Этапы емі. Алдын-алуы.

Ревматизм — дәнекер тінінің, оның ішінде әсіресе жүрек, қантамырлар және буындарды зақымдайтын инфекциялық-аллергиялық ауру. Дерттің ерекшедігі—оның қайталап отыруы (рецидивтер) және үдей түсетіндігі. Дер кезінде, тиімді жолмен емделмесе, ауру жүрек қақпақшаларын зақымдайды, миокардта дистрофия және склероз қалдырып, бала жүрегінің жұмысы мен бүкіл қан айналысының жетіспеушілігіне әкеледі.

Этиологиясы:Ревматизмнің басталуы (бірінші басталуы болсын, кейінгі атака -рецидив болсын) А-тобының |3—гемолитикалық стрептококк инфекциясына байланысты. Кей жағдайда оның L - түріне айналып, ауру адамның денесінде ұзақ уақыт сақталуы да мүмкін. Осы стрептококктың 90-нан аса штаммдары бар. Мектеп интернат, жанұя, әскери казарма т.б. ұжым мүшелері арасында стрептококктың үнемі бір ғана штаммы ұялайтыны анықталды, ал сол штаммға байланысты көмекей бездерінің кайталамалы қабынулары болса, оның ревматизмге әкелетіндігі дәлелденді. Стрептококк микробының бойында 20-дан астам антиген, соқтыратын әсері барлары — стрептоли-зин-О, фибринолизин, гиалуронидаза, стрептодорназа, М-антиген, Т-протеиндер. Ревматизм не болмаса рицидивтері көмекей, жұтқыншақ, мұрын қуыстарының қайталамалы баспа (ангина, тонзиллит), фарингит, синусит, жоғары тыныс жолдары-ның стрептококктік қатарынан кейін, 2-4 жеті өткенде басталады.

Патогенезі:ДДҮ- тұжырымына сай, ревматизм стрептококк антигендеріне жауап ретіңде шығатын токсикалық-иммундык жүйелі васкулит пен кардит деп саналады. Аллергия реакцияларының III түріне сай иммундык комплекстердің ревматизм патогенезіндегі орны көп. Ал аутоиммундық реакциялардын маңызы онша болмаса да, аурудың толассыз қайталайтын ағымын осы жолмен түсінуге болады, соған сай жүрек тінінде түзілетін қарсыденелердің жоғары титрі де олардың қатысы жай емес екендігін дәлелдейді. Жүрек тінінің осы ауруларда қатты жаракаттану себебі стрептококк антигендері мен жүрек клеткалары антигендерінін жалпылай ұқсас детерми-нанттарының болуында; сондықтан стрептококке қарсы шығарылған иммундык денелердің жүрек клеткаларын да зақымдайтын әсері (қайшылас әсерлер) бар деп есептейді.

Стрептококк инфекциясына қатынасты аз ревматизмдік кіші хореяның патогенезі дистресс халімен тікелей байланысты. Кіші хореямен ауыртан балалардың отбасында, мектебінде жиі кездесетін жанжалдар, ұрыс-керіс сияқты зиянды әсері бар жайлар, болмаса ылғалды, суық үйдің ревматизмге әкелуінің өзі ауру патогенезінде Г.Сельенің стресс теориясындағы мағыналарға сай келетінін көрсетеді.

А.И.Нестеров айтқандай, ревматизм ауруының даму себебі стрептококк әсерлеріне тиісті түрде қарсы тұра алмайтын кей адам организмі иммунитетінің әлсіздігі. Ревматизмге ұшырауда тұқым қуалайтын бейімділіктің де мағынасы бар, осындай бейімділік рецессивтік жолмен тарайды. Аурудын басталуы және оның жүрісінің кейбір заңдылыктары гендерге және нерв жүйесі реакцияларының ерекшеліктеріне сай келеді.

Ревматизм патоморфологиясында дәнекер тінінің кабынуға тән бұзылыстары болады. Оның сатылары-мукоидтык ісіну, фибриноид шығуы, Ашоф-Талалаев гранулемаларының пайда болуы жэне склерозбен аяқталуы жалпы қабынуда болатын (аль-терация, экссудация, пролиферация, бітуі) процестерімен қатарлас сай келеді.

Жіктелуі.. Аурудың диагнозы осы жіктелуге I қарай аурудың белгілері, ағымы мен қан айналысының өзгерісіне сай түрде қойылуы керек. Мысалы: «Ревматизм біріншілік, өршіген фаза, II дәрежелі өршу, эндомиокардит, I полиартрит, жедел ағым өршу, қайталанған эндокардит, хорея, митралдық клапанның жеткіліксіздігі, ағымы жеделдеу, % ҚБП». Жіктеуде ревматикалық қызбаның өршу жэне өшу фазасын айырады. Өшу фазасында аурудың еш клиникалық-лабораториялық белгісі болмайды, алайда патоморфологиялық процесте аурудың мукоидты ісінуден склерозға дейінгі уақыты 6 айға созылады, сондықтан клиникалык белгілердін еммен жоқ болуы (бір-екі ай ішінде) дәнекер тіндегі, жүректегі қабынудың біту мезгіліне сай емес. Өршу фазасында қабыну белсенділігін I, II, III дәрежеге бөледі. І-дәреженің клиникалық белгілері төмен: селқостық, артралгия (артрит емес), тері бетіндегі көгерулер, мұрын қанауы, субфебрилитет, бірте-бірте өріс алатын эндокардитпен сипатталады. Лабораториялық I өзгерістер де анық емес: лейкоцитоз 8* 10⁶/л мелшерде, ЭТЖ 20 мм/с төмен, тіпті 1-2 мм/с, СРБ - 0 немесе +, АСЛ-О - 313, не онан төмен, П-дәрежеде бұл белгілердің бәрі де анық жоғары болады. Ал Ш-дәрежеде айқын полиартрит, қызыну, хорея, кардит,сонымен қатар ауыр хал-жағдай, лабораториялык көрсеткіштерде лейкоцитоз он мыңнан ЭТЖ 30 мм/с жоғары, СРБ+++, немесе ++++, АСЛ-О титрі 650 не онан да көп, Клиника-анатомиялық зақымдарда жүрек шалынуының сипатын-ревмокардит біріншілік. ревмокардит қайталамалы, ревматизм жүрек өзгерісінсіз, немесе ақау барын, қай клапандікі екенін, ревматизмдік миокардиосклерозды көрсетеді, басқа ағзалар не жүйелер зақымы болса, оны да — полиартрит, хорея, серозит, энцефалит, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония ж.б. — керсетілуі тиіс.

Жіктеуде ауру ағымының сипатын: жедел, жеделдеу, созылыңқы, солғын толассызқайталайтын деп бөледі. Жедел ағымда ауру бірден басталып, клиникалық синдромдар; тез дамиды, қабынудың белсенділік дәрежесі жоғары. Осылай дамудың өзі экссудативті қабынудың әсері, науқас адам аурудың басталған кезін дәл көрсетіп айтады. Емделгенде бұл ағымдағы белгілер тез кері кайтады, өршу фазасы 8 аптаға жетпей аяқталады. | Жеделдеу ағымда ауру бірден емес, жайырақ басталады, белсенділік дәреже П-ге сай.

Ағымның осы түрі жиі кездеседі, өршудің өшуіне дейін 2-4 ай уақыт өтеді. Созылыңқы-солғын ағым аурудың жайлап үдеуімен, төмен белсенділікпен, бірақ емге тез басылмайтын, клиникалық-лабораториялық өзгерістердің де өте жай азаю-мен сипатталады. Толассыз қайтымды ағымда аурудың рецидивтері алдыңғы қайталап қабынудың аякталуынан бұрын басталуымен ерекшеленеді. Бұл ағым жүрек ақауы бар, қанайналысы бұзылыстарымен жатқандарда болады; жасалған ем нәтижесі уақытша,тиімділігі аз.

Жіктеуде канайналысы бұзылыстарының төрт дәрежесін, немесе, соңғы кезде енгізілген төрт функционалдык бұзылыс кластарын көрсетеді (олар қанайналыс бұзылыстары тақырыбында берілген).

Клиникасы. Ревматизммен мектеп жасындағы балалар жиі ауырады. Аурудың 1-ші шабуылы көбінесе қатты түрде басталады, әлсіздік пен селқостық, дене кызуының жоғарылауы, интоксикация болады. Аурудың осындай жалпы белгілері шығуымен қатар, буын ісу белгілері — полиартрит не артралгиялар пайда болады. Полиартриттің ерекшеліктері: ірі буы\ндардың кабынуы, олардың симметриялы зақымдануы, ауру белгілерінің тез басылуы, тиісті дәрі бергенде бірден азайып, жойылуы. Буынның қабынуы артынан ешқандай өзгеріс калдырмағанмен, оның белгілерінің бәрі де өте қалыпты.

Латенттік ревматизм, ешқандай клиникалық белгісі көрінбей, бірден кақпақшаларға ақау біткенше, ревматизм диагнозын қою керек деген ескі түсінік қазірде дұрыс деп саналмайды. Қазіргі уақытта ол елеусіз жүрген қакпақшалар пролапсы (кейінгі тарауда келтірілген) екені анык болды.

Жедел миокардит және тонзиллитпен байланысты миокардит езгерістерін ревматизмнен ажырату біраз қиындыктар туғызады. Бұл кезде басқа симптомдарға және миокардит белгілерінің сандық сипаттамасына көңіл аударады. Ревматазм миокардиті полиартрит, артралгияларымен жиі ұштасады, оның жүрек көлемі үлкеюімен, атри овентрикулярлық өткізгіштің созылуымен жиірек ерекшеленетінін, ал осы белгілерінің басқа миокардиттерде сиректеу кездесетіндігін ескереді. Сонымен қатар, анамнез жинаудың, ревматикалық қызбада эндокардит қатар жүретінін ескерудің және байқау емінің миокардит белгілеріне беретін динамикасын салыстырудың маңызы бар.

Емі:Ревматизм ауруын оның өршіген фазасында тек қана ауруханаға жатқызып емдейді. Емді сатылы түрде ауруханада, емханада, санаторийде, үнемі диспансерлік бакылаумен жүргізеді.

Ауруханада (стационарда) емдеу кешенді түрде жүргізіледі: а) төсекте ем гимнастикасы, I қимыл қозғалыс режимдерін тағайындау; б) дері-дәрмекпен емдеу; в) созылмалы инфекция ошақтарын емдеу.

Төсек дағдысының ұзақтығы патологиялык құбылыстың белсенділігіне және жүрек зақымдарының дәрежесіне сай тағайындалады. Ауру белгілері емге байланысты тез басылса, төсек дағдысының ұзақтығы бір аймен шектеліп, науқас бала шартты режимге көшеді. Егерде жүрек кабынуы ауыр және ақауларға байланысты қан айналысының бұзылыстары болса, төсек дағдысы шамамен 1,5—2 айға созылады. Режимді кеңейту бірте-бірте, жүрек жұмысына арналған функционалдык сынамалардың нәтижесіне сай жиі жасалады. Арада 2-3 жеті өткен соң емдік дене тәрбиесі тағайындалады. Науқас баланың бос уақытында кітап оқу, сурет салу, ойнау, фильм көрумен қатар, оның таза ауада болуының да маңызы зор.

Ревматизмді емдеуде арнайы диетаның қажеті болмайды, тамақтың құрамында белок, I- витаминдер, микроэлементтер жеткілікті болуы керек. Ал, егерде қанайналысы бұзылса, I онда арнайы диета сұйығымен ас тұзы азырақ, жеміс, тәтті тағам-дар, құрамында калий көп көкөністер тағайындалады. Кортикостероидтармен емделетін балаларға калий тұзы көп картоп, капуста, жеміс, творог (сүзбе) т.б. тағамдар беріледі.

Медикаменттік ем үш бағытта жүргізілуге тиіс. Олар - стрептококке қарсы, қабынуды және иммундық патологияны басуға бағытталуы керек.

Науқас баланы алғашқы 10-14 күн бойы пенициллинмен емдей-ді, оның мөлшері әр килограмм салмағына 20-50 мың өлшемнен та-ғайындалады. Ем курсы біткенде, араға күн салмай, бициллин-5 тағайың-дайды, оның да мөлшері әр киллограммға 25-40 мың өлшем болуы керек. Егер балада пенициллинге аллергия болса, онда эритро-мицин, не сумамед, ровамицин беріледі, ал бициллин тағайындауға болмайды.

Негізгі медикаменттік ем ретінде ацетилсалицил қышкылы (аспирин) колданы-лады. Оның қабынуға карсы, ауырғанды басатын, қызу түсіретін және антиагрегант-тык касиеті бар. Аспирин баланың эр жасына 0,2-0,25 г есебінен, күніне 3-4 ретке бөлініп беріледі. Емдеу ұзақтығын орта есеппен 4-6 аптаға созады. Кей балаларда бүл дэрі асқазанға, қанұюына жағымсыз әсер етеді.

Индометацин, вольтарен (диклофенак) таблеткасы (0,025 г) күніне 3-4 рет, осын-дай; мөлшерде (күніне 4-6 таблетка) ортофен, соңғы жылдары нимулид (нимесулид) қодданылады. Бүл дэрілерді кезекпен тағайындайды. Бүл дэрілер тобы — стероид-тык % емес кабынуға қарсы препараттар деп аталады, олармен ем ұзақтығы 6-8 апта бойы жалғасады. Осылардын қатарындағы бутадион, напросин, мефенамин қышкы-лы ж.б. (небәрі 70 түрлі) дәрілер балаларды емдеуге әр себегшен қодданыламайтын болды. Ревматизмнін жоғары дәрежедегі белсевділігінде және келемді жүрек қабынуы кездескенде стероидтық емес дәрілермен коса глюкокортикоидтар жиі тағайыңдалады. Ең жақсы қосынды дәрілер ацетилсалшил қышқылы жөне преднизолон болып саналады. Преднизолон өлшемі ревматизмнің белсенділік сатысына сай: әр килограммға дәрежесінде 0,5 мг, ІІ-ІІІ дәрежесінде 1-2 мг есебінен тәулігіне 3-4 ретке бөлініп беріледі. Дәрінің әсері ойдағыцай болып, ауру белгілері азайғанда, әр 5-7 күн сайын преднизолон өлшемін 5 мг-ға төмендетіп, емді бірте-бірте аяқтайды. Ем-деу ұзақтығы орта есеппен 4-6 аптаға созылады.

Ревматизмнін баяу өтетін түріңде жоғарыда көрсетілген дэрілерден ойдағыцай көмек болмауы мүмкін. Осындай жағдайда хинолин дәрілері (резохин, хлорохин, де-лагил, плаквенил) қолданылады. Олар 5-10 мг/кг есебімен, 3-7 жастағы балаға - 1/3, 8-10 жаста -1/2, 11-14 жастағы балаға - 1 таблеткадан күніне 1 рет кешке ұйықтар алдында беріледі. Емдеу ұзактығы 3-6 айға созылады.

Хореяда баска еммен қатар (жүрек ревматизмге шалынбаған болса, преднизолон берілмейді), бром препараттары, В витамині, седуксен, триоксазин, электр тоғымен ұйықтату, мойынға натрий броммен электрофорез жасалады.

Ревматизмді емдеу жолында созылмалы инфекция ошақтарын (кариесті тістер, тонзиллит, фарингит, гайморит) жоюдың манызы зор, өйткені олар ревматизмнің қайталануына тікелей әсерін тигізеді.

Орта есеппен ревматазммен бірінші рет ауырған баланы ауруханада, үйінде 45 күн, ал екінші, үшінші рет қайталағанда, 60 күн бойы емдейді. Одан кейін ауру жергілікті санаторийге барады, мүмкіңдігі болмаса, үйінде емхана ревматологі не педиатрыныц бақылауында болады.

Профилактикасы:Ревматизмнің алдын алу ісі бірінші және екінші ретке бөлінеді: Бірінші реттегі (алғашқы) ревматизм ауруының алдын алу баланың денсаулығын сақтау, оның табиғи қорғаныс мүмкіндіктерін, иммундык күштерін көтеру жолымен анықталады. Шынықтыру, тиімді тамактандыру, күн тәртібін тану, сонымен қатар, кариес тістерді, баспа, созылмалы тонзилит, фарингит, синусит, яғни инфекция ошақтарын емдеуді жүйелі түрде камтамасыз ету керек. Ревматизммен ауру қаупі бар топқа жататын балалар үшін (отбасы мен тұкымында ревматизм ауруына бейімділіктің болуы, стрептококк микробының жиналу мүмкіндігі бар жерлер — тәуліктік бала бақшалар, мектеп-интернат, балалар үйлері) баспа не тыныс жолдары катарын пенициллинмен немесе амоксициллинмен тиісті түрде емдеудің және тұратын жайындағы санитарлық-гигиеналык, әрекеттерді жеткілікті жүргізудің бірінші ретгегі алдын алуда маңызы зор.

Екінші реттегі алдын алуды ревматизм науқасына ұшыраған балаларға, аурудың кайталамауы үшін жүргізеді. Бұл мақсатты орындау жолында әсері ұзартылған пенициллин препараттары: бициллин-3, және бициллин-5 колданылады. Етке бір рет енгізілген бициллин-3 әсері 5 — 6 күнге, бициллин—5 - 28-30 күнге созылады. Бициллин профилактикасын мерзімдік және жылбойылық деп екіге бөледі. Мерзімдік — күз-көктем айларында 6 апта бойы 7 күнде бір рет (бициллин—3), болмаса әсері бір айға жететін бициллин—5 препаратын екі рет инъекциямен енгізу ар-қылы камтамасыз етіледі. Дәрінің мөлшері орта есеппен мектеп жасына дейінгі балалар үшін 60000,

 

5.Ювенильді ревматоидты артриті. Клиникалық ағым варианты.қазіргі диагностика тәсілі. Асқынуы. Алдын-алу. Емдеу принципі.

Ревматоид артриті (РА) - этиологиясы белгісіз, үдемелі және созылмалы агыммен жүретін перифериялыц буындардъщ эрозиялы қабынуының - дегенеративтік бұзылыстары басым дәнекер тінінің жүйелі ауруы. Балалар мен жас өсіпірімдерге қолайлы термин «ювенильді ревматоид артриті». (ЮРА), латынша ^иуепаііз - жас. Эпидемиологиялық ізденістер қортыңдысына қарай РА үлкен адамдардың 0,4-1,3%-да кездеседі. Балаларда таралымы бұдан едәуір төмен (0,05%). Кесел дамуы мектепке дейінгілер және қыздар арасында басым, олардың ішінде 50% 5 жасқа дейін басталады. ЮРА жиі кездеспейтін дерт болғанымен қоғамдық маңызды проблема, себебі тірек - қозғалыс аппаратының ауыр бұзылыстары науқасты ерте, 3-4 жыл ішінде мүгедектікке душар етеді. Кеселдің өзі жэне балада екіншілік нанизм дамуы, яғни табиғи және жыныстық дамудан кем калуы — ЮРА -мен науқас бала үшін ауыр психикалық жүктеме.

Этиологиясы:РА - тің даму себебі толық анықталмаған: белгілі орын инфекцияға бөлінеді (бактериалдық, олардың Ь - формалары, вирустар, микоплазма). Инфекциялық теория дәлеліне кеселдің кейде ЖРВИ - дан соң дамуы жатады. Энштейн - Барр вирусының, Коксаки вирустарының үлесі назар аударуда. РА негізі полиэтиологиялық деп саналады, Ал дамуында науқастың өзгерген реактивтілігн, олардың сыртқы орта факторларының әсірінен сезімталдығына байланысты иммунды -патологиялық дерттердің орын алуы жатады. Бұның дәлелдері; ЮРА - мен ауыратн отбасында ауру жиілігі екі есе көп оларда НЬАантигендерінің БК4, ОRІ, ОV13, О^14 гаплотип аллельдерінің жиі кездесетіні, оның өзі осы кеселмен аурушаңдыққа байланысты екендігі.

Өкпе, плевра бүзылыстары сирек, олар - ошақты не диффузды пневмосклероз, фиброзбен бітетін плеврит, өкпелік артериит түрінде болады. Бүйрек бұзылысы бұларға қарағанда жиірек, амилоидоз, гломерулонефрит не ошақты нефрит түрінде. Бауыр өзгерісі 3 типті болуы мүмкін: а) амилоидоз; б) порталды тракт қабынуы мен склерозы; в) паренхима дистрофиясы мен некрозы. Асқазан - ішек жолы жалпы амилоидоз дамуына байланысты бұзылыска жиі ұшырайды, бұдан басқа буын, аралық тіндердің де амилоидозы байқалады.

Клиникалық көрінісі:Кеселдің негізгі клиникалық синдромы — артрит. Басында ауыру мен ісіну бір буыннан, әдетте, тізеден басталып, кейін, 1-3 ай ішінде екінші симметриялы қарсы буынды қамтиды. Буындар бұзылысының симметриялылығы -аурудың басты белгілерінің бірі.

Бұзылған буындардың РА-ке тән дефигурациясы, ауру(сыну), қимыл азаюы байқалады; бірте-бірте бурсит, тендовагиниттер дамиды. Буындар қозғалысы азайғанда бұлшықеттер атрофиясы, жалпы дистрофия, анемия дамиды.

ЮРА -ныц буындық формасы. Ауруға шалынған буындар саны 4-тен асса полиартрит, 2-3 буынмен шектелсе — олигоартрит (поуциартрит), бір буын ғана ауырса — моноартрит деп бөледі. Полиартритге аяқ-қолдың барлык буындары, омыртқа бағанының мойын бөлігі (балаларға аса тән), бұғана—төс косылысы, жақ буындарының қабынуы болады. Олигоартрит көбінесе дертгі құбылысқа ірі буындар араласуымен (тізе, жамбас) жүреді, бірақ кіші буындар бұзылысы да (аяқ-қол фалангалары) орын алуы мүмкін. Моноартикулярлық бұзылыс көбіне гонит түрінде көрінеді. ЮРА-ның полиартикулярлық формасының пәрменді кезеңі буындык синдромнан өзге, дене қызуы көтерілуі, шеткі лимфа түйіндерінің ұлғаюы, айкын вегетативтік өзгерістермен байқалады.

Буын төңірегіндегі тіндердің пролиферативті және склеротикалық өзгерістері контрактураларды дамытады. Бүгу контрактурасы көбіне жазылу еттерінің босаңдығын байланысты. Ерекше еленетін симптомға таңертенгілік дененің құрысуы жа-тады, бірақ 4-5 жаска дейінгі балалерда бұны байқау қиын; ересек таңертеңгі уакытка мензейді. Бұл симптом РА-не ете тән, әрі оның диагноздық шарттарынын біріне жатады, оның себебі – бүйрек үсті бездерінің гипофункциясы деген болжам бар.

ЮРА -ның буынды-висцералдық формасы. Буындық түріне қарағанда ағымы ауыр, себебі дертті құбылысқа ішкі ағзалар да шалынады.

Клиникалық ерекшеліктеріне сай мына варианттарын ажыратады: а) Стилл синдромы; б) аллергосептикалык; в) түрлі висцериттермен көрінісі.

Стилл синдромы (ауруы) жедел басталып, жоғары қызыну, кейде теріде аллергиялық бөртпелер көрінуі, байқаулы буындық синдром. ульнарлық девиация, лимфа түйіндері, бауыр, көк бауыр ұлғаюымен ерекшеленеді. Ауруға кіші буыңдар мен омыртқа бағанының мойын бөлігі қатысады. Бала, әдетте, ауыру синдромының аса күштілігінен қозғала алмай (бұған бұлшықет босандығы да қосылады) мәжбүр қалыпта, көбінесе аяқ-қолын бүгіп, ішіне алып жатады, өздігінен отыра алмай, басқаның көмегіне тәуелді болады. Бұлшықет атрофиясы, жалпы дистрофия, анемия дамып, басқа ағзалар өзгерістері косылады, жүрек бұзылысы жиі байқалады. Миокардит, перикардит,миоперикардит дамуы мүмкін, эндокардит - өте сирек Жүрек өзгерісінің клиникалық көрінісі, тек қана перикардитпен білінуі мүмкін, ол фибринозды не се-розды болады жэне тек аспаптықтексеруде ғана анықталады (ЭКГ, рентген, ЭхоКГ). Шамамен, науқастардың 10%- да аортит дамиды. Дертке тыныс ағзалары, әсіресе плевра, сирек өкпе паренхимасы пневмонит түрінде араласады (соңғысы диффузды васкулит көрінісі). Стилл синдромының ағымы үдемелі, жылдам, рецидивтері жиі болады. Рецидивттикалык процесс алға шығады; буын бетінде айқын эрозиялык өзгерістер, кейін сүйектік анкилоз пайда болады.

Аллергосептикалык, вариант — ағымы ауыр. Жедел басталып, жоғары кызыну, қалтырау, қызу түскен кезде ақпа тер байқалады. Қызыну, әдетте, тұрақты 2-3 апта-дан 2-3 айға созылуы мүмкін. Аллергиялық бөртпелер шығады, олар көбіне полиморфты, дақты папулезді, сирек-уртикарлы.

Кеселдің бастамасынан-ақ висцералдық патология аныкталады, олар көбінесе миоперикардит жэне плевропневмония түрінде болады. Миокардитте бала төсастының ауырғанына шағымданып, мазасызданады, перикардта едәуір мөлшерде сұйық жиналғанда, бала төсекте мәжбүр қалып алып, көбінесе тек отыруды қалайды. Көңіл аударатыны — көрнекті ентігу, акроцианоз. Жабысқақ перикардитге әлсіз перикард үйкелісі естіледі. Жүрек үндері көмескіленіп, шекарасы кеңиді. Бүған плевропнев-монит қабаттасқанда науқас жағдайы өте нашарлайды: ентігу мен цианоз артады. алдымен құрғақ, сонынан ылғалды жөтел пайда болады. Әдетте, өкпенің екі жағы-нан ылғалды, түрлі калибрлі сырыл жэне көбінесе арткы бүйірден плевра үйкелісі естіледі. Бірақ Стилл синдромында, керісінше, дертке буындар араласуы тек артрал-гиялармен шектеледі, артрит көріністері ауру басталысынан айлар, кейде жылдар өткен соң білінеді.

Көз бузылысымен журетін формасы. ЮРА вариантгарының ішінде ерекше орыңда. Бұны буыңдық-висцералдық формаларына да жатқызады. Буын өзгерістері кеселдің бүл формасында көбінесе моно, -олигоартритпен шектеледі. Көз ауруының (увеиттің) триадасы көрінеді: иридоциклит, катаракта жэне мүйізді кабаттың лента тәрізді ди-строфиясы. Диагнозы. мен емі кешіксе, көз көруі нашарлауы не тіпті бір көзде со-қырлык дамуы мүмкін. Көп жағдайда увеит ауру басталысынан 2-3 жып өткенде да-миды.

Ағымы. РА-ке баяу не жылдам үдемелі ағым тән, бүл клиникалық-лабораториялық Бұл критерийлерді түгендегенде баладағы ЮРА ағымының кейбір ерекшеліктерін дейін есепке алу керек. Олар: 1) аурудың ірі буындардан, жиі жағдайда моно- немесе олигоартриттен басталуы; 2) ауруға көздің жиі шалынуы; 3) теріде бертпелердің (эри-тематозды-макулезді дерматит) жиі кездесуі; 4) РФ факторының көбінесе оң бол-мауы (95% серонегативті).

Емі: Этапты жүргізіледі, және ауруханада, емхана мен санаторийдегі кешенді шаралардан түрады. Ем негізіне қабыну мен процесстің үдеуіне қарсы, буын қимылын каліпке келтіру және ауру қайталауын тежеуге бағытталған патогенетикалык әсерлі шаралар жатады. Патогенетикалық емде негізгі орын стероидты емес қабы-нуға қарсы препаратгар, ГКС, иммувдықсупрессорға беріледі. Соңғы этапта, кеселдің жалпы белсенділігі азайғанда, ем кешеніне физиоем қосылады. Аурудың дәрменсіз кезеңінде, мүмкін болса, науқаска санаторийлык- курорттық ем керек, мұнда баль-неологиялык факторлар көмегімен буынның жоғалған каблетін калпына келтіруге болады.

ЮРА-тің емінде ең жиі колданылатыны қабынуға қарсы дэрілердің біреуі - ин-дометацин, бруфен, вольтарен (диклофенак), нимулид. Бүлар негізінен жылдам әсерлілері. Индометацин (метиндол) тэулігіне 1-3 мг/кг есебінен, астан кейін беріледі; эдет-те дэріні бірнеше ай бойы қабыддайды.

Вольтарен (тэулігіне 2-3 мг/кг есебінен) беріледі. Диклофенактар (вольтарен), нимулид, бруфен дэрілері де 1-3 айға беріледі.

Иммуңдық жүйенің патологиясын тежеу үшін берілетін базистік препараттар ме-татрексат, азатиоприн (имуран), циклофосфан, циклоспорин А (сандиммун, неорал). ЮРА-С ны базистік емдеуде 4-аминохинолин қатары да — хлорохин (делагил) не плак-венил колданылады.

Бұл дәрілер айналыстағы карсы денелер мен ріммундық комплекстер деңгейін азайтады, сондықтан олар негізгі немесе базисты препараттар саналады. Әдетге, бүлар-ды кабынуға қарсы дэрілермен бірге тағайындайды. Азатиоприн, циклофосфанмен ем үзактығы толық дозамен екі ай, онан кейін екі ай жартылай ем дозасымен.

Базистік ем дәрілеріне жататындардың бірі - Д-пеницилламин (купренил) иммунокомпетентгі клеткаларға эсер етіп, РФ мөлшерін кемітеді, тіндерде фиброз-дық өзгерістер ретін азайтады.

Аурудың жоғары иммуңдық белсенділігімен жүретін буындық-висцералдық ва-риантында метотрексат, азатиоприн, эвдоксан және баска алкиддеуші субстанциялар 2-4 айдан да ұзақ беріледі. Бұл дәрілерді қолдану қатаң клиника-лабораториялық бақылауды қажет етеді (лейкопения мүмкіндігі), сондықтан міндетті түрде ауруханада басталуы тиіс, Кейінгі жылдары базистік ем дэрілерінің қатарына косыл-ған циклоспорин А бірнеше жылға тағайындалады.

ЮРА емінде кортикостероидтар орны ерекше. ГКС емі ЮРА-ның тек ауыр жағдайларында — үдемелі, кеп буындық және буынды-висцералды формасында колданылады. Мөлшері тэулігіне 0,8-1 мг/кг есебінен (преднизолонға қарай), курс ұзақтығы — бірнеше ай, максималды мелшері клиника-лабораториялық әсері білінгенше (1-1,5 ай) беріліп, кейіннен бастапқысының 1/3-1/4-не түсіріледі. ГКС, әдетте, стероидты емес кабынуға қарсы және негізгі дәрілермен қабат тағайындалады.

Кеселдің ауыр, жүйелі формасывда соңғы кездері пулъс-емі- солю-медрол не ме-типред 3 күн бойы қанға 25-30 мг/кг есебінен қолданылады. 4-ші күні циклофосфа-мид (дененің эр кв м. келеміне 0,4 есебінен) коса енгізіледі. Бүл ем тек стационарда ғана жүргізіледі көрсеткіштерінің динамикасына байланысты (жіктелуінде керсетілген). Әдет-те, аллергосептикалық вариант пен аурудың жылдам үдемелі ағымында балалардың Ю-20%- да амилоидрз дамиды. Амилоидты дистрофия, эдетте, бүйректе ербиді,

Бұл жағдайда ерте бастан-ақ протеинурия байкальш, ол кейін үдеп, бүған диспротеине-мия, липидемия және гиперхолестеринемия қосылады. Бүйрек қабілеті едэуір на-шарлап, созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің белгілері білінеді. Науқас үдемелі азо-темия салдарынан кайтыс болады. Амштоидоз кейде жайьшмалы түр алып, ішек қабаты, бүйрек, көк бауыр, тамырларға амилоид «отыруы» байқалады.

Аурудың варианты, белсенділігі мен қабыну терендігі жөнінде мәлімет беретін лабораториялық өзгерістері көп. Қан сынағында ЭТЖ жоғарылайды (кейде 50-60 мм/сағ. дейін), лейкоцитоз (аллергосептикалык вариантына тэн), оның солға жыл-жуы байкалады. Кеселдің үзак ағымында гипохромды анемия дамиды. Қанды био-химиялық зерттеуде серомукоид жоғарылағаны, ДФА реакциясының оң жауабы, М және 01 § мөлшерінің артуы, комплемент деңгейінің кемуі анықталады. Ревматоид-тық фактор (РФ) балалардын 5%-да ғана анықталады. С-реактивті протеиннің оң болуы дерттің ағымы ауыр болатынына болжам береді.

Буын бүзылыстарының ауырлық дэрежесі мен эволюциясын анықтауға рентген тексерісі көмек береді. Онда РА-тің сүйек-буындық өзгерістерінің 4 сатысы ажыратылады; І-саты — сүйекаралыктың кеңуі, деструкциясыз остеопороз; П-саты –сүйектің орташа остеопорозы, сүйекаралықгың тарылуы, бірегей сүйек мүжілісі; Ш-сіңір мен сүйектің эрозиялы бұзьшысы, сүйекаралықтың кэдімгі тарылуы, буындык сүйектердің орнынан таюы; IV саты симптомдарында балаларға анкилоздар қосыла-ды. Алайда, балаларда сүйектің деструктивті өзгерісі ауру басталғаннан кейін 1-2 жыл өткенде пайда Г болады. Негізінен бой өсуі кеміс қальш, сүйектену ядроларының бұзылыстары байкалады. Р Диагнозы. Негізінде Америка ревмотологтары ассоциациясы (АРА) жэне социалистік елдер ревматологтары ұсынған диагноздык критерийлерге (шарттары-на) сүйенеді (төменнен караңыз).

ЮРА-ның диагаоздық шарттары

Клиникалық белгілері:

1.Ұзақтығы 3 ай не одан ұзак артрит;

2.Екінші буынның артриті, алғдиікысынан кейін 3 айға дейін не одан да кеш білінуі;

З.Кіші буындардың симметриялы бүзылысы;

4.Контрактура;

З.Тендосиновит не бурсит;

б.Бүлшықет атрофиясы;

У.Таңертенгі (дененің) қүрысуы;

З.Ревматоидты көз бүзылысы;

9.Ревматоидты түйіншіктер;

ІО.Буын ішіне сұйықжиналуы;
Рентгендік белгілері:

11.Остеопороз, эпифиздін қүрылымының кіші кистозды өзгерісі; 12.Сүйекаралықтардың гарылуы, сүйектік эрозиялар, буындар анкилозы; ІЗ.Сүйектер өсуінін бұзылысы;

14 Омырткалар бағанының мойын бөлігінің бұзылысы;

Лабораториялық белгілері:

15.Ревматоидтықфактор (РФ) анықталуы (оң);

16.Синовий қабаты биопсиясының оң жауабы.

Оң белгілердің жалпы саны

ЮРА диагнозы мүмкін (3 белгі), ЮРА анық (4 белгі), ЮРА классикалык (8 белгі).

Ажырату диагаозы. ЮРА-ны буынды синдроммен байқалатын көптеген аурулар-дан ажырату кажет, мысалы, ревматазм, дәнекер тіндердің жүйелі аурулары, инфек-циялык артритгер (Рейтер синдромы), туберкулез, остеомиелит, реактавті артрит т.б. ЮРА мен ревматизмді ажыратуда ең маңыздысы ЮРА-да жүрек езгерістері аз, ал буыңдык синдром тұрақты болады. Ревматизмге тэн стрептококке карсыденелер титрінің жоғарылауы ЮРА-да мүлдем байкалмайды.

ЖКН мен ЖС-да буындық синдром жиі, бірақ тұракты емес. Кесел бастамасын-да, эсіресе тек моноартрит болғавда, ЮРА-ны осы аурулардағы буын қабынуынан ажырату керек.

Рейтер синдромыида ЮРА-тен айырмашылыкартриті симметриялы емес, көбінесе аяқ буындарында, «баспалдақ» типті (мысалы бір тобық буыны мен бір тізе буынның артриті), өтпелі конюнктивит, зәр синдромы коса байқалуы (балада үнемі солай емес), канда хламидийлерге қарсы антиденелер (ИФА реакциясымен, не ПШ реакциясы-мен анықталған) болуы.

Остеомиелит пен ЮРА-ның жедел басталуында ортақ симптомдар болуы ықти-мал — жоғары қызыну, бүзылыс жағында ауырсыну, контрактура, интоксикация. Бірақ остеомиелитте ауру бастамасының алғашқы күнінде-ақ дертке сүйек сырты-ның жүмсақ тіндері қатысының айкын белгілері байқалады,

Ревматоидты моноартритті буынның туберкулездегібүзътысътан ажыратуда мэнді тексерулер — рентген корытындысы, туберкулин сынағы мен синовиадды сүйықты зерттеу.

ЮРА-ның жедел манифесті бастамасында сепсис, іш сүзегі, бруцеллез, милиар-лы туберкулез, Лайн (бореллиоз) т.б. ауруларына күдік тууы мүмкін. Бұларды ажырату үшін қосымша түрлі зерттеулер жүргізілуі кажет: кайталап қан себілуі (гемо-кулыура), Видаль, Райт, Хедцльсон реакшялары, туберкулин сынағы т.б. Жиі кездесетін артриттерді айырмалау белгілері 50-кестеде келтірілгенжэне ол экстракорпоралдық ем (плазмаферез, гемосорбция) курсы-ның артынша тағайындалады.

ЮРА емінде буынға «жергілікті» ем беру тәсіліне маңызды орын бері-леді. Осы бағытта диметилсульфокеид (ДМСО) аппликациясы жиі қолда-ньшады. Аппликаци-яны қайнаған су араласқан 30-50% ДМСО-мен ауру буынға күніне 1-2 реттен 30-60 минут жасайды, сөйтіп 10-15 күн бойы жүргізеді. Бүл дэрінің кабынуды, ісінуді ба-сатын, спазмды азайтатын жэне антикоагулянттік эсері бар. Сонымен катар, ДМСО-ның басқа дәрі-лерді терең жатқан тіндерге (тері бетінен буын ішіне) өткізетін эсерін пайда-ланып, онымен коса, гепарин, преднизолон, новокаин сияқты дәрілерді апп-ликация, не электрофорезбен тағайындайды. Буын ішіне ГКС, цитостатиктер т.б. енгізуге жэне химиялык синовэктомия жасауға болады. Балалар үшін варикоцид (май қышқылдарының натрий тұздары) қолданылады.

Ауру буын емінің ажырамас бөлігіне физиовм тәсілдері: индуктоем, синоусои-дадцы модульданған токпен емдеу, емдік дэрілермен электрофорез жасау, парафи-немі, емдік балшык жапсыру жатады. Бүл емдер кеселдің клиникалык-лаборатория-лық белгілерінің пэрменділік дөрежесі біраз төмендеген кезде жасалады.

Реабшштация кезецінде, яғни буын қызметін калпына келтіруде ерекше мэн емдік физкультура, массаж, механоемге беріледі.

ЮРА ауруында буйрекусті безінің қызметі төмендейтінін, оған қоса, ГКС препа-ратгарының да осы бездің функциясын үзақ уақыт көбірек мелшерде берілгенде азай-та түсетінін ескеріп, бүл эндокриндік органды белсендіру үшін аскорбин қыш-қылын, этимизол, солодка (қызыл мия) тамыры экстрактын, бүйрек түсына индук-тотермия не ультрадыбыс емін (4-6 рет) тағайыңдайды.

Алдын алу. ЮРА-ның біріншілік алдын алу жоддары жоқ.Кесел рещщивтерінің алдын алу үшін ЮРА-мен ауыратын бала педиатр, ревма-толог бақылауымен қатар, ортопед, окулист, физиотерапевт, ЕФК дәрігерінің бақылауында да болады.

Болжамы:Сіңір-сүйекдеструкциясы болмай, жазылуы да мүмкін. Полиартриттік, буын-висцералдык формасында болжамы ауырлау, ерте бастаған этапты ем ғана на-уқастың мүгедек болмауына кемек береді

Дәнекер тіннің диффузды аурулары. Этиологиясы және патогенезіндегі қазіргі концепциясы. Жүйелі қызыл ноқта,склеродермия,дермотомиозит. Аурулардың клиникалық көрінісі және ағымының ерекшеліктері.

Бұл аурулар ревматологияның бір тарауына жатады. ДДҰ-ның жіктеуі бойынша бұл топқа жүйелі қызыл ноқта (ЖҚН), жүйелі склеродермия (ЖС) немесе үдемелі жүйелі склероз, дерматополимиозит (полимиозит) т.б. аурулар кіреді.