Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением.
1. Рубеолярная олигофрения.
Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg
в 1940 г. у детей, мастери которых перенесли во время бере-
менности коревую краснуху, относится к числу наиболее ча-
сто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирус-
ного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи
происходит гемоплацентарным путем. Вероятность и тяжесть
поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечает-
ся только у 17 — 25% матерей, перенесших на 3 — 4-м месяце
беременности коревую краснуху (Г. Фламм,-
Н. Нагbаuer и др.). Причины и механизмы,
способствующие проявлению тератогенного действия вируса
коревой краснухи, не установлены.
Для клиники рубеолярной олигофрении характерно соче-
тание глубокого олигофреническога слабоумия с пороками
развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов.
Преимущественное поражение тех или иных органов зависит
от времени воздействия инфекции на эмбрион.
Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на
особенностях клинических проявлений — сочетании слабо-
умия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечно-
сосудистой системы и слухового аппарата. Решающее зна-
чение для этиологической диагностики заболевания имеют
анамнестические данные — установление факта заболевания
матери коревой краснухой во время беременности. Профилактика заболевания
сводится к предупреждению заболевания беременных крас-
нухой.
2. Олигофрения при врожденном сифилисе.
Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин фи-
зического и психического недоразвития ребенка. Передача
возбудителя заболевания происходит плацентарным путем,
чаще при заболевании матери в первую половину беременно-
сти. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях
органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертво
рождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью,
остаточные явления могут носить непрогредиентный харак-
тер и рассматриваться в рамках олигофрении.
Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфны-
ми проявлениями.
Для физического состояния этих детей характерны дис-
плазия и более грубые аномалии развития: общее недораз-
витие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо,
триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах,
кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также пе-
риостит, утолщение и искривление костей (саблевидные го-
лени). В неврологическом статусе часто встречаются харак-
терные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные,
со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом
Аргайла-Робертсона), параличи, и парезы, снижение или от-
сутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформ-
ные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут от-
мечаться эпизодические судорожные припадки.
Степень пси-
хического недоразвития при врожденном сифилисе различна, з
начительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особен-
ностей можно отметить эмоциональную возбудимость и ла-
бильность, выраженное психическое беспокойство, носящее
хаотический характер, реже - снижение реакции на окружаю-
щее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, бы-
страя утомляемость и истощаемость, нарушение работоспо-
собности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются
постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам.
Диагноз ставится на основании относительно специфических
неврологических и соматических симптомов, положительной
реакции Вассермана и серологических проб.
3. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом.
Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным за-
болеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных ор-
ганов и физиологических систем, особенно центральной нерв-
ной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрез-
вычайно разнообразны в зависимости от времени начала
заболевания, типа течения, активности и локализации патоло-
гического процесса. Олигофрения и пороки развития цент-
ральной нервной системы обычно являются следствием врож-
денного токсоплазмоза. Согласно статистическим данным,
частота врожденного токсоплазмоза в европейских странах
составляет 2 — 8 на 1000 новорожденных (О. Thalhammer
).
Возбудитель токсоплазмоза Toxoplasma gondiотносится
к типу простейших и является внутриклеточным паразитом.
Заражение человека чаще происходит алиментарным путем
при недостаточной термической обработке инфицированных
токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции воз-
можна также через поврежденные кожные покровы и кон-
генитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является
следствием трансплацентарной передачи инфекции от бере-
менной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного про-
цесса у матери.
Признаки психического недоразвития проявляются с пер-
вых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильно-
сти и идиотии (А. М. Халецкий, Г. Е. Сухарева,
Х. Kozar, Р. Muller и др.). В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности.
Диагностика основывается на совокупности клиническихи лабораторных данных, а также на данных эпидемиологического и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с по-
роками развития центральной нервной системы). Важное
значение для диагностики заболевания имеет офтальмологи-
ческое обследование, позволяющее выявить наиболее харак-
терные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хо-
риоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому
желтого пятна и др. Для окон-
чательной диагностики решающее значение имеют паразито-
логические и иммунологические методы исследования (обна-
ружение возбудителя в ликворе и крови, специфические се-
рологические реакции и внутрикожная аллергическая проба).
Формы олигофрении, связанные с перинатальной патологией.
1. Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.
Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз пло-
да) возникает при иммунологической несовместимости крови
матери и плода, чаще-всего по резус-фактору, и является од-
ной из причин олигофрении. Частота гемолитической болезни
новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, со-
ставляет 1 на 250 — 300 родов (Л. О. Бадалян, Ю. Е. Вельти-
щев, В. А. Таболин). Заболевание развивается у «резус--
положительного» ребенка, наследующего резус-фактор от
«резус-положительного» отца, если мать «резус-отрицатель-
ная». Резус-фактор плода проникает через плаценту в орга-
низм «резус-отрицательной» матери, который иммунизирует-
ся и начинает вырабатывать антирезус-антитела. Последние
в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ве-
дут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемоли-
зе эритроцитов плода. Продукты распада эритроцитов, воз-
действуя на гемопоэтическую систему (костный мозг, селе-
зенку и печень), вызывают гемолитическую болезнь новорож-
денных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врож-
денную анемию. Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизи-
руется только одна из 25 — 30, «резус-отрицательных» жен-
щин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные
женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на по-
вторные беременности (частота «резус-отрицательного» насе-
ления составляет 15%). Чаще «резус-конфликтная» беремен-
ность возникает у «резус-отрицательных» женщин, матери
которых также были «резус-отрицательными». Для появле-
ния конфликта имеет значение повышенная чувствительность
организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состоя-
ние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосу-
дов и в особенности сосудов плаценты. Вероятность возник-
новения и появления более тяжелых форм гемолитической
болезни новорожденных увеличивается с каждой последую-
щей беременностью вследствие сенсибилизации организма
матери.
Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в
результате разрушения эритроцитов под влиянием антител,
что ведет к нарушению билирубинового обмена и накопле-
нию непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В связи со способно-
стью непрямого билирубина растворяться в липоидах в пер-
вую очередь поражаются ткани, богатые липоидосодержащи-
ми соединениями: базальные ганглии и кора головного моз-
га, печень, надпочечники и др. По-
следствия токсико-аноксического поражения мозга при гемо-
литической болезни принято называть билирубиновой энц-
ефалопатией (С. Э. Ганзбург, В. А. Таболин).
Для клинических проявлений билирубиновой энцефало-
патии, обусловленной гемолитической болезнью новорожден-
ных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные дви-
гательные расстройства, дефекты слуха и умственная отста-
лость. Однако в ряде случаев клиническая картина может
быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки
заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жиз-
ни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, пло-
хо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий разви-
тия и диспластических признаков, как правило, не отмечает-
ся. Однако нередко наблюдается нарушение формирования
зубов, их неправильный рост и предрасположенность к ка-
риесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов,
свидетельствующих о поражении подкорковых образований,
относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и
судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или
ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косогла-
зие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца»,
а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами
слуха.
Клинические проявления психического недоразвития при
билирубиновой энцефалопатии определяются степенью ор-
ганического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от -
легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется:
своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных
психических функций (Г. Е. Сухарева, С. С. Калиж-
нюк).
В структуре олигофреничвского дефекта большой
удельный вес занимают признаки психоорганического синдро-
ма. Мышление больных характеризуется медлительностью,
инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию,
образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отме-
чаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в
большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость ак-
тивного внимания и нарушения деятельности. Для речи боль-
ных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость зву-
копроизношения и элементы сенсорной афазии.
Черты органической психики проявляются также в повы-
шенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой
сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком на-
строение легко сменяется раздражительностью, обидчиво-
стью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не
сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются
пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны,
беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритич-
ны к своим возможностям. Выраженные нарушения критики,
проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадек-
ватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом
недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаружи-
вают недостаточное чувство дистанции. Более сложная струк-
тура олигофренического дефекта обнаруживается у больных
с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый
план выступает недостаточность вербального мышления и
несостоятельность при выполнении заданий, связанных с ре-
чевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии.
наглядно-действенного мышления. У больных, особенно стра-
дающих парезами и параличами, могут наблюдаться также
расстройства пространственного анализа и синтеза.
Наиболее эффективным методом лечения гемолитической
болезни новорожденных является обменное переливание кро-
ви, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120—
150 мл на 1 кг массы тела.
2. Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой.
К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызы-
вающих поражение центральной нервной системы и наруша-
ющих психическое развитие, относятся родовая травма и ас-
фиксия новорожденных. Данные о частоте умственной
отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую
травму, колеблются в широком диапазоне — от 1,9 до 60%
(Б. В. Лебедев, Ю. И. Барашнев, Е, М. Мастюкова
и др.). Г. Е. Сухарева отмечает, что асфиксия и
родовая травма редко являются единственным фактором, вы-
зывающим возникновение олигофрении.
Г. Е. Сухарева, Е. М. Мастюкова и др. от-
мечают особенности клинической картины олигофрении, об-
условленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от
того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если
заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти-
на более однотипна: преобладают астенические проявления
в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением
психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст-
рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состояния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения
речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи-
ческие симптомы и судорожные припадки.
Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными экзогенно-органическими (инфекционными, инфекционно-аллергическими и травматическими) поражениями головного мозга.
Среди постнаталь-
ных церебральных заболеваний, которые могут вести к раз-
витию олигофрении, основное значение имеют энцефалиты,
энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты, реже менингиты (Н. И. Озерецкий, С. С. Мнухин, Г. Е. Сухарева, С. Веndа, Н. Наrbauer и др.).
Энцефалиты принято делить на первичные, возникающие
при воздействии специфического нейротропного возбудителя,
и вторичные, развивающиеся как осложнение при других ин-
фекционных заболеваниях (вакцинальные, при кори, ветря-
ной оспе, коклюше, гриппе, скарлатине, туберкулезе, воспа-
лении среднего уха и др.). При постинфекционных пораже-
ниях центральной нервной системы характер резидуальных
клинических проявлений зависит в большей степени не от
особенностей этиологического фактора, а от реактивности
нервной ткани, обусловленной индивидуальными и главным
образом возрастными особенностями. Клинически сходные
синдромы могут являться следствием самых различных в
этиологическом отношении заболеваний головного мозга.
Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у де-
тей, перенесших заболевание в первые два года жизни.
В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механиз-
мов процесс чаще принимает диффузный характер и приво-
дит к обширным поражениям мозговой ткани.
В генезе постинфекционных и посттравматических нару-
шений психического развития играет роль не только выпадение определенных мозговых элементов, но и образование
кист, рубцов, разрастание соединительной ткани. Затрудне-
ние циркуляции ликвора и крови может вести к застойным
явлениям и вследствие кислородной недостаточности к вто-
ричным склеротическим изменениям мозговой ткани.
Степень глубины и структура интеллектуального дефекта
при данных олигофрениях чрезвычайно разнообразны. В од-
них случаях преобладают симптомы недоразвития, характер-
ные для типичных форм олигофрении, в других — интеллек-
туальная недостаточность имеет неравномерный, мозаичный
характер, приближаясь по структуре к органической демен-
ции (Н. И. Озерецкий, И. А. Юркова, Г. Е. Су-
харева и др.).Характерно наличие в структуре дефек-
та признаков психоорганического синдрома, психопатоподоб-
ного поведения и других психопатологических симптомов.
Олигофрения, обусловленная гидроцефалией.
Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и
субарахноидальных пространств за счет увеличения количе-
ства цереброспинальной жидкости в вентрикулярной систе-
ме — представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся
при различных формах олигофрении. В отдельных случаях
она является основным фактором, определяющим патогенез,
клинику и динамику заболевания, что и дает основание вы-
делить ее в относительно самостоятельную форму олигофре-
нии. Принято различать следующие формы гидроцефа-
лии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся)
и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хро-
ническую, компенсированную и декомпенсированную.
Клинические проявления гидроцефалии имеют характер-
ные особенности. Обращает внимание увеличение размеров
мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с вы-
пуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухаю-
щими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечиваю-
щей венозной сетью. В отдельных случаях окружность чере-
па достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с
мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблю-
даются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с
давлением ликвора на область гипофиза и межуточный мозг.
Неврологические расстройства при гидроцефалии разнооб-
разны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и
параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса,
расстройствами координации и патологическими рефлексами.
Психическое состояние больных гидроцефалией характе-
ризуется особенностями, описанными Т. П. Симсон,
Г. Е. Сухаревой, В. В. Ковалевым и др. Сте-
пень психического недоразвития может колебаться от легкой
дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше,
чем мышление. Больные обладают большим запасом слов,
пользуются заученными речевыми штампами и сложными
оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается
склонность к рассуждательству. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброже-
лательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; ре-
же отмечается раздражительность, склонность к аффектив-
ным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения.
У некоторых детей могут возникать приступы страха. Дина-
мика клинических проявлений зависит от характера ликво-
родинамических нарушений. У части больных гидроцефалия
может стабилизироваться. При компенсированных и субком-
пенсированных формах гипертензионный синдром клинически
может не проявляться, несмотря на значительную внутрен-
нюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с
нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают
явления церебрастении, судорожные состояния и неврологи-
ческие симптомы, сопровождающиеся ухудшением психиче-
ского состояния больных.
Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании
данных клиники и рентгенологического обследования.
