Глава 3. Клиника интеллектуальных нарушений при демнеции.

 

Общие положения.

 

В зависимости от этиопатогенеза различают два вида дементных состояний. В одном случае речь идет об органическом заболевании мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т. д.), в другом – психическое заболевание, которое приводит к деменции как конечное состояние текущего заболевания (например, при шизофрении, эпилепсии).

При повреждении незрелого мозга «изменяются не только различные психические функции, но поражаются и потенциальные возможности, нарушается динамика развития мозга и всего организма» (М. О. Гуревич). Следствием такого «двойного удара» является сложность клинической картины резидуального состояния. В ней можно выделить две основные группы синдромов: синдромы дефектного состояния, являющиеся прямым выражением ущерба, причиненного болезнью, и синдромы задержанного и нарушенного развития — косвенные последствия того же церебрального поражения. Синдромы дефектного состояния могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности (различные варианты деменции), либо в преимущественном поражении ее определенной сферы - эмоционально-волевые расстройства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов.

Сухарева Г. Е. выделяет две формы органической деменции у детей. Одна из них представляет собой следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте. Основанием для диагноза деменции в таких случаях является явный контраст между наличием знаний, навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруживаемыми во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма и т. д., запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать приобретенные ранее сведения, которые у него еще имеются. Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Та инерция автоматизированных форм поведения и деятельности, которая у взрослых больных с деменцией, заменяя в известной мере целенаправленную деятельность, маскирует психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработана и не закреплена. Поэтому не сформировавшаяся личность распадается быстрее.

Второй вариант деменции чаще наблюдается у детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте. Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. Элементарные же влечения повышены: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; ассоциациям; беспорядочная, нецеленаправленная деятельность интеллекта исключает возможность абстрактного мышления. Грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

Симптомы деменции у взрослых широко варьируют как от одного случая к другому, так и у одного и того же пациента в разные периоды и зависят от этиологии, течения, интенсивности расстройства и преморбидных черт личности. За исключением конечных состояний тяжелой глобальной деменции не приходится говорить о наличии «типичного» дементного больного.

Клиника во многом определяется топографией пораженных мозговых структур и, в частности, их отношением к доминантному полушарию. Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики. При преимущественном поражении верхних отделов лобных долей доминируют апато-депрессивные проявления, при большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение. Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами и изменениями личности. При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Диагноз подтверждается, кроме того, такими признаками нарушения высших корковых функций, как афазия, агнозия и апраксия. Необходимой предпосылкой доказательства когнитивного дефицита является достаточно стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания). Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.