Материалы до аудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная интеграция)

№ п/п	Дисциплины	Знать	Уметь
	Предыдущие дисциплины: а) Анатомия человека. б) Нормальная физиология.   в) Патологическая физиология.	Фило- и онтогенез нервной системы. Строение спинного мозга. Функции спинного мозга, его проводящие пути. Патоморфологические и последующие клинические изменения при развитии глиального процесса в спинном мозге	На макропрепаратах отличать белое от серого вещества, и их основные образования. Исследовать движения, рефлексы на руках и ногах, чувствительность. Диагностировать двигательные и трофические расстройства.
	Следующие дисциплины: а) Инфекционные болезни.   б) Рентгенология с лучевой диагностикой. в) Курортология, физиотерапия и медицинская реабилитация.	Строение спинного мозга и симптомы его повреждения. Симптомы повреждения спинного мозга при разрастании в нем глии.   Симптомы дефектов позвоночника, сирингомиелии и их патогенез.	Проводить дифференциальную диагностику между миелитом и сирингомиелией. Назначить рентгенотерапию.     Назначить адекватное физиотерапевтическое лечение.
	Внутренне предметная интеграция: а) Заболевание периферической нервной системы. б) Инфекционно аллергические поражение центральной нервной системы. в) Опухоли головного и спинного мозга.	Строение и функции спинного мозга. Симптомы повреждения периферической нервной системы. Строение и функции спинного мозга. Симптомы поражения при воспалительных процессах Строение и функции спинного мозга. Симптомы поражения на различных уровнях.	Проводить дифференциальную диагностику между плекситом и сирингомиелией. Проводить дифференциальную диагностику между сирингомиелией и миелитом, между сирингобульбиею и ствольным энцефалитом. Проводить дифференциальную диагностику между врожденными дефектами позвоночника, сирингомиелией и екстра-, и интрамедулярними опухолями спинного мозга

5. Содержание темы занятия

 

Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка+ греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга. Разделяют две основные формы сирингомиелии– сообщающуюся и несообщающуюся.

Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди–Уокера и некоторые другие. Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.

Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством. Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.

Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии– операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек и I шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кистыIV желудочка при синдроме Дэнди–Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни– «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.

Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.

 

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков(spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж когут варьировать от небольших(величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга. В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле. При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мезга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.

Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.

Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.

Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции– вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.

Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.

 

Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мезга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди–Уокера и др.).

 

Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемные скопления цереброспинальной жидкости, круженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой) борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаще они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок. Синдром Дэнди–Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении V желудочка и сопутствующей гидроцефалии.

Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.

 

Мальформация Арнольда–Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка(затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.

Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.

 

Аномалия Киммерли обусловлена формированием костной муфты на 1-м шейном позвонке, в которой проходит позвоночная артерия, приводит (с возрастом) к ее компрессии и симптомам нарушения кровоснабжения головного мозга, может проявляться вертигенозным, вестибуло-атактическим синдромом. Лечение преимущественно консервативное – НСПВП, сосудистые препататы, физиотерапевтические методы.