Т. А. Басилова, Н. А. Александрова 2 страница

ПОЧЕМУ ВАЖНО ЗНАТЬ ПРИЧИНЫ СЛОЖНОГО НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ У РЕБЕНКА

Знание причин имеющихся у ребенка нарушений является весьма важным для большинства родителей вопросом и часто весьма болезненным. Подавляющее большинство родителей, с которыми мы встречались, консультируя их детей с тяжелыми множественными нарушениями, не отказывались от их воспитания в семье. Все они предпринимали героические усилия, чтобы вылечить и вы́ходить своих детей. Многие из них старались самым тщательным образом разобраться в особенностях заболевания и возможных методах лечения. Они преодолевали шок тяжелого диагноза и не теряли надежды, что можно все исправить. Но многим из них мешала мысль о том, кто виноват в том, что случилось с их ребенком. Врачи посылали их на консультацию к генетикам, там расспрашивали о здоровье каждого родственника, и невольно закрадывались подозрения о вине наследственности с той или иной стороны. Если с наследственностью «все было в порядке», то мамы винили себя за болезнь во время беременности, бабушки страдали тяжелыми подозрениями: не они ли заразили беременную дочь гриппом во время своей болезни и т. д. Подобные скрываемые переживания или открытые взаимные обвинения ни в коей мере не способствовали взаимопониманию в семье, а иногда и необратимо разрушали ее. Конечно, родителям нужна полная информация о причинах заболевания ребенка, но эта информация должна использоваться только для выбора возможного лечения ребенка и планирования рождения других детей, а никак не для взаимных обвинений.

 

ТРУДНОСТИ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА СЛОЖНОГО НАРУШЕНИЯ В РАННЕМ ВОЗРАСТЕ

Обычно у ребенка почти сразу после рождения устанавливают выраженное поражение одного органа или функции, и только со временем обнаруживается второй или даже третий дефект. Это часто объясняется тяжестью установленного с рождения поражения и трудностью при этих условиях диагностировать другое. Например, установив врожденную слепоту у ребенка, врожденное нарушение слуха устанавливают только со временем по отставанию в развитии речи. Или тяжелое врожденное нарушение движений у ребенка не позволяет вовремя заметить нарушения зрения или слуха и т. д. Кроме того, в ряде случаев второй дефект присоединяется к первому с возрастом, если он является следствием прогрессирующего заболевания и проявляется не сразу. Поэтому так сложна точная диагностика сложных нарушений в раннем возрасте.
Часто при наличии врожденных пороков развития или тяжелых соматических* и неврологических заболеваний, представляющих непосредственную угрозу жизни ребенка, врачами предсказывается неизбежное глубокое отставание в физическом и психическом его развитии. К сожалению, тяжелый диагноз, с точки зрения врача, мало осведомленного об особенностях развития таких детей, предполагает только уход и поддерживающее лечение. Тем самым надолго отодвигается или даже исключается возможность специального исследования функций зрения и слуха, а также соответствующего воспитания и специального развивающего обучения этого ребенка. Нередко ошибочному диагнозу способствует позднее установление причины уже выявленных у ребенка поражений, точное знание которой могло бы насторожить врача в отношении возможности поражения сразу нескольких функций.

 

СОВРЕМЕННОЕ ПОНИМАНИЕ ПРИЧИН НАРУШЕНИЙ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

К биологическим причинам нарушенного развития у ребенка традиционно принято относить различные заболевания наследственного или приобретенного характера, последствия травм и интоксикаций организма. Кроме биологических причин, современная медицина и психология серьезно рассматривают ряд неблагоприятных социально-психологических факторов, которые могут также серьезно осложнить интеллектуальное и эмоционально-личностное развитие ребенка. Это воспитание ребенка с рождения в неблагоприятных внешних условиях, плохие уход и эмоциональный контакт с близкими, отсутствие любви и заботы со стороны окружающих взрослых, их равнодушие и даже жестокость (сенсорная и психическая депривация*, расстройства привязанности, длительная разлука с матерью и т. д.). Так, нарушения зрительного или слухового восприятия у ребенка с врожденными тяжелыми нарушениями этих функций можно существенно уменьшить, специально организовав его зрительную и слуховую тренировку в младенческом возрасте, если нет противопоказаний со стороны состояния ЦНС. Раннее слухопротезирование и оптическая коррекция также помогут избежать сенсорной депривации у таких детей.
В случае сложного нарушения развития социально-психологические факторы могут играть весьма значительную роль, но ведущими остаются множественные органические поражения. Возможны разные варианты происхождения этих поражений:
один дефект может иметь генетическое, а другой — экзогенное* происхождение;
оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга;
оба дефекта представляют собой разные симптомы одного и того же наследственного синдрома или заболевания (один генетический фактор);
оба дефекта обусловлены разными экзогенными факторами, действующими независимо;
оба дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.
Необходимо отметить, что с течением времени изменяются причины сложных сенсорных нарушений. Например, в 60-х годах прошлого столетия самой частой причиной потери слуха и зрения у воспитанников детского дома для слепоглухих были мозговые инфекции (менингит* и менингоэнцефалит*), перенесенные в разном возрасте, — они составляли 36%. За ними следовали родовые травмы и наследственные нарушения. В 25% случаев причина оставалась неясной. Затем, в 80-х годах, на первое место среди установленных причин сложных нарушений у детей вышли внутриутробные инфекции: прежде всего краснуха, затем токсоплазмоз и др., а перенесенные в детстве мозговые инфекции стали редкостью. В настоящее время у обследованных нами детей раннего возраста, как правило, имеет место сочетание нескольких патологических факторов, оказывающих влияние на формирование множественных поражений: это патология беременности и родов, недоношенность, перенесенные внутриутробно или после рождения инфекции, в том числе менингиты и менингоэнцефалиты, отягощенная наследственность (наличие патологии зрения, слуха, нервной системы у родственников) и т. д. Бóльшая часть детей со сложными сенсорными нарушениями — это дети, родившиеся глубоко недоношенными. Во многих случаях нам не удается выяснить причину преждевременных родов. Можно предположить, что значительное количество случаев обусловлено скрытыми вирусными инфекциями и генетической патологией.

 

О НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФОРМАХ СЛОЖНОГО НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ

Благодаря достижениям последних десятилетий в области медицинской и молекулярной генетики, биохимии и цитогенетики существенно изменились представления о происхождении врожденных нарушений развития у детей. Стало очевидно, что среди причин тяжелых и сложных нарушений психического развития у детей значительное место занимают различные изменения в генетическом аппарате, т. е. патогенные мутации. По характеру мутаций все наследственные болезни делят на хромосомные, моногенные (обусловленные изменением в одном-единственном гене) и мультифакторные, выявляющиеся на основе наследственного предрасположения.
Хромосомные болезни — группа патологических состояний, обусловленных изменениями в хромосомном наборе. В норме у человека имеется набор из 46 хромосом, или 23 пары (22 пары аутосом и 1 пара половых хромосом, либо мужских (XY), либо женских (XX)). Изменение в наборе хромосом ведет к недостатку или избытку хромосомного материала, обусловливающего генетический дисбаланс, следствием которого могут стать множественные, нередко тяжелые и несовместимые с жизнью пороки формирования плода. Согласно статистическим данным частота хромосомных и геномных мутаций среди внутриутробно погибших мертворожденных составляет 12,5%; среди детей, умерших при родах, — 5,9%; среди умерших после рождения новорожденных с врожденными пороками развития — 43,5%. Оставшиеся в живых дети с хромосомными болезнями достаточно часто обладают низкой жизнеспособностью и погибают в первые месяцы или годы жизни.
Практически все хромосомные синдромы и аномалии связаны с поражениями нервной системы и нарушениями психического развития ребенка. Причины этого специалисты видят в выраженном нарушении генного баланса, результатом которого является изменение всех ферментативных процессов. Даже небольшая аномалия хромосом затрагивает десятки тысяч генов, грубо нарушает их баланс и прохождение всех этапов эмбрионального развития. Вот почему хромосомные синдромы и аномалии не поддаются лечению, и нужно уделять особое внимание их профилактике: генетическому консультированию и пренатальной (внутриутробной) диагностике. Лечение этих детей носит исключительно симптоматический характер: хирургическая коррекция врожденных пороков, медикаментозная терапия при умственной отсталости и эндокринных аномалиях, психологическая коррекция при нарушении поведения и интеллектуальных дефектах с целью приобретения бытовых навыков для социальной адаптации.
В группе умственно отсталых детей с множественными пороками развития частота детей с нарушением набора хромосом составляет примерно 24%. Самым известным и достаточно легко диагностируемым видом такой хромосомной болезни, ведущей к сложному нарушению, является болезнь Дауна (добавочная хромосома в 21-й паре).

Синдром Дауна. Косновным признакам болезни Дауна относятся: умственная отсталость, мышечная гипотония и монголоидный разрез глазных щелей, пятна Брушфильда (очаги белого цвета на границе наружной и средней трети радужки), косоглазие, реже помутнение роговицы и хрусталика, толстые губы, утолщенный язык с бороздами (так называемый складчатый язык), плоская спинка носа, узкое нёбо, деформированные ушные раковины, избыток кожи на шее, разболтанность суставов, поперечная линия ладони, уплощенные на концах мизинцы рук. Дети рождаются в срок с небольшим снижением веса (масса тела при рождении до 3000—3300 г). Среди аномалий внутренних органов отмечают пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевой системы.
Дети с синдромом Дауна в большинстве случаев страдают умственной отсталостью разной степени. Кроме умственной отсталости, у детей с этим синдромом в 70% случаев имеются нарушения слуха в виде легкой тугоухости; в 40% — выраженный дефект зрения. Но дети с этим синдромом послушны, легко вступают в контакт, хорошо подражают взрослым. В настоящее время на основании тщательного психологического обследования детей с синдромом Дауна успешно разрабатываются принципы коррекции, позволяющие хорошо адаптировать их к жизни в обществе. К сожалению, многие родители и даже специалисты, по-прежнему оценивая это заболевание как безнадежное для умственного развития, отказываются от воспитания таких детей.

Запомнилась история мальчика с болезнью Дауна, семья которого обратилась к нам с просьбой обследования ребенка для устройства его в специализированное воспитательное учреждение. Мальчик имел достаточно редкое для этого генетического синдрома нарушение зрения в виде пигментного ретинита (поражение сетчатки), по-видимому, доставшееся ему по линии матери, так как многие родственники по этой линии имели подобное поражение сетчатки глаза. В семье был младший здоровый сын, но братья жили раздельно: здоровый сын с родителями, а больной ребенок в семье бабушки. Мама очень сильно переживала по поводу характерного для болезни Дауна внешнего вида старшего сына, считала его умственное развитие очень низким и старалась всячески отгородить здорового ребенка от контактов с братом. Бабушка, постоянно заботившаяся о старшем внуке, любила его гораздо больше младшего и осуждала дочь. Изредка бабушка с мальчиком приходили в гости к его маме, папе и брату. Но бабушка старела и с возрастом все чаще болела, ей все труднее было ухаживать за внуком. Тогда семья приложила все силы, чтобы устроить мальчика с болезнью Дауна и тяжелым нарушением зрения в детский дом для слепоглухих, где через некоторое время практически перестала его навещать. В детском доме мальчик прижился, всем нравился его покладистый и добрый характер, а его достаточно развитая и разумная речь позволяла с ним полноценно общаться.

Синдром Маршалла. Этот синдром описывается в специальных справочниках следующим образом: «С первого года жизни у больных отмечается типичное лицо: гипертелоризм (широко расставленные глаза), маленький короткий нос, запавшая переносица, открытый рот, выступающий лоб, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед). Миопия (близорукость) может наблюдаться уже на первом году жизни. В раннем возрасте обнаруживается снижение слуха по нейросенсорному типу, а значит, и задержка речевого развития. С возрастом возможно развитие катаракты, глаукомы* и возрастание риска отслойки сетчатки. Больные отличаются низким ростом, аномальной формой позвонков и костей таза». В другом руководстве по описанию генетических нарушений указывается, что у большинства людей с этим синдромом нарушение слуха отмечалось с детства, а снижение остроты зрения — после десяти лет.
Мы встречали детей с этим синдромом (врожденная миопия средней степени и легкая найросенсорная тугоухость) в массовой школе, в школах для глухих и слабослышащих, в детском доме для слепоглухих. Особенностью всех наблюдаемых нами случаев развития детей с этим синдромом было позднее речевое развитие при достаточно легкой тугоухости с рождения.

Так было с мальчиком Н., который родился в семье слепых и унаследовал это заболевание по линии отца: такое же нарушение зрения было и у дяди, и у бабушки. Он с рождения имел тугоухость средней степени и тяжелую близорукость, к которой позднее прибавилась катаракта обоих глаз и угроза отслойки сетчатки. До 8 лет мальчик был слабовидящим и слабослышащим, но затем произошла тотальная отслойка сетчатки и наступила слепота. В настоящее время он закончил школьное образование в детском доме для слепоглухих, живет и работает в отделении для взрослых. Он замечательно лепит и создает композиции из керамики, которые часто демонстрируются на выставках и хорошо продаются. Общается преимущественно устно с помощью слуховых аппаратов.

А вот история кандидата наук С. Он родился с врожденной миопией высокой степени и легкой тугоухостью. Воспитывался в детском саду для глухих, где очень хорошо овладел жестовой речью. На пятом году жизни после падения произошла тотальная отслойка сетчатки обоих глаз, и мальчик ослеп. Учился с индивидуально выделенным педагогом в школе для слепых, в детском доме для слепоглухих, затем в МГУ им. М. В. Ломоносова. Вот как он сам позднее описывал потерю своего зрения:

«...Зрячеслышащие — так мы называем людей с нормальным зрением, слухом и речью — и не подозревают, каким бесценным, безмерным счастьем одарила их жизнь. Без всяких усилий, как дыхание, они обретают речь, слово. Для слепоглухих от рождения или с раннего детства путь к слову тернист, неимоверно тяжек и почти неодолим. Остатками слуха до полной слепоты я практически не пользовался. Да и не подозревал о том, что они у меня имеются. В моей памяти из той поры, до пяти лет, не сохранилось никаких звуковых следов. Поэтому я был нем: обычная звуковая речь у меня не развивалась. «Говорил» я простыми жестами, а мир вокруг меня без обращения к речи был смутен и зыбок....Однажды, во время обеда в детском саду, передо мной внезапно появился серый туман. Он катился с правой стороны. Казалось, в воздухе зловеще медленно разматывается бесконечная лента. На ней были светящиеся пятна. Я стал вертеть головой, не понимая, что со мной. Широко раскрыв глаза, оглядывался вокруг. Еще что-то видел, но свет уходил от меня. Пятнистая лента все раскатывалась, застилая глаза. Вот рулон показался уже перед моим носом и покатился влево. Справа я уже ничего, кроме света, не видел. Я отчаянно крутил головой, пытаясь освободиться от этой ленты. Меня взяли за руки и отвели в медпункт. Вскоре появилась какая-то женщина. Осмотрев ее на ощупь, я догадался, что это мама. Родные встретили происшедшее с отчаянием. Моя бабушка, Елизавета Максимовна, очень богомольная до той поры, перестала ходить в церковь — в обиде на Бога, допустившего слепоту внука. Маме не хотелось жить, и только моя беспомощность и великая нужда в ее любви удержали дорогого мне человека от непоправимого шага......Как ни странно, но именно в ту пору, в детском садике для глухих, я был по-настоящему счастлив, так безмятежно счастлив, как уже, наверное, никогда впоследствии. И счастье это дарили мне глухие сверстники. Я, единственный среди них слепой, был любимцем, заводилой, лидером. Помню, девочки и мальчики боролись за право играть именно со мной. Куда бы мне ни хотелось пойти, всегда находилось немало желающих сопроводить меня. Именно тогда не умом, таким еще слабым и немощным, а сердцем, душой, всей моей плотью я ощутил, какое это счастье быть любимым. И конечно, сам не мог не полюбить...»

Синдром Вильдерванка (шейно-зрительно-акустическая дисплазия*). В течение ряда лет мы наблюдаем за развитием глухой девочки, которая родилась с врожденным искривлением позвоночника, кривошеей и косоглазием.

Родители девочки считали, что эти нарушения являются результатом родовой травмы и обвиняли в этом врачей, работающих в то время в роддоме. Примерно 5 лет ушло на попытки вылечить эти нарушения, на консультации в различных клиниках страны, на лечение в санаториях. Специалисты поставили девочке диагноз: аномалия Клиппель-Фейля, при которой отмечается врожденное сращение нескольких шейных позвонков. Проведенное аудиологическое обследование показало двустороннюю нейросенсорную глухоту. Но из-за поздно установленного нарушения слуха девочка начала специальное обучение с 6 лет. Сейчас она успешно обучается в школе для глухих детей. Между тем этот генетический синдром, сочетающий аномалию Клиппель-Фейля с параличом отводящего нерва и нейросенсорной глухотой, описан в специальной литературе как синдром Вильдерванка, который в основном встречается у девочек и при котором у всех больных отмечается врожденное непрогрессирующее нарушение позвоночника разной выраженности, в ряде случаев (15—20%) к этому присоединяется паралич отводящего нерва (следствием чего является косоглазие) и нейросенсорная глухота (11%).

Отсутствие большой берцовой кости и врожденная глухота. Несколько лет мы наблюдаем за достаточно успешным обучением в школе глухих мальчика с врожденным укорочением правой берцовой кости и нейросенсорной глухотой.

Врожденный дефект конечности не позволял мальчику ходить, и после 3 лет была произведена ампутация правой ноги, после чего мальчику регулярно подбираются протезы ноги и он ходит самостоятельно. С раннего детства мама занималась с ним дома по индивидуальной программе, постоянно консультируясь у специалистов по обучению глухих. Он пошел в школу с 9 лет, посещает школу по индивидуальному графику, поэтому несколько запаздывает с усвоением школьной программы.

В справочниках этот синдром описан как врожденное отсутствие одной или обеих больших берцовых костей, с укорочением и деформацией малой берцовой кости и резко выраженной врожденной глухотой.
CHARGE синдром. Другим, но пока мало известным в нашей стране генетическим синдромом, ведущим к сложному нарушению, является CHARGE синдром, о котором все чаще говорят зарубежные специалисты, работающие с детьми, имеющими множественные врожденные пороки развития. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих поражения разных органов у ребенка.
С — означает поражение органа зрения в виде колобомы (врожденное отсутствие части ткани органа). Это может быть дефект тканей века, и тогда это не влияет на состояние зрения. Это может быть колобома радужки, и тогда глаз ребенка недостаточно хорошо реагирует на изменение освещенности. Но это может означать и дефект зрительного нерва или сетчатки, и тогда возможно серьезное нарушение зрения.
Н — означает нарушение сердечной деятельности, которое может быть выражено по-разному в каждом отдельном случае. Это может быть и легкое нарушение сердечной деятельности, и тяжелый врожденный порок сердца.
А — означает атрезию (сужение или частичное заращение) хоан (носовых отверстий, по которым воздух попадает из носа в носоглотку), из-за которой ребенок испытывает трудности при глотании, сосании и дыхании. Эта врожденная патология может стать причиной смерти новорожденного или заболевания пневмонией в раннем возрасте. Именно это врожденное нарушение влияет на необычный внешний вид ребенка с этим синдромом и является наиболее явным его признаком.
R — означает отставание в росте и массе тела ребенка.
G — недоразвитие половых органов, обычно легко устанавливаемое у мальчиков при внешнем осмотре и неочевидное у девочек.
Е — дефекты ушей и/или нарушение слуха, которые могут выражаться также по-разному у детей с этим синдромом. Например, это могут быть измененные ушные раковины, либо слишком оттопыренные и большие, либо слишком маленькие и неразвитые. Это могут быть врожденные изменения слухового прохода (сужение и др.), а в других случаях и нарушения в среднем или во внутреннем ухе.
В ряде случаев к этим множественным нарушениям присоединяются: нарушения равновесия, паралич лицевых мышц, трудности поведения и др.
Мы наблюдали несколько детей с таким нарушением. Для всех наблюдаемых нами детей с этим синдромом характерна долгая история установления диагноза или долгая череда самых невероятных и неверных диагнозов.

Так было с мальчиком, нарушение развития у которого отмечалось с детства, но до 6 лет не удавалось установить множественный характер нарушений у этого ребенка. Сразу после рождения отмечали колобому радужки, а при дальнейшем обследовании обнаружили и колобому сосудистой оболочки обоих глаз. Мальчик отставал в физическом развитии, стал самостоятельно ходить только после 1 года 4 месяцев, как мы теперь понимаем, из-за нарушения равновесия. Мальчик посещал детский сад для слабовидящих детей. Там обратили внимание на отставание в развитии речи и направили на обследование слуха, где установили тугоухость средней степени. Дальнейшее обследование мальчика установило у него частичное заращение хоан, нарушения со стороны сердца и правосторонний крипторхизм (неопущение яичка). Диагноз CHARGE синдрома был поставлен после нашей консультации. Впоследствии мальчик успешно обучался в специальной школе.

 

В детском доме для слепоглухих в течение нескольких лет воспитывался другой мальчик с этим синдромом, страдающий еще и умственной отсталостью. Он развивался с выраженной задержкой психомоторного развития — стал самостоятельно ходить только к 5 годам. Примерно с года у него стало развиваться косоглазие, а с 4—5 лет — заметно ухудшаться зрение. Обследование показало тяжелое нарушение зрения в виде колобомы диска и сосудистой оболочки левого глаза. В полтора года был поставлен диагноз двусторонней нейросенсорной тугоухости. Позднее были установлены неполная врожденная атрезия хоан, а также недоразвитие половых органов и врожденный порок сердца.

Проблемы установления диагноза у детей с такими нарушениями и множественность этих нарушений заставили родителей из разных стран объединиться и создать страницу в Интернете, посвященную детям с синдромом CHARGE.

Болезнь Норри. Многие годы мы знакомы с человеком, имеющим наследственный синдром Норри.

Он был тотально слепым с рождения, стал плохо слышать к началу обучения в школе слепых, но достаточно долго ни он, ни его родители и учителя не понимали, что он недослышит. Легкая тугоухость, которой он страдал, мешала воспринимать быстрый темп речи собеседников. Когда же к нему обращались, четко и достаточно спокойно выговаривая слова, он слышал хорошо. Со временем ему подобрали слуховые аппараты, и он успешно закончил специальную школу, а затем университет, имеет ученую степень кандидата наук. Особенность замедленного слухового восприятия осталась, но он научился справляться с этими трудностями на лекциях, семинарах и конференциях с помощью магнитофонной записи речи выступающих. Для этого он записывал речь выступающего на магнитофон и тут же прослушивал ее, несколько замедлив воспроизведение. После окончания университета ему было очень трудно найти работу, хотя он имел высшее гуманитарное образование, демонстрировал грамотность и культуру устной речи, отличное знание иностранного (немецкого) языка. В настоящее время он занимается общественной деятельностью по развитию служб для слепоглухих в родном городе, читает лекции в университете, подрабатывает переводами с иностранного языка.

Сейчас мы наблюдаем трехлетнего мальчика с этим диагнозом, у которого тотальная слепота, хороший слух и нормальное интеллектуальное развитие. Но в описании этого синдрома в специальном справочнике можно прочитать: «Пораженные пациенты с детства слепые. У большинства пациентов отмечены умственная отсталость и тяжелая нейросенсорная глухота».

В настоящее время известно много различных наследственных заболеваний и синдромов, при которых отмечаются врожденные нарушения в разных органах ребенка. Генетики все лучше и точнее могут установить тот или иной наследственный синдром после сбора генеалогических данных* о всех имеющихся у родственников заболеваниях; после клинического и генетического обследования ребенка и его родителей. Подобное

Развитие ребенка во многом зависит от вашего отношения и внимания к нему

обследование может пролить свет на характер нарушений ребенка и на возможности медикаментозной помощи ему, определить прогноз развития и риск рождения других детей с подобным нарушением в семье. Но, пройдя такое обследование, важно понимать, что не все описанные в генетических справочниках симптомы нарушений обязательно проявятся у ребенка после установления диагноза определенного наследственного синдрома. В каждом случае это будет своя неповторимая картина развития, во многом зависящая от отношения и внимания к ребенку. Опыт диагностического изучения детей со сложным нарушением развития показывает необходимость динамического наблюдения за развитием детей с установленным диагнозом наследственного синдрома, повторных обследований их слуха и зрения, определения уровня психического развития.

ЭКЗОГЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ

 

Другая группа сложных нарушений — это состояния, возникшие вследствие перенесенных внутриутробно, во время или после рождения заболеваний, в том числе инфекций, интоксикаций (отравлений) и травм. Например, причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения с умственной отсталостью может стать заболевание матери во время беременности токсоплазмозом, герпетической или цитомегаловирусной инфекцией, гриппом, корью, туберкулезом, сифилисом и др. Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных или патологическая желтуха новорожденного) может быть причиной нарушений слуха и двигательных расстройств в виде гиперкинетической формы ДЦП*, а в ряде случаев к этим двум нарушениям присоединяются трудности обучения или умственная отсталость. К данной группе относится и патология, обусловленная недоношенностью. Несмотря на то что эта группа заболеваний вызвана внешними причинами, принято считать, что и здесь большую роль играет наследственный фактор как предрасположенность к заболеваниям определенного рода.
По времени возникновения различают врожденные и приобретенные нарушения. Возраст, в котором возник тот или иной дефект, оказывает весьма существенное влияние на возможности его компенсации и картину нарушения развития ребенка в целом. Причиной приобретенных в раннем детстве нарушений в подавляющем числе случаев являются тяжелые нейроинфекции (вирусные, бактериальные и грибковые менингиты и менингоэнцефалиты). После нейроинфекций, перенесенных в период новорожденности (до 1 месяца жизни), часто остаются тяжелые последствия в виде глубоких поражений слуха, зрения, органического поражения ЦНС с недостаточностью интеллекта, двигательной и речевой сферы. Эти дети развиваются так же, как дети с аналогичными врожденными нарушениями. Перенесенные в возрасте после года нейроинфекции реже бывают причиной множественных поражений, особенно тяжелых. Изредка встречаются случаи, когда у маленького ребенка с врожденным нарушением второй дефект возникает после перенесенного позже заболевания. Например, у одного мальчика к врожденной слепоте, обусловленной ретинопатией недоношенных, после перенесенного в 6 месяцев гнойного менингита присоединилась нейросенсорная глухота.