Врожденные пороки развития легких
1. Пороки развития стенки трахеи и бронхов: o Распространенные пороки: § трахеобронхомегалия; § трахеобронхомаляция; § синдром Вильямса-Кемпбелла; § бронхомаляция; § бронхиолоэктатическая эмфизема; o Ограниченные пороки: § врожденные стенозы трахеи; § врожденная лобарная эмфизема; § трахео-бронхопищеводные свищи; 2. Пороки развития связанные с недоразвитием легочных структур (гипоплазия) 3. Синдром Картагенера (синдром цилиарной дискинезии) Особенностью течения этих состояний является то, что анатомические дефекты и\или цилиарные аномалии приводят к формированию хронического бронхита и трахеита, которые в значительной степени определяет клинические проявления заболевания. Симптомы болезни зависят от локализации дефекта, его распространенности. Диагностика осуществляется на основании бронхологических методов диагностики (бронхоскопия, бронхография), компьютерной томографии, исследования функции внешнего дыхания и определения подвижности цилиарного эпителия Вариантов клинической реализации локализованных форм врождённых пороков развития бр/ лёгочной патологии очень много и её не всегда в детском возрасте есть возможность обнаружить и отличить от патологических состояний другой этиологии. Ориентовнымы признакамы, которые дають возможность заподозрить локализовани пороки Б/Л сыстемит следующие: 1. Не типичное, затяжное течение локального Б/Л процессу, зачастую сопровождающийся бронхообструктывным синдромом, который начинается в раннем детском возрасте после первой вирусной инфекции. 2. RО- логические признаки: a) уменшения или увеличение доли лёгкого; b) изменение структуры корня лёгких; c) деформация лёгочного рисункак и разная прозрачность лёгочных участков, ячеистость лёгочного рисунка; d) наличие ателектазов или периферического эмфизематозу
Прямимы признакамы пороков развития Б/Л системы по результатам проведённого обследования можна считать: 1.Сочетание лёгочного процессу с другими пороками развития. 2. Постоянное объемное уменьшение или увеличения легких, возможно, его частици. 3. Наличие в зоне измененной бронхолегогочной структуры, пустот, разнообразных по морфологии и генезу; 4. Ендоскопические признаки дисплазии хрящевых структур бронхов -дистония и 5. Ектопия устьев и нарушение разветвлений бронхов А теперь перейдем к рассмотрению некоторых конкретных врожденных пороков бр/легочной системы. ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна) Это редкое выраженное врожденное расширение трахеи и больших бронхов вследствие недоразвитых эластичных и мышечных волокон в мембранозной части трахеи и главных бронхах .Этот порок визывает муко-цилиарну недостаточность. В следствие постоянного кашля резко повышается внутреннее бронхиальное давление и спустя некоторое время происходит расширение бронхов меньшего калибра, которые в свою очередь усложняются воспалительным процессом. Эти два фактора в свою очередь вызивают и поддерживают длительный восвалительный процесс в легких, который приводит к развитию бронхоектазив в дистально расположенных бронхах и пневмосклерозе преимущественно в нижней судьбе. Первые проявления заболевания относятся к раннему детскому возрасту и зависят от степени недоразвития мембранознои части трахеи и бронхов. При значительных дефектах заболевания может проявляться из периода новонародженности периодическими апное во время плача, при беспокойстве ребенка. У грудного ребенка заболевания напоминает клинику «ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОГО»,или рецидивирующего бронхита. При незначительных дефектах первые клинические проявления могут появиться и в более старшем возрасте. Клинические проявления зависят от степени расширения бронхов и характера гнойного процесса. Для больших процессов характерный постоянный кашель с выделением большого количества гнойной мокроты. Характер кашля вибрирующий (по характеру напоминает «блеяние козы»). Такой характер кашля обусловлен вибрацией и смыканием податливых стенок трахеи и крупных бронхов. При аускультации выслушиваются влажные хрипы в зоне поражения. Дебют клинических проявлений развивается на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем и развитием тяжёлой формы дыхательной недостаточности.
|
