Врожденные пороки развития легких

1. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

o Распространенные пороки:

§ трахеобронхомегалия;

§ трахеобронхомаляция;

§ синдром Вильямса-Кемпбелла;

§ бронхомаляция;

§ бронхиолоэктатическая эмфизема;

o Ограниченные пороки:

§ врожденные стенозы трахеи;

§ врожденная лобарная эмфизема;

§ трахео-бронхопищеводные свищи;

2. Пороки развития связанные с недоразвитием легочных структур (гипоплазия)

3. Синдром Картагенера (синдром цилиарной дискинезии)

Особенностью течения этих состояний является то, что анатомические дефекты и\или цилиарные аномалии приводят к формированию хронического бронхита и трахеита, которые в значительной степени определяет клинические проявления заболевания. Симптомы болезни зависят от локализации дефекта, его распространенности. Диагностика осуществляется на основании бронхологических методов диагностики (бронхоскопия, бронхография), компьютерной томографии, исследования функции внешнего дыхания и определения подвижности цилиарного эпителия

Вариантов клинической реализации локализованных форм врождённых пороков развития бр/ лёгочной патологии очень много и её не всегда в детском возрасте есть возможность обнаружить и отличить от патологических состояний другой этиологии.

Ориентовнымы признакамы, которые дають возможность заподозрить локализовани пороки Б/Л сыстемит следующие:

1. Не типичное, затяжное течение локального Б/Л процессу, зачастую сопровождающийся бронхообструктывным синдромом, который начинается в раннем детском возрасте после первой вирусной инфекции.

2. RО- логические признаки:

a) уменшения или увеличение доли лёгкого;

b) изменение структуры корня лёгких;

c) деформация лёгочного рисункак и разная прозрачность лёгочных участков, ячеистость лёгочного рисунка;

d) наличие ателектазов или периферического эмфизематозу

 

Прямимы признакамы пороков развития Б/Л системы по результатам проведённого обследования можна считать:

1.Сочетание лёгочного процессу с другими пороками развития.

2. Постоянное объемное уменьшение или увеличения легких, возможно, его частици.

3. Наличие в зоне измененной бронхолегогочной структуры, пустот, разнообразных по морфологии и генезу;

4. Ендоскопические признаки дисплазии хрящевых структур бронхов -дистония и
коллапсс органа, недоразвитая структура хрящевой ткани.

5. Ектопия устьев и нарушение разветвлений бронхов

А теперь перейдем к рассмотрению некоторых конкретных врожденных пороков бр/легочной системы.

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна)

Это редкое выраженное врожденное расширение трахеи и больших бронхов вследствие недоразвитых эластичных и мышечных волокон в мембранозной части трахеи и главных бронхах

.Этот порок визывает муко-цилиарну недостаточность. В следствие постоянного кашля резко повышается внутреннее бронхиальное давление и спустя некоторое время происходит расширение бронхов меньшего калибра, которые в свою очередь усложняются воспалительным процессом. Эти два фактора в свою очередь вызивают и поддерживают длительный восвалительный процесс в легких, который приводит к развитию бронхоектазив в дистально расположенных бронхах и пневмосклерозе преимущественно в нижней судьбе.

Первые проявления заболевания относятся к раннему детскому возрасту и зависят от степени недоразвития мембранознои части трахеи и бронхов. При значительных дефектах заболевания может проявляться из периода новонародженности периодическими апное во время плача, при беспокойстве ребенка. У грудного ребенка заболевания напоминает клинику «ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОГО»,или рецидивирующего бронхита. При незначительных дефектах первые клинические проявления могут появиться и в более старшем возрасте.

Клинические проявления зависят от степени расширения бронхов и характера гнойного процесса. Для больших процессов характерный постоянный кашель с выделением большого количества гнойной мокроты. Характер кашля вибрирующий (по характеру напоминает «блеяние козы»). Такой характер кашля обусловлен вибрацией и смыканием податливых стенок трахеи и крупных бронхов.

При аускультации выслушиваются влажные хрипы в зоне поражения. Дебют клинических проявлений развивается на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем и развитием тяжёлой формы дыхательной недостаточности.