Паренхиматозные дистрофии

 

ДИСТРОФИИ

Дистрофия – это патологический процесс, в основе которого лежат на­рушения обмена, ведущие к структурным изменениям клеток, органов и тканей.

 

Среди морфогенетических механизмов дистрофии, разли­чают:

1) инфильтрацию

2) де­композицию (фанероз)

3) трансформацию

4) извращенный синтез

• Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена веществ из плазмы крови или лимфы в клетки или межклеточное вещество.

• Декомпозиция (фанероз) — распад ультра­структур клеток и межклеточного вещества, приводящий к нарушению клеточного или тканевого метаболизма и накоплению про­дуктов нарушенного обмена.

• Трансформация — образование продуктов од­ного вида обмена из общих исходных ком­понентов, идущих на построение белков, жиров или углеводов(например углеводы могут трансформироваться в жиры).

• Извращённый синтез — образование в клет­ке или ткани веществ, не встречающихся в норме.

 

Классификация дистрофий:

• В зависимости от преобладания морфологических изменений в элементах паренхимы или стромы различают паренхиматозные, стромально-сосудистые и смешанные дистрофии.
• В зависимости от преобладания нарушения того или иного обмена выделяют белковые(диспротеинозы), жировые(липидозы), углеводные и минеральные дистрофии.
• В зависимости от распространенности процесса – общие и местные.
• Приобретенные и наследственные.

 

Паренхиматозные дистрофии

 

При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена в специализированных клетках паренхиматозных органов (печени, почках, сердце).

Выделяют белковые, жировые и углеводные паренхиматозные дистрофии.

Паренхиматозные (клеточные) белковые дистро­фии характеризуются появлением в цитоп­лазме клеток белковых включений. К паренхиматозным диспротеинозам относят:

· зернистую,

· гиалиново-капельную,

· гидропическую(баллонную),

· роговую.

Зернистая дистрофия (мутное набухание) проявляется появлением в цитоплазме клеток большого количества мелких белковых зёрен и набуха­нием клетки. Зернистая дистрофия -это обратимая дистрофия.

Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется появлением в цитоплазме крупных гомогенных, эозинофильных и гиалиноподобных включений округлой формы, приводящих к деструкции орга­нелл, а затем — к фокальному и тотальному коагуляционному некрозу клетки. Наиболее часто гиалиново-капельная дистрофия развивается в клетках почек, печени и редко в кардиомиоцитах.

Гидропическая дистрофия (вакуольная, водяночная) является проявлением нарушения не только белкового обмена, но и вызванного им изменения коллоидно-осмотического давления с накоплением в цитоплазме клеток воды (внут­риклеточный отёк). Наиболее часто вакуольная дистрофия наблюдается в гепатоцитах (при вирусном гепатите), в эпителии канальцев почек (при тяжёлой ин­токсикации, нефротическом синдроме), кожи (при ветряной оспе), кишечника (при энтери­тах, холере) и в клетках коркового слоя надпо­чечников (при интоксикациях, сепсисе). Ваку­оли могут сливаться между собой за счёт разрушения мембран эндоплазматической сети вплоть до формирования одной большой вакуо­ли. Это получило название баллонной дистрофии (или фокального колликвационного некроза).

Роговая дистрофия отличается избыточным об­разованием рогового вещества в клетках мно­гослойного плоского ороговевающего эпителия (гиперкератоз) или формированием кератина на неороговевающем в норме эпителии слизистых оболочек (лейкоплакия). Эти изменения мо­гут носить местный или системный характер и развиваются, как правило, при хроничес­ком воспалении и некоторых гиповитаминозах. У детей в редких случаях можно встретить врождённый гиперкератоз, или ихтиоз, прояв­ляющийся мощными роговыми отложениями на коже.

Паренхиматозные жировые дистрофии(липидозы) проявляются накоплением в цитоплазме клеток липидов(нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), при этом увеличивается количества жира в клетках, где он встречается в норме или жир появляется в клетках, где в норме его не бывает.

При морфологическом исследовании (в зависимости от выраженности изменений) выделяют пылевидную, мелкокапельную и круп­нокапельную жировую дистрофию.

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встре­чается в печени, миокарде и почках.

При паренхиматозной жировой дистрофии поражение гепатоцитов начинается с обратимого пыле­видного, мелкокапельного ожирения и закан­чивается необратимой крупнокапельной дистрофией.

Развитие жировой дистрофии миокарда связано с нарушением окисления поступаю­щих в кардиомиоциты жирных кислот.

Причины развития жировой дистрофии миокарда следую­щие: 1) гипоксия (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности); 2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).

Гипоксия -это наиболее частая причина жировой дистро­фии миокарда, поскольку гипоксия ведет к энергетическому де­фициту в кардиомиоцитах.

При жировой дистрофии в миокарде наблюдается пылевидное (или в далеко зашедших случаях — мелкокапельное) ожире­ние кардиомиоцитов.

Жировая дистрофия почек обусловле­на инфильтрацией эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдаемой, как прави­ло, при нефротическом синдроме. Увеличе­ние количества липидов в сыворотке крови приводит к гиперлипидурии и накоплению жиров в цитоплазме эпителиоцитов в резуль­тате их реабсорбционной недостаточности. Гистологически при этом отмечаются мел­кокапельные жировые включения.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с

нарушением обмена полисахаридов (гликоген) и гликопротеинов.

Гликоген в организме представлен в виде лабильного (содержится в печени и скелетной мускулатуре, который расходуется в зависимости от потребностей организма) и стабильного (локализуется в нервных клетках, эпителии, эндотелии, хряще, аорте, проводящей системы сердца, слизистой матке, лейкоцитах, содержание которого не меняется не зависимо от потребности организма). Нарушение содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении его в тканях и появлении там, где он в норме не встречается. Такие нарушения наблюдаются при сахарном диабете и наследственных гликогенозах. При сахарном диабете резко снижается содержание лабильного гликогена(из-за дефицита инсулина глюкоза не депонируется в тканях), повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия) и повышается выведение глюкозы с мочой(глюкозурия), что, в свою очередь, приводит к накоплению гликогена в эпителии почечных канальцев, где в норме его вообще не должно быть.

При нарушениях обмена гликопротеинов в клетках происходит накоп­ление муцинов и мукоидов (развивается слизистая дист­рофия), что, как правило, отмечается при вос­палении слизистых оболочек. Продуцируемая избыточно слизь может вызвать закупорку протока или, например, бронха с развитием слизистых кист, ателектазов. Накопление слизеподобных веществ в ряде случаев при­водит к коллоидной дистрофии, что наблю­дается при коллоидном зобе.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и наблюдаются в строме органов и стенках сосудов.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (мезенхимальные диспротеинозы), жировые (мезенхимальные липидозы) и углеводные. Дистрофии могут иметь наследственный и приобретенный характер.

Стромально-сосудистые белковые дистрофии составляют сущность системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани и представлены:

· мукоидным набуханием,

· фибриноидным набуханием,

· гиалинозом

· амилоидозом.

Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, возникающая в результате перераспределения и накопления гликозаминогликанов в строме органов и стенке сосудов(главным образом, гиалуроновой кислоты). Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, и их накопление приводит к повышению сосудистой проницаемости и выходу белков плазмы и гликопротеинов за пределы сосудов. Происходит набухание и гидратация основного вещества соединительной ткани, коллагеновые волокна набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению, но пучковое строение их сохраняется. Характерен феномен метохромазии (при окраске пикрофуксином участки мукоидного набухания окрашиваются в желто-оранжевый цвет, а не в кирпично-красный, как в норме).

Фибриноидное набухание - это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани и стенок сосудов, происходит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид - это сложное вещество, которое образовано компонентами распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани, иммунными комплексами, а также белками плазмы крови, главным образом, фибриногеном, который под действием тканевой тромбокиназы в последующем превращается в фибрин.

Гиалиноз - это завершающая стадия дезорганизации соединительной ткани с образованием сложного белка гиалина. В состав гиалина входят разрушенные компоненты соединительной ткани, плазменные белки(главным образом, фибрин), компоненты иммунных комплексов(иммуноглобулины и фракции комплемента) и липиды. По распространенности гиалиноз может быть системным и местным. Кроме того, различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов развивается в мелких артериях и артериолах. Первоначально происходит повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стенки сосудов под действием ангионевротических, метаболических и иммунопатологических процессов, а затем разрушенные элементы стенки сосудов пропитываются плазменными белками крови и становятся плотными.

Гиалиноз собственно соединительной ткани наблюдается в исходе фибриноидного набухания чаще при системных заболеваниях, сопровождающихся иммунными нарушениями.

Местный гиалиноз наблюдается в очагах хронического воспаления, в дне язвы желудка, в рубцах, спайках серозных полостей, при организации тромба.

Амилоидоз – это системная дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида.

Амилоид — гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент), имеющий харак­терную ультраструктуру. F-компонент связан в амилоиде с плаз­менными гликопротеидами (Р-компонент). Оба эти компонента обладают антигенными свойствами. Морфогенез амилоида складывается из 4-х стадий:

1) происходит трансформация мезенхимальных клеток, синтезирующих белки в «амилоидобласты»(макрофаги, плазматические клетки, кардиомиоциты, гладкие мы­шечные клетки сосудов, мезангиоциты и др),

2) синтез амилоидобластами основного компонента амилоида –фибриллярного белка,

3) фибриллы амилоида подвергаются агрегации с образованием каркаса амилоидного вещества,

4) происходит соединение фибрилл амилоида с гликопротеидами плазмы и хондроитинсульфатами, т.е. образование амилоида.

Образующееся амилоидное вещество выпадает по ходу рети­кулярных (периретикулярный амилоидоз) либо коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) во­локон. Встречается и смешанный вариант выпадения амилоида.

Выпадая в тканях, амилоид вытесняет специализированные клетки паренхиматозных органов и замещает клетки стенки со­судов. Амилоидоз может быть системным(генерализованным) и ограниченным(местным).

Генерализованный амилоидоз может быть первичным, т.е. как само­стоятельное заболевание(идиопатическим, старческий и наследственный амилоидоз), но может быть вторичным, как осложнение различных болезней(ревматоидного артрита, туберкулеза, бронхоэктатической болезни, остеомиелита и др.).

При идиопатической форме амилоидоза поражаются сердце, нервы и кишечник. При наследственном амилоидозе поражаются симпатические ганглии и почки, при старческом амилоидозе страдают сердце и семенные пузырьки. При вторичном амилоидозе поражаются все паренхиматозные органы(селезенка, печень, почки, сердце, надпочечники) и кишечник.

Макроскопически органы при амилоидозе увеличены, плотные, хрупкие, сального вида. В селезенке амилоид откладывается сначала в фолликулах, в белой пульпе в виде зерен(саговая селезенка), позже амилоид накапливаться диффузно по всему органу, придавая селезенке сальный вид(сальная селезенка).

В почках амилоид откладывается под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов, под мембраной канальцев и в строме по ходу ретикулярных волокон(большая сальная почка). Кроме отложения амилоида постепенно в почках развиваются склеротические процессы, все вместе приводит к сморщиванию почки.

В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, в ретикулярной строме долек. Печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В надпочечниках амилоид откладывается только в корковом веществе по ходу капилляров, что приводит к надпочечниковой недостаточности.

В кишечнике поражается чаще тонкая кишка, амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии и изъязвлению слизистой оболочки кишки.

Мезенхимальные жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина. Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани(ожирение), которое может носить общий или местный характер. По этиологическому принципу различают: первичное и вторичное ожирение. По внешнему проявлению: симметричный, верхний, средний и нижний типы ожирения. По превышению массы: I степени(масса тела превышает норму на 20-29 %), II степени(на 30-49%), III степени(на 50-99%) и IV степени(до 100% и более). По морфологической классификации: гипертрофический(адипозоциты увеличиваются в объеме) и гиперпластический (увеличивается число адипозоцитов) типы ожирения.

Мезенхимальные углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением обмена гликопротеидов или гликозаминогликанов(развивается мезенхимальная слизистая дистрофия). Происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой, это приводит к ослизнению тканей: собственно соединительная ткань, строма органов, хрящ, жировая ткань становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными.