Клиническая картина. 1. Тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва.
Ранние признаки: 1. Тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва. 2. Светобоязнь, диплопия, обусловленные поражением глазодвигательного нерва. 3. Потеря обоняния, ухудшение слуха, шум в ушах вызваны расстройствами слухового нерва. Стадия развернутой клинической симптоматики характеризуется изменением внешности: увеличением окружности головы, орбитальной части лобной кости, расширением скуловой кости. Гипертрофия мягких тканей и хрящей приводит к увеличению размеров носа, ушей, языка. Кисти и стопы становятся широкими, пальцы утолщаются.
В результате гипертрофии гортани и голосовых связок голос становится ниже. Грудная клетка увеличивается в передне-заднем направлении, межреберные пространства расширяются. Суставы деформируются за счет разрастания хрящевой ткани. Потовые железы гипертрофируются, усиливается потоотделение. Увеличиваются размеры внутренних органов (висцеромегалия). Нарушения со стороны эндокринной системы характеризуются гиперплазией щитовидной железы в связи с избытком тиротрогаша, Возможно развитие узлового зоба. Нарушение секреции фоллитропина и лютропина является основой для снижения потенции и появления дисменореи. Повышение секреции пролактина способствует галакторее. Увеличение секреции кортикотропина и кортизола может вызвать гипертрихоз и кистозные изменения в яичниках. В поздней стадии заболевания у взрослых и детей - повышение внутричерепного давления, снижение остроты и сужение полей зрения. Диагноз и дифференциальный диагноз. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не предоставляет трудностей. В начальной стадии подтверждением диагноза служат: 1. Увеличение содержания СТГ в крови (норма - 0,5-5,0 нг/мд). В 2. Повышение содержания соматомедина С (норма - 0,5-1,4 ЕД/мл). 3. Увеличение размеров турецкого седла (MPT).
4. Нарушение теста толерантности к глюкозе. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни: І.Гиперкальциемия (больше 3,0 ммоль/л). 2. Гиперфосфатемия (больше ],6 ммоль/л). 3. Сужение полей зрения. 4. Застойные соски зрительных нервов. Дифференциальный диагноз с гиперпаратиреозом. Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа. Отличие: кистозные изменения костной ткани, переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе. С болезнью Педжета (деформирующий остеоартроз). Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей. Отличие: нет разрастания мягких тканей, висцеромегалии, не увеличены размеры турецкого седла, при болезни Педжета. С гипотиреозом. Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса. Отличие: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе. В подростковом возрасте - с наследственно-конституциональным высоким ростом. Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста. Отличие: от гиперсоматотропного гигантизма - высокий рост родителей, нормальное содержание СГГ и физиологический ритм его секреции. Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина (бромокриптин, парлодел), введение небольших доз половых гормонов. В стадии развернутой клинической симптоматики лучевая терапия пучками протонов высокой энергии, телегамматерапия. Имплантация радиоактивного иттрия-90 или золота-198 в гипофиз с помощью специального устройства. В поздних стадиях болезни при сужении полей зрения показано хирургическое печение. В настоящее время применяется трансфеноидальный подход при хирургическом вмешательстве. При своевременной диагностике и рациональной терапии прогноз для жизни в трудоустройства благоприятный.
Гипофизарный нанизм - заболевание, связанное с уменьшением секреции соматотропного гормона или с снижением чувствительности периферических клеток к нему, которое проявляется резким отставанием роста скелета, органов и тканей.
|
