравление свинцом, окисью углерода).
|
