Анемии вследствие нарушения гемопоэза• ↓ пролиферации и дифференцировки стволовых клеток – апластическая • ↓ пролиферации и созревания эритробластов – ↓ синтеза ДНК и деления – В12/фолиеводефицитная – ↓ синтеза Hb – Fe-дефицитная – ↓ доступности Fe – анемия хронических воспалительных заболеваний – ↓ продукции эритропоэтина – анемия при ХПН • Замещение костного мозга опухолью (метастазы рака мол. железы, легких, простаты)
Факторы, влияющие на эритропоэз • Fe • Витамин В12 / Фолиевая кислота • Цитокины • Эритропоэтин (оксигенация тканей – почки) • Половые гормоны • Возраст
Железодефицитная анемия
Метаболизм железа • Fe-дефицит – самый распространенный алиментарный дефицит • Организм стремится задерживать Fe • Регуляция метаболизма Fe – через высвобождение из кишечного эпителия и РЭС
Гепцидин • Выделяется гепатоцитами при избытке Fe, O2, IL-6. • Тормозит высвобождение Fe из кишечного эпителия и РЭС за счет ↓ ферропортина. • Обуславливает «Fe-дефицит» при длительном воспалении (остеомиелит, бак. эндокардит, ревматоидный артрит, онкология и др.).
Основные пулы Fe в организме: • Эритроциты • Костный мозг • РЭС • Внутриклеточный ферритин (гепатоциты!), гемосидерин • Трансферрин
Сывороточные показатели метаболизма железа
Факторы, влияющие на баланс Fe и Fe-дефицитную анемию • Наличие и форма Fe в пище (гемовое – усвоение 20-30%, негемовое - < 5%) • Всасывание в ДПК и проксимальной тощей кишке (состояние кишечного эпителия, гепцидин) • Хроническая кровопотеря (! – ЖКТ, гинекология) • Потребность (беременность, лактация, период новорожденности)
Признаки Fe-дефицитной анемии • Нарушен синтез Hb, но не образование эритроцитов → • Уменьшение насыщения эритроцита гемоглобином → • ↓ЦП, MCHC, MCV, ↑RDW, ↓ сывороточного Fe и ферритина, ↑ ЛЖСС, ОЖСС – при анемии хронических заболеваний - ↓ сыв. Fe, ↑ сыв. ферритина, ↓ ОЖСС Fe-дефицитная анемия – гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая
В12-фолиеводефицитная анемия
Особенности всасывания B12 • Высвобождение В12 в желудке • Соединение с R-белками слюны (кобалофилины) • Транспорт комплексов R-B12 в ДПК, высвобождение В12 • Соединение В12 с внутренним фактором Касла (синтез париетальными клетками желудка) • Транспорт комплекса внутренний фактор-В12 до ПВК • Всасывание В12 • Соединение В12 с транскобаламинами плазмы крови
Признаки В12-фолиеводефицитной анемии • Нарушено деление клеток, но не синтез Hb → • насыщения эритроцита гемоглобином → • ЦП, MCH, MCV; MCHC = N • Мегалобластоз; • ¯ ретикулоцитов; • Лейкопения, тромбоцитопения. В12-фолиеводефицитная анемия – гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная, мегалобластическая
Признаки апластической анемии • Снижено количество стволовых клеток → синтез Hb не нарушен, деление клеток не нарушено,¯ количество делящихся клеток → • Значительное ¯ [Hb], эритроцитов, Ht. • Нормальное насыщение эритроцита гемоглобином → • ЦП, MCV, MCHC = N; • ¯ абсолютного (не обязательно относительного) числа ретикулоцитов; • сывороточного железа; • Панцитопения. Апластическая анемия – нормохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная
|