Несахарный диабет

Заболевание, обусловленное недостаточностью антидиуретического гормона вазопрессина.

Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы инфекционные заболевания, особенно вирусной природы, травма черепа, сотрясения мозга, опухоли мозга (краниофарингиома, менингиома), метастазы в гипоталамическую область бронхогенного рака, рака молочной железы, наследственная предрасположенность. В основе заболевания лежит недостаточность антидиуретического гормона, который вырабатывается в нейросекреторных ядрах переднего гипоталамуса, по супраоптико-гипофизарному тракту поступает в заднюю долю гипофиза, затем выделяется в кровь. Вазопрессин относится к группе пептидных гормонов. Рецепторы к нему расположены в клетках дистальных отделов почечных канальцев

Механизм действия заключается в регуляции осмотического давления плазмы. Инактивация АДГ происходит в печени, почках, молочных железах.

При недостатке АДГ нарушается реабсорбция осмотически свободной воды, что приводит к выведению из организма жидкости, повышения осмоти­ческого давления плазмы, раздражению гипоталамического центра жажды и развитию полидипсии.

Клиническая картина. Ранние признаки - полиурия (диурез более 5-6 л), полидипсия, утомляемость. Стадия развернутой клинической симптоматики - похудение, сухость кожи, растяжение и опущение желудка, увеличение объема мочевого пузыря. У подростков - отставание в росте и развитии вторичных половых признаков. Состояние ухудшается при ограничении приема жидкости. Появляются головная боль, сухость слизистых оболочек, тахикардия, снижается артериальное давление, развивается синдром дегидратации. Вторая группа симптомов обусловлена причиной, вызвавшей недостаточность АДГ, и может быть весьма вариабельна (гипоталамические кризы, нарушения зрения).

Диагноз и дифференциальная диагностика. Критерии диагностики -диурез от 5 до 20 и более литров. Удельный вес мочи - 1,000-1,005. Признаки сгущения крови: аритроцитоз, высокий гематокрит. Уменьшение АДГ в плазме (норма - 0,6-4,0 нг/л). Повышение осмолярности плазмы (норма - 285 ммоль/л). В сомнительных случаях проводится проба с воздержанием от при­ема жидкости под наблюдением врача. Критериями оценки пробы являются количество выделенной мочи и ее удельный вес, артериальное давление, частота пульса, масса тела, общее самочувствие. Уменьшение диуреза, повышение удельного веса мочи до 1,011 и более, стабильность пульса, артериального давления и массы тела при хорошем самочувствии свидетельствуют против несахарного диабета.

Дифференциальный диагноз с психогенной полидипсией.

Общие признаки: жажда и полиурия.

Отличия: психогенная полидипсия встречается преимущественно у женщин, развитие заболевания постепенное, без изменения общего состояния. При ограничении жидкости диурез снижается и увеличивается плотность мочи. Отсутствуют признаки сгущения крови, проба с ограничением жидкости не вызывает признаков дегидратации.

Дифференциальный диагноз с полиурией при хронической почечной недостаточности (ХПН).

Общие признаки; обильный диурез, жажда.

Отличия: мочевой синдром, высокое диастолическое давление, по­вышение уровня мочевины крови и анемия наблюдаются при ХПН, а при несахарном диабете эти признаки отсутствуют.

С декомпенсированным сахарным диабетом.

Общие признаки: полиурия, полидипсия.

Отличия: высокая плотность мочи, гликозурия, гипергликемия наблюдаются при сахарном диабете.

Дифференциальная диагностика с нефрогенным несахарным диабетом.

Общие признаки - полиурия, полидипсия, низкая плотность мочи, сгущение крови, дегидратация.

Отличие нефрогенного несахарного диабета заключается в нормальном или повышенном содержании АДГ в крови и отсутствии эффекта от адиурети-на, т.к. данное заболевание обусловлено генетически детерминированной нечувствительностью рецепторов клеток почечного нефрона к АДГ.

Лечение. Гормональная заменительная терапия проводится препаратом задней доли гипофиза адиурекрином в виде порошка или адиурекрином в каплях, который вводится интраназально. Доза подбирается индивидуально. При длительном приеме развиваются побочные явления в виде атрофии слизистой оболочки, хронического ринита, снижается чувствительность к препарату. Синтетический аналог - лизин-вазопрессин применяется в виде распыления в нос. Аналог вазопрессина - 8 Д-аргинин-вазопрессин обладает более продолжительным действием. Применяется также интраназально в дозе от 2 до 20 мкг. Питрессин-таннат - синтетический препарат длительного действия, вводится по 10 ЕД 1 раз в 3-5 дней. При передозировке препаратов наблюдаются побочные эффекты: боли в животе, судороги, повышение АД, бронхоспазмы.

Негормональная терапия. Хлорпропамид усиливает секрецию АДГ и повышает чувствительность к нему клеток канальцев почек. Суточная доза -от 0,1 до 0,25 г. Возможны побочные эффекты в виде пшогликемических реакций. Для их профилактики рекомендуют увеличение углеводов в рационе и частый прием пищи.

Аналогичным механизмом действия, но без сахаропонижающего эффекта обладает тегретол (суточная доза - 400 мг). При нефрогенном несахарном диабете более эффективными являются диуретики, особенно тиазидного ряда, усиливающие реабсорбцию жидкости в дистальных отделах канальцев. Установлен положительный результат и при лечении препаратами лития. При наличии опухоли мозга со сдавлением гипоталамической области вопрос о тактике лечения решается с нейрохирургом.

 

Синдром Пархона ( гипергидропексический синдром, несахарный антидиабет,синдром неадекватной продукции вазопрессина)-

• синдром, который развивается вследствие неадекватной продукции антидиуретического гормона и характеризуется олигуриею, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды.