Характерные для МВ изменения фенотипа, которые имеют диагностическое значение.
1. Хроническое заболевание бронхолегеневои систем (смотри выше)
2. Изменения в пищеварительной системе, а именно:
> в кишечнике (мекониальий илеус, выпадание прямой кишки, синдром обструкции дистальных отделов тонкой кишки);
> в поджелудочной железе (панкреотическая недостаточность с типичными изменениями в испражнении (увеличеное количество нейтрального жиру), рекурентний панкреатит);
> в печени (клиническое или гистологическое проявления фокального билиарного цирроза)
> нарушение пищевого статуса (проявления недостаточного усваивания пищи - синдром мальабсорбции)
3. Синдром острой потери соли, хронический метаболичний алкалоз;
4. Обструктивная азоспермия в мужнин, которая связана с врожденной билатеральной аплазией семявиносящего протока.
Муковисцидоз может иметь атипичное течение, который включает: хроническое заболевание дыхательной системы разной тяжести, нормальную екзокринну функцию поджелудочной железы, нормальные (меньше 40 ммоль /л) хлориды пота.
Дифференциальная диагностика ХЗЛ у детей
| Нозологические формы
| Клинические проявления
| Рентгенологические признаки
| Бронхоскопические данные
| Лабораторные данные
| | Трахео-бронхомаляция
| Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей
| На боковой рентгено-грамме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.
| Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
|
| | Синдром Мунье-Куна
| С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”
| Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах
| Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом “потери света”, патологическая секреция
|
| | Синдром Вильямса - Кэмпбелла
| Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа
| Распространенные“баллонирующие”бронхоэктазы
| Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
|
| | Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)
| Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синуеит
| Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера
| Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера
| При электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата. Положительный сахариновый тест
| | Муковисцидоз
| Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, надсадный кашель. Раннее начало непрерывно-рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг (“барабанные палочки”). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные нарушения
| Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы
| Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом
| Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление мутантного гена муковисцидоза
| | Врожденные стенозы трахеи
| Респираторные нарушения (шумное затрудненное на выдохе дыхание), возникающие сразу после рождения или несколько дней спустя на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья
| Вздутие, перибронхиальные и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухающие контуры кисты
| Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящем, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование мембранозной стенки трахеи
|
| | Трахеопищеводный свищ
| Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония
| Контрастирование пищевода выявляет типичную картину
| Дополнительное отверстие в трахее, из которого поступают слизь и молоко. Воспалительные изменения слизистой оболочки
|
| | Приобретенные локальные формы обструкции
| Указания на возможную аспирацию и травматические повреждения. Со временем нарастающее шумное дыхание, постоянный кашель, одышка. Отсутствие эффекта от терапии бронходилататорами. Рецидивы инфекционного воспаления в бронхах и легких. Возможны приступы удушья. Возможны изменения ФВД как по обструктивному, так и по рестриктивному типу
| Гиповентиляция, вздутие или массивный ателектаз при локализации обструкции в главном бронхе. Контуры новообразования или инородного тела при томографии
| Воспалительные изменения с грануляциями, инородное тело, гранулема, опухоль, эксцентричный стеноз рубцового происхождения
|
| При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важны и сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.
Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...
|
Композиция из абстрактных геометрических фигур Данная композиция состоит из линий, штриховки, абстрактных геометрических форм...
|
Важнейшие способы обработки и анализа рядов динамики Не во всех случаях эмпирические данные рядов динамики позволяют определить тенденцию изменения явления во времени...
|
ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ МЕХАНИКА Статика является частью теоретической механики, изучающей условия, при которых тело находится под действием заданной системы сил...
|
Анализ микросреды предприятия Анализ микросреды направлен на анализ состояния тех составляющих внешней среды, с которыми предприятие находится в непосредственном взаимодействии...
Типы конфликтных личностей (Дж. Скотт) Дж. Г. Скотт опирается на типологию Р. М. Брансом, но дополняет её. Они убеждены в своей абсолютной правоте и хотят, чтобы...
Гносеологический оптимизм, скептицизм, агностицизм.разновидности агностицизма Позицию Агностицизм защищает и критический реализм. Один из главных представителей этого направления...
|
Патристика и схоластика как этап в средневековой философии Основной задачей теологии является толкование Священного писания, доказательство существования Бога и формулировка догматов Церкви...
Основные симптомы при заболеваниях органов кровообращения При болезнях органов кровообращения больные могут предъявлять различные жалобы: боли в области сердца и за грудиной, одышка, сердцебиение, перебои в сердце, удушье, отеки, цианоз головная боль, увеличение печени, слабость...
Вопрос 1. Коллективные средства защиты: вентиляция, освещение, защита от шума и вибрации Коллективные средства защиты: вентиляция, освещение, защита от шума и вибрации
К коллективным средствам защиты относятся: вентиляция, отопление, освещение, защита от шума и вибрации...
|
|
