Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетикоригидный) синдром. Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

Синдром поражения лу­чистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, монопле-гия с неравномерным поражением ру­ки и ноги. Паллидонигроретикулярный синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», брадикинезия, брадилалия, пропульсия, ретропульсия, латеро-пульсия, паркинсоническое топтание на месте, брадипсихия, парадоксаль­ная кинезия; повышение постуральных рефлексов; ахейрокинез, тихий монотонный голос, нарушение позыи походки (голова и туловище накло­нены вперед, руки согнуты в локте­вых и лучезапястных суставах, ноги — в коленных и слегка приведены), ха­рактерен паллидарный тремор. Синдром поражения по­лосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталами-ческого ядра (люисова тела) наблюда­ется гемибаллизм.

40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мо­стом мозга. Сверху он отделен от заты­лочных долей полушарий мозга мозжеч­ковым наметом. Поверхность коры моз­жечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных бо­розд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узе­лок), старую часть (червь) и новую часть (полушария). В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро ша­тра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого веще­ства — шаровидное ядро (nucl. globosus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, — пробковидное ядро (nucl. emboliformis). В белом веще­стве полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus). Мозжечок имеет 3 пары ножек. В ниж­них ножках мозжечка проходят аффе­рентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нер­ва — вестибуломозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков — бульбомозжечковый путь, от ретикуляр­ной формации — ретикуломозжечковый путь, от нижней оливы — оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинномозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой — через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-оливо-спинномозговой), в основном связанные со структура­ми червя мозжечка. В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мосто-мозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов за­тылочной и височной долей к коре моз­жечка. В верхних ножках мозжечка про­ходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красно-ядерно-спинномозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка че­рез красное ядро к переднему рогу спин­ного мозга. Симптомы поражения моз­жечка: нарушение равновесия тела в по­кое и при ходьбе, несоразмерность дви­жений (гиперметрия), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интен-ционный тремор, нистагм, расстройство речи — скандированная речь. Патогенети­ческая основа всех мозжечковых проявлений — нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов (асинер­гия). При поражении червя мозжечка нару­шаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атак­сия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчет­ливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально). При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь за­медленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными бук­вами почерк) и диффузная гипотония мышц.

41. Атексии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).

При нарушении согласованности дей­ствия мышечных групп-агонистов, движения утрачивают сла­женность, точность, плавность, соразмер­ность и часто не достигают цели. Мы­шечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следова­тельно, функция корково-мышечного пу­ти сохранена. Такая форма беспорядоч­ного движения называется атаксией, или инкоординацией. Патогенетическая сущность атаксии состоит либо в нарушении реципрокной иннервации, либо в прекращении про-приоцептивной сигнализации (от мы­шечных веретен, осумкованных лукови­цеобразных телец — сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходя­щему афферентному пути. Перестает по­ступать информация о степени напряже­ния мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т.е. с расстройством функции двигательного (кинестетическо­го) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство).При выраженной сенситивной атаксии в верхней конечности затруднено выпол­нение даже самых простых действий. Больной не может застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с во­дой ко рту, точно попасть пальцем в кон­чик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубо­кой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конеч­ностей с высшими зонами мозга. Обнару­жение расстройства глубокой чувстви­тельности при атаксии позволяет гово­рить о сенситивной ее форме, о зависи­мости ее от поражения различных отде­лов кинестетического анализатора. Другой вид атаксии связан с пораже­ниями мозжечковых систем. Появляю­щиеся при этом двигательные расстрой­ства получили общее название мозжеч­ковой атаксии. Учитывая, что червь мозжечка при­нимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, разли­чают две формы мозжечковой атаксии. Статико-локомоторная атаксия — при поражении червя мозжечка расстраи­ваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка на­поминает походку пьяного. Особенно за­труднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечко­вого поражения. Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как динамическая атаксия; при ней нарушается выполнение раз­личных произвольных движений конечно­стями. Этот вид атаксии в основном за­висит от поражения полушарий мозжеч­ка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства проявляются при исследовании движений верхней конечности. Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников. В таких случаях расстраивают­ся ходьба и стояние, туловище откло­няется кзади и в сторону, противополож­ную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаружи­ваются и другие признаки поражения со­ответствующих долей больших полуша­рий. Атаксия может возникнуть и при нару­шении функции вестибулярного анализа тора, в частности его проприоцепторов в лабиринте — лабиринтная, или ве­стибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны си­стемное головокружение, тошнота, а так­же горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта мо­жет нарушаться слух.

42. Чувствительность. Афферентные системы и их строение: рецепторы, проводящие пути. Виды расстройств чувствительности: гипо- и гиперестезии, боль и парестезии, дизестезии, гиперпатия, каузалгия. Типы расстройств чувствительности: периферический, сегментарный, проводниковый.

Многообразные воздействия на орга­низм из внешней и внутренней сре­ды трансформируются в афферентные импульсы, которые перерабатывают­ся системами анализаторов чувстви­тельности и органов чувств. Условно различают 3 основные группы рецепторов: экстероцепторы (тактильные, болевые, температур­ные); проприоцепторы, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, сус­тавах (дают информацию о положении конечностей и туловища в простран­стве, степени сокращения мышц); интероцепторы (хемоцепторы, бароцеп­торы, расположенные во внутренних органах). Вид чувствительности связан преж­де всего с типом рецепторов. Болевая температурная и частично тактильная чувствительность — это поверхност­ная чувствительность. Чувство положе­ния туловища и конечностей в про­странстве — мышечно-суставное чув­ство; чувство давления и массы тела — двухмерно-пространственное чувство; кинестетическая, вибрационная чувствительность относится к глубокой чувствительности. В спинномозговых узлах располо­жены первые нейроны для всех чувствительных проводящих пу­тей. В спинном мозге ход проводни­ков различных видов чувствительнос­ти неодинаков. Пути поверхностной чувствитель­ности через задние корешки вступа­ют в задние рога спинного мозга од­ноименной стороны, где расположен второй нейрон. Волокна от клеток заднего рога про­ходят через переднюю спайку на противопо­ложную сторону, косо поднимаясь на 2—3 сег­мента выше, и в составе передних отделов боко­вых канатиков спинно­го мозга направляются вверх, заканчиваясь в нижнем отделе наруж­ного ядра зрительного бугра. Этот путь носит название латерального спиноталамического пу­ти. В боковых канатиках проводники кожной чув­ствительности, идущие из нижних сегментов спинного мозга и соответственно из нижних отделов те­ла, располагаются более латерально, чем проводники, идущие из верхних сегментов (закон эксцентрического расположения длинных путей).Третий нейрон начинается от клеток вентролатерального ядра зрительного бугра, образуя таламокортикальный путь. Через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и затем в составе лучистого венца он направляется в проекционную чувст­вительную зону — заднюю централь­ную извилину. Кроме задней центральной извилины, чувствительные волокна могут оканчиваться в коре верхней теменной области. Пути глубокой чувствительности: попадая через задние корешки в спинной мозг, центральные волокна клеток спинального ганглия (первый нейрон) не заходят в задние рога, а направляются к задним кана­тикам, в которых располагаются на одноименной стороне. Волокна, иду­щие от нижележащих отделов (нижние конечности), располагаются более ме­диально, образуя тонкий пучок, или пучок Голля. В составе тонких и клиновидных пучков волокна доходят до продолго­ватого мозга, заканчиваясь в ядрах за­дних столбов, где начинаются вто­рые нейроны путей глубокой чувствительности, образующие бульботаламический путь. Пути глубокой чувствительности совершают перекрест на уровне про­долговатого мозга, образуя медиаль­ную петлю, к ко­торой на уровне передних отделов моста присоединяются волокна спиноталамического пути и волокна, идущие от чувствительных ядер черепных нервов. В результате в медиальной петле концентрируются проводники всех видов чувствительности, идущие от противоположной половины тела. Проводники глубокой чувствитель­ности вступают в вентролатеральное ядро зрительного бугра, где начина­ется третий нейрон, из зрительного бугра в составе таламокоркового пути глубокой чувствительности через зад­ний отдел задней ножки внутренней капсулы приходят к задней централь­ной извилине коры полушарий боль­шого мозга, верхней теменной дольке и отчасти к некоторым другим отде­лам теменной доли. Выделяют три основных типа расстройства чувствительности: 1) нарушение чувствительности в зо­не иннервации периферического не­рва (периферический тип расстройства); 2) нарушение чувстви­тельности в зоне сегментарной ин­нервации (сегментарный тип расстройства); 3) нарушение чувстви­тельности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути (проводниковый тип рас­стройства). Различают также четвер­тый, корковый тип, при кото­ром локальное выпадение чувствитель­ности определяется поражением оп­ределенного участка проекционной чувствительной зоны коры полуша­рий большого мозга. Полное выпадение всех видов чув­ствительности называется полной, или тотальной, анестезией, снижение — гипестезией, повышение — гипестезией. Анестезия половины тела обознача­ется как гемианестезия, одной конеч­ности — как моноанестезия. Возмож­но выпадение отдельных видов чув­ствительности — парциальная анес­тезия. Дизестезия — извращенное восп­риятие «рецепторной принадлежнос­ти» раздражителя: тепло воспринима­ется как холод, укол — как прикосно­вение горячего и т.п. Парестезии — ощущения жжения, покалывания, стя­гивания, ползания мурашек и т.д., воз­никающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.