Клиническая картина.

Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертации. Костный возраст отстает от паспортного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижается либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке. У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов. Недостаточность секреции соматотропина у детей и подростков сопровождается замедлением темпов роста, а у взрослых может быть причиной гипогликемических реакций. Снижение секреции тиротропина в детском возрасте вызывает задержку в физическом и психическом развитии. У взрослых развивается гипотиреоз с характерными признаками. Недостаток кортикотропина приводит к гипокортицизму, особенностью которого является отсутствие гиперпигментации. Больные пониженного питания, кожа бледная, резко выражена мышечная слабость, наблюдается артериальная гипотензия, брадикардия, часты диспептические расстройства, выражены признаки гипогонадизма. При опухолях гипофиза наблюдается изменение со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. При поражении гипоталамуса могут быть несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна. При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеальными симптомами, внезапным снижением зрения. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Для подтверждения диагноза имеет значение анамнез (травмы, воспалительные заболевания, массивные кровопотери), последовательность развития клинических признаков, характер течения болезни. Для установления причин гипопитуитаризма необходима рентгенография черепа и турецкого седла. При подозрении на опухоль - эхоэнцефалография и компьютерная томография. Исследование глазного дна и полей зрения также способствует установлению

причины заболевания.

Диагностические гормональные тесты. Определение базального уровня тропных гормонов гипофиза - фоллитропина, лютропина, кортикотропина, тиротропина, соматотропина, а также эстрадиола, тестостерона, тиреоидных гормонов и кортизола. Важно помнить, что низкий базальныи уровень гормонов периферических желез не имеет диагностического значения. Уточнение причины их снижения достигается проведением стимулирующих функциональных проб с хорионическим гонадотропином или кломифеном, с тиреотропином или рифатироином, синактеном или метопироном

Дифференцировать гипопитуитаризм необходимо с неврогенной анорексией.

Общие признаки: плохой аппетит, похудание.

Отличие: двигательная активность, сохранность вторичных половых признаков, начало болезни - с сознательного стремления похудеть, обычно у молодых девушек.

Лечение. Заместительная терапия для коррекции гормональной недостаточности. Гонадотропная недостаточность компенсируется у мужчин введением тестостерон-пропионата, тестената, тестобромлецита или метилтестостерона. Доза контролируется уровнем тестостерона в крови. ' Женщинам проводится циклическая гормональная терапия этинилэстрадиола, 10-15 мкг в день в течение 25 дней, а затем 5 дней медроксипрогестерона, 5-10 мкг в день. Методом выбора служит терапия кломифеном, 50 мкг в день в течение 5 дней начиная с 5-го дня менструации. При отсутствии эффекта применяют комбинированное лечение пергоналом в течение 12 дней до достижения уровня эстрадиола 1200 нг/мл, затем вводят хорионический гонадотропин для достижения овуляции. Недостаточность тиротропной функции компенсируется систематическим приемом тиреоидных гормонов. Доза подбирается по уровню тироксина и трийодтиронина крови. Для компенсации недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды. Прием минералокортикоидов не показан в связи с достаточной минералокортикоидной функцией надпочечников.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипоталамо-гипофизарной области, показаны лучевая терапия (пучок протонов, гамма-терапия), введение радиоактивных иттрия или золота или хирургическое вмешательство.

При кровоизлияниях в гипофиз неотложные мероприятия направлены прежде всего на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при адекватной заместительной гормональной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.