Потребность организма в L-карнитине и его синтез
Потребность у взрослых В организме человека содержится около 20–25 г карнитина – главным образом в печени и мышечных тканях (20–50 мг на 100 г), в том числе в сердечной мышце, которая от жирных кислот получает 70 % необходимой энергии. Установлено, что 60 % карнитина находится в организме в свободной форме, а 40 % – в форме ацетил-L-карнитина. Карнитин не расщепляется и не преобразуется организмом, однако выводится через почки (в основном в форме ацилкарнитина), поэтому необходимо его пополнение.
Организм человека вырабатывает около 20 мг карнитина в день. Сбалансированная диета (пища животного происхождения) может дать еще 100–300 мг карнитина, в то время как базовая потребность в L-карнитине оценивается в 20 мг на 1 кг веса тела в день (1000–1500 мг), а при повышенных энергозатратах возрастает до 2000–6000 мг в сутки. Такую потребность можно обеспечить только приемом специальных карнитинсодержащих продуктов.
Потребность у детей
Недостаток карнитина встречается у новорожденных, чаще всего недоношенных детей; он обусловлен либо нарушением биосинтеза карнитина, либо его «утечкой» в почках. В грудном молоке содержится L-карнитин, однако в смесях на основе соевого белка карнитина практически нет, а его содержание в молочных продуктах снижено в результате обработки. К счастью, в последние 15 лет крупнейшие производители детского питания добавляют L-карнитин в смеси для детского питания.
В детском организме биохимический процесс синтеза L-карнитина снижен в связи с недостатком одного из необходимых ферментов. Полноценный синтез карнитина начинается примерно с 15 лет, поэтому дополнительный прием карнитина способствует росту детского организма, а в случаях задержки роста – просто необходим.
Биосинтез L-карнитина
Собственный синтез L-карнитина происходит в печени и почках. Для этого необходимы две незаменимые аминокислоты – лизин и метионин, а также ряд микронутриентов – витамины С, В6, ниацин, железо. При недостаточном потреблении высококачественной белковой пищи и недостаточном поступлении необходимых микронутриентов синтез L-карнитина замедляется.
Факторы, влияющие на снижение содержания L-карнитина в организме человека
Поскольку фрукты и овощи содержат очень мало карнитина, вегетарианская диета может привести к недостаточному поступлению карнитина в организм. Вегетарианцы могут использовать карнитинсодержащие продукты, изготовленные на основе L-карнитина от компании Lonza без опасения нарушить свои принципы, так как этот карнитин получается не из животных источников, а синтезируется путем специального многоступенчатого процесса.
Недостаток L-карнитина наблюдается также при ограниченном питании (голодание, низкокалорийная диета).
Симптомы недостаточности
Дефицит L-карнитина может вызвать мышечную слабость, повышенную утомляемость, недостаточность сердечной, печеночной и почечной функций, увеличение жировых отложений. В терминах биохимии, недостаток карнитина может привести к гипогликемии, возникающей из-за снижения глюконеогенеза в результате нарушения процесса окисления жирных кислот, и уменьшению образования кетоновых тел с одновременным повышением содержания СЖК в плазме крови.
Симптомы избыточности
Не обнаружены.
Метаболизм L-карнитина
Химический состав и названия
Названия: L-карнитин; витамин Вт,
гамма-триметил-бета-гидроксибутиробетаин
Формула: (CH3)3N+–CH2–CH(OH)–CH2–COO–
Структурная формула:
Жиры – важнейший энергетический резерв организма
Хотя основным топливом для организма служат углеводы, жирные кислоты также играют весьма существенную роль в качестве источника энергии. Организм высших животных и растений может запасать и хранить значительные количества нейтральных жиров в качестве резервного топлива. Нейтральный жир характеризуется высокой калорийностью (около 9 кКал на 1 г) и сохраняется в практически безводной форме в виде внутриклеточных жировых капелек, тогда как гликоген (около 4 кКал на 1 г) очень сильно гидратирован и не может храниться в столь концентрированной форме. В организме человека по меньшей мере половина энергии, поставляемой окислительными процессами, протекающими в клетках печени, почек, сердечной мышцы и скелетных мышц, находящихся в состоянии покоя, обеспечивается за счет окисления жирных кислот. У голодающих животных или животных, пребывающих в спячке, а также у перелетных птиц жир является по существу единственным источником энергии.
Бета-окисление жирных кислот
Окисление жирных кислот происходит в митохондриях – энергетических фабриках клетки – в процессе, называемом бета-окисление. Окисление жирных кислот может происходить несколькими метаболическими путями, из которых для организма человека главным является бета-окисление, которое происходит в митохондриях. Сущность последнего заключается в окислении второго от –COOH группы атома углерода, который находится в бета-положении, и отщеплении молекулы ацетил-КоА. Далее ацетил-КоА вступает в цикл лимонной кислоты (цикл Кребса), затем в системе дыхательных ферментов окисляется до конечных продуктов обмена – CO2 и H2O с освобождением большого количества энергии (молекул АТФ). Энергетический выход при окислении жирной кислоты в три раза больше, чем при окислении глюкозы. Основную роль в окислении жирных кислот играют печень и мышечные клетки.
Транспорт жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий
Подготовительным этапом к окислению является предварительная активация молекул жирных кислот, которая происходит в цитоплазме клеток. Активация жирной кислоты включает реакцию взаимодействия ее с КоА и АТФ, вследствие чего образуется активная форма жирной кислоты – ацил-КоА. Реакцию катализирует фермент тиокиназа.
Низшие жирные кислоты могут проникать в митохондрии независимо от карнитина, однако длинноцепочечные ацил-КоА (Long-Chain Acyl-CoA) не могут проникать в митохондрии и окисляться, если предварительно не образуют ацилкарнитин-производных (Acyl-Carnitine). На наружней стороне внутренней мембраны митохондрий имеется фермент карнитин-пальмитоилтрансфераза I (CPT I), который переносит длинноцепочечные ацил-КоА на карнитин с образованием ацилкарнитина (Acyl-Carnitine); последний с помощью фермента карнитин-ацилкарнитин-транслоказы (CT) способен проникать через внутреннюю мембрану митохондрии. Затем при действии карнитин-пальмитоилтрансферазы II (CPT II), локализованной на внутренней поверхности внутренней мембраны митохондрии, ацилкарнитин взаимодействует с внутримитохондриальным КоА; в результате он распадается, после чего свободный ацил-КоА включается в процесс бета-окисления, а свободный карнитин выходит из митохондрии в цитоплазму клетки.
