Патология обмена гемоглобина.
Болезни гемоглобинов (их около 200) называют гемоглобинозами. Гемоглобинозы делят на: 1. Гемоглобинопатии – в основе лежат наследственные изменения структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина («молекулярные болезни»). 2. Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина. 3. Железодефицитные анемии. Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза
|
-цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.
-цепей вызывает развитие 
-талассемии, угнетение синтеза 
-цепей - 
-талассемия. При 
-талассемии появляется до 15% HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.
