Rh-система

Найбільш імуногенним антигеном еритроцитів системи резус є антиген D. Особи з DD чи Dd-генотипами мають Rh-антиген на своїх еритроцитах і називаються Rh-позитивними. Рецесивні гомозиготи з генотипом dd є Rh-негативними і не мають цього антигену. Біля 86% жителів України є Rh-позитивними та тільки біля 14% є Rh-негативними.

Імуногенність мінорних антигенів системи резус істотно нижча і зменшується в наступному порядку: е< d< Е< с< D< Du. Найбільшою реактогенністю володіє Du антиген Rh-системи. Антиген еритроцитів крові D кодується двома тісно зв΄ язаними локусами, один з яких означений як D. Інші локуси, з яких складається Rh-система, означені як С та Е і утворені альтернативними сплайсінг-механізмами (нашарованими один на одного). На відміну від АВО-системи, в якій антитіла формуються у відповідь на антигени, присутні в інших організмах (і навіть мікроорганізмах), продукція анти-Rh-антитіл вимагає стимуляції тільки людським Rh-антигеном. Імунна система резус-негативних осіб при контакті з антигеном D синтезує анти-D-антитіла, що є клінічно важливим при алогенній трансфузії та вагітності резус-негативної жінки резус-позитивнм плодом (з розвитком, відповідно, посттрансфузійної гемолітичної реакції і гемолітичної хвороби новонароджених). Конфлікт мати-плід формується тоді, коли Rh-позитивний чоловік та Rh-негативна жінка хочуть народити дитину. Якщо генотип чоловіка є DD, всі його потомки будуть Rh-позитивними і матимуть цей антиген на своїх еритроцитах. Якщо чоловік є гетерозиготою і має Dd-генотип, половина його дітей будуть Rh-позитивними.

Це не викликає значних ускладнень під час першої Rh-несумісної вагітності, тому що протягом гестації через плацентарний бар'єр проникає незначна кількість еритроцитів плода. Коли під час народження дитини плацента відходить, значна частина еритроцитів плода потрапляє в кровоплин матері. Еритроцити плода, які експресують Rh-антигени, стимулюють продукцію антитіл проти себе імунною системою матері. Ці антитіла персистують у організмі матері довготривалий час і якщо наступний плід буде позитивним, материнські антирезусні антитіла проникаючи через плаценту, почнуть руйнувати еритроцити плода з наступним розвитком гемолітичної анемії, подразненням еритроцитарного ростка гемопоезу з викидом у кровоплин еритробластів. Цей феномен називається еритробластозом плода. Анемія може призвести до спонтанного викидня або народження мертвого плода. Оскільки материнські антитіла залишаються в крові новонародженого, деструкція еритроцитів продовжується і після народження. Це сприяє зростанню рівня білірубіну, показників трансаміназ та викликає церебральні пошкодження або смерть.

У випадках Rh-несумісності на кінець вагітності (3-й триместр вагітності) або після неї Rh-негативні мами повинні отримувати Rh-імунний глобулін, який містить анти-Rh-антитіла. Ці антитіла руйнують еритроцити плода до того, як вони будуть стимулювати продукцію анти-Rh-антитіл у материнському організмі. У зв’язку з тим, що введені антитіла не залишаються на довгий час в організмі матері, вони не мають безпосереднього впливу на плід. Подібну форму конфлікту мати-плід можна отримати при вагітності жінки з групою крові О (І) плодом з групою крові А (ІІ) або В (ІІІ). У цих випадках також розвивається гемолітична хвороба новонароджених, однак вона не вимагає лікування. Цікаво те, що коли мати - Rh-негативна, а дитина - Rh-позитивна, несумісність за групою АВО захищає дитину від більш небезпечної Rh-несумісності. Це відбувається тому, що деякі еритроцити плода, які потрапили в кров матері, швидко руйнуються її анти-А чи анти-В-антитілами задовго до утворення анти- Rh-антитіл.

Імуногенетика особливо активно почала розвиватися на Україні протягом останніх 20 років. Це пояснюється кількома факторами – після отримання Україною незалежності вчені отримали можливість працювати на сучасних лабораторних приладах, привезених з-за кордону, вивчати сучасну літературу та виїжджати на стажування в провідні європейські та американські наукові установи. Успіхи українських імунологів та генетиків на поприщі спільних досліджень та проектів досягнуті самотужки, а тому похвали їх роботі - цілком заслужені. Перед нами усіма на майбутнє поставлені численні завдання, серед них найважливіші – це налагодження на Україні лабораторних технологій для типування HLA–антигенів та подальше вивчення їх асоціацій з імунопатологічними синдромами в українській популяції.