Анемии вследствие нарушения гемопоэза

• ↓ пролиферации и дифференцировки стволовых клеток – апластическая

• ↓ пролиферации и созревания эритробластов

– ↓ синтеза ДНК и деления – В₁₂/фолиеводефицитная

– ↓ синтеза Hb – Fe-дефицитная

– ↓ доступности Fe – анемия хронических воспалительных заболеваний

– ↓ продукции эритропоэтина – анемия при ХПН

• Замещение костного мозга опухолью (метастазы рака мол. железы, легких, простаты)

 

Факторы, влияющие на эритропоэз

• Fe

• Витамин В₁₂ / Фолиевая кислота

• Цитокины

• Эритропоэтин (оксигенация тканей – почки)

• Половые гормоны

• Возраст

 

Железодефицитная анемия

 

Метаболизм железа

• Fe-дефицит – самый распространенный алиментарный дефицит

• Организм стремится задерживать Fe

• Регуляция метаболизма Fe – через высвобождение из кишечного эпителия и РЭС

 

 

Гепцидин

• Выделяется гепатоцитами при избытке Fe, O₂, IL-6.

• Тормозит высвобождение Fe из кишечного эпителия и РЭС за счет ↓ ферропортина.

• Обуславливает «Fe-дефицит» при длительном воспалении (остеомиелит, бак. эндокардит, ревматоидный артрит, онкология и др.).

 

 

 

Основные пулы Fe в организме:

• Эритроциты

• Костный мозг

• РЭС

• Внутриклеточный ферритин (гепатоциты!), гемосидерин

• Трансферрин

 

Сывороточные показатели метаболизма железа

Лабораторный показатель	Интерпретация
Сывороточное железо	Железо, связанное с трансферрином
Общая железосвязывающая способность сыворотки	Трансферрин (свободный+связанный с железом)
Латентная железосвязывающая способность сыворотки	Свободный трансферрин
Ферритин сыворотки	Отражает общее количество ферритина в организме (≈ запасной фонд Fe)

 

Факторы, влияющие на баланс Fe и Fe-дефицитную анемию

• Наличие и форма Fe в пище (гемовое – усвоение 20-30%, негемовое - < 5%)

• Всасывание в ДПК и проксимальной тощей кишке (состояние кишечного эпителия, гепцидин)

• Хроническая кровопотеря (! – ЖКТ, гинекология)

• Потребность (беременность, лактация, период новорожденности)

 

Признаки Fe-дефицитной анемии

• Нарушен синтез Hb, но не образование эритроцитов →

• Уменьшение насыщения эритроцита гемоглобином →

• ↓ЦП, MCHC, MCV, ↑RDW, ↓ сывороточного Fe и ферритина, ↑ ЛЖСС, ОЖСС

– при анемии хронических заболеваний - ↓ сыв. Fe, ↑ сыв. ферритина, ↓ ОЖСС

Fe-дефицитная анемия – гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая

 

В₁₂-фолиеводефицитная анемия

 

Особенности всасывания B₁₂

• Высвобождение В₁₂ в желудке

• Соединение с R-белками слюны (кобалофилины)

• Транспорт комплексов R-B₁₂ в ДПК, высвобождение В₁₂

• Соединение В₁₂ с внутренним фактором Касла (синтез париетальными клетками желудка)

• Транспорт комплекса внутренний фактор-В₁₂ до ПВК

• Всасывание В₁₂

• Соединение В₁₂ с транскобаламинами плазмы крови

 

Признаки В₁₂-фолиеводефицитной анемии

• Нарушено деление клеток, но не синтез Hb →

• ­ насыщения эритроцита гемоглобином →

• ­ ЦП, MCH, MCV; MCHC = N

• Мегалобластоз;

• ¯ ретикулоцитов;

• Лейкопения, тромбоцитопения.

В₁₂-фолиеводефицитная анемия – гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная, мегалобластическая

 

Признаки апластической анемии

• Снижено количество стволовых клеток → синтез Hb не нарушен, деление клеток не нарушено,¯ количество делящихся клеток →

• Значительное ¯ [Hb], эритроцитов, Ht.

• Нормальное насыщение эритроцита гемоглобином →

• ЦП, MCV, MCHC = N;

• ¯ абсолютного (не обязательно относительного) числа ретикулоцитов;

• ­ сывороточного железа;

• Панцитопения.

Апластическая анемия – нормохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная