Нервная система

18. У новорожденного мальчика непосредственно после нормальных родов была обнаружена большая опухоль, располагающаяся в поясничном отделе позвоночника по средней линии тела. На вершине имелся небольшой дефект кожи, из которого выделялась прозрачная жидкость. У ребенка усилены коленные рефлексы, наблюдалась деформация обоих коленных и голеностопных суставов. Как вы можете объяснить возникновение врожденного порока развития позвоночника и деформацию суставов?

Ответ: У ребенка имеется возникновение миелоцеле (грыжа спинного мозга). Наряду с врожденным костным дефектом развитие дужек IV и V поясничных позвонков в этом месте не произошло слияния краев нервного желобка и образования нервной трубки. Из возникшего отверстия на кожу выделяется цереброспинальная жидкость, вытекающая из центрального канала спинного мозга. Деформация коленных и голеностопных суставов – результат аномалии развития спинного мозга в поясничном отделе и нарушения иннервации соответствующих мышечных групп. Нарушены механизмы адгезии и пролиферации костей черепа, а затем пролиферация клеток ткани спинного мозга.

19. У 6-месячного ребенка хирург обследовал небольшое мягкой консистенции, слегка пульсирующее при пальпации, покрытое кожей, располагающееся в области корня носа и между лобной и носовыми костями опухолевидное образование. Оно имелось у ребенка с момента рождения. Какое заключение вы можете сделать?

Ответ: У ребенка имеется передняя носо-лобная мозговая грыжа (краниошизис). Пульсация цереброспинальной жидкости в грыжевом мешке, стенка которого образована мозговыми оболочками, обусловлена передачей пульсовой волн со стенки мозговых артерий цереброспинальной жидкости. Передняя носолобная мозговая грыжа возникает в результате дефекта формирования костей лицевого черепа. Дефект прикрыт кожей и мозговыми оболочками. Нарушены механизмы пролиферации и адгезии клеток костной ткани, а затем – и пролиферации клеток мозговых оболочек.