Студопедия — Лечение. 1) ограничения приема жидкости (до 800-1000),
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Лечение. 1) ограничения приема жидкости (до 800-1000),






1) ограничения приема жидкости (до 800-1000),

2) препараты калия (калия хлорид, панангин) на несколько дней для нормализации электролитов крови;

3) парлодел (усиливает активность дофамину, что улучшает почечную гемодинамику и уменьшает потенциальное влияние пролактина на вазопрессин);

4) мочегонные препараты (фуросемид, спиронлактон (более эффективный))

5) Кортинефф (натрийзадерживающий эффект)_

• При коматозном состоянии назначают в/в 500 мл 3% ли 5% раствора натрия хлорида или гипертонический раствор маннитола.


ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Надпочечники представляют собой парный внебрюшинный орган, располагающийся у верхних полюсов почек, латеральное позвоночника, на уровне Txl и L1 позвонков.

Каждый надпочечник имеет массу в среднем 4 г, которая не зависит от пола и массы тела.

Каждая железа снабжается кровью трех артерий за счет a.suprarenalis superior (от a. phrenica inferior), a. suprarenalis media (от aorta abdorainalis), a. suprarenalis inferior (от a. renalis). Иннервация надпочечников осуществляется за счет п. splanchnicus major через plexus celiacus et plexus renalis. Кроме чревных нервов к надпочечникам идут волокна блуждающего и диафрагмального нервов. На долю коркового слоя у взрослого человека приходится около 90% ткани. Этот слой состоит из трех зон: наружной - клубочковой, средней - пучковой и внутренней - сетчатой. Клубочковая зона находится непосредственно под капсулой, занимает примерно 15% объема коркового слоя и вырабатывает гормон альдостерон. На долю пучковой зоны приходится около 75% коркового вещества, ее клетки богаты холестерином и вырабатывают в основном кортизол (гидрокортизон). Клетки сетчатой зоны также продуцируют кортизол и вырабатывают половые гормоны - андрогены и эстрогены. Гормоны коркового вещества надпочечников по химической структуре являются производными циклопентанопергидрофенантрена, в основе их химической структуры лежит стероидное кольцо из 17 атомов углерода. Исходным продуктом синтеза их является холестерин, из которого в начале образуется прегненолон, а в дальнейшем под влиянием ферментов гидрогеназ и дегидрогеназ - ряд гормонов. В настоящее время из коркового вещества выделено 50 стероидных соединений, 8 из которых биологически активные.

Основным глюкокортикоидом у человека является кортизол, избыток или недостаток которого сопровождается угрожающими жизни сдвигами. Из минералокортикоидов основным у человека является альдостерон, регулирую­щий водно-солевой обмен. Избыток минералокортикоидов обуславливает артериальную гипертензию, а недостаток - гиперкалиемию, которые могут оказаться несовместимыми с жизнью.

Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)

Различают первичную и вторичную надпочечниковую недоста­точность. Первая вызывается поражением коркового слоя надпочечников, вторая возникает при снижении или прекращении секреции АКТГ гипофизом.

Этиология. Наиболее частыми причинами первичного разрушения надпочечников есть аутоиммунные процессы и туберкулез. Реже эти процессы вызываются опухолями (ангиомы, ганглионевромы), метастазами инфекционными поражениями (грибковым, сифилитическим, бруцеллезным), гнойными процессами в надпочечниках, тромбозом сосудов, амилоидозом, в результате глистной инвазии, после лечения цитостатиками, адренал-эктомии. Некроз надпочечников возможен при приобретенном иммунодефиците. В последние десятилетия отмечается рост аутоиммунного поражения надпочеч­ников. В зарубежной литературе это заболевание описывается под названием «аутоиммунная болезнь Аддисона». Аутоантитела к ткани надпочечника обнаруживаются у большинства больных. Предполагается генетическая предрасположенность при этой форме заболевания. Аутоантитела являются иммуноглобулинами класса М, обладают органоспецифичностью, чаще встречаются у женщин. Аутоиммунная болезнь Аддисона часто сочетается с другими заболеваниями: хроническим тиреоидитом, гипопаратиреозом, анемией, сахарным диабетом, гипогонадизмом, бронхиальной астмой. В 1926 г. Шмидт описал синдром, при котором имеется аутоиммунные поражения надпочечников, щитовидной железы и половых желез.

Вторичная (центральная) форма недостаточности коркового вещества надпочечников является следствием гипоталамо-гипофизарной недостаточнос­ти, характеризующейся уменьшением секреции кортикотропина в результате воспалительного поражения мозга, нарушения кровоснабжения аденогипофи-за, травмы черепа. Центральная изолированная форма гипокортицизма встре­чается крайне редко. Хроническая недостаточность коркового вещества надпо­чечников возможна при нарушении синтеза и секреции кортиколиберина.

Патогенез. Деструктивные, атрофические процессы в корковом веществе надпочечников ведут к снижению секреции глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов, что приводит к нарушению всех видов обмена в организме. В результате недостатка глюкокортикоидов, обеспечива­ющих глюконеогенез, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, понижается уровень глюкозы в крови и тканях, что приводит к адинамии и мышечной слабости. Относительный гиперинсулинизм проявляется снижением гликемии, повышением толерантности к глюкозе и снижением ее к инсулину. Характерна плоская гликемическая кривая. Ослабляется пермис-сивное действие глюкокортикоидов на контринсулярный гормон - глюкагон, а также - адреналин. У больных часто возникают гипогликемические состояния. Глюкокортикоиды активно влияют на синтез и катаболизм белка, проявляя одновременно антикатаболическое и катаболическое действие, способствуют глюконеогенезу из белка, увеличивают поступление глюкозы из печени в кровь. При снижении продукции глюкокортикоидных гормонов угнетается синтез белков в печени, а недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические процессы. В силу этих причин у больных уменьшается масса тела, в основном за счет мышечной ткани. Также ослабевают процессы липогенеза, синтез триглицеридов. Сдвиги водно-электролитного баланса связаны с дефицитом минералокортикоидов и снижением минералокортико-идного действия глюкокортикоидов. Недостаток альдостерона приводит к уменьшению реабсорбции натрия дистальными отделами канальцев почек, повышается экскреция его с мочой и уменьшается его содержание в клетках. Одновременно происходит задержка калия в клетках и плазме крови. Усиливается потеря натрия потовыми и сальными железами. Гипернатрийурия вызывает повышение осмотического давления мочи в нефроне, уменьшение реабсорбции воды, потерю жидкости, что также приводит к снижению массы тела. Снижение уровня натрия в клетках приводит к их дегидратации. Увели­чивается просвет мелких сосудов, снижается периферическое сопротивление. Уменьшение секреции глюкокортикоидов, минералокортикоидов, гипонатри-емия обуславливают сдвиги нормального биопотенциала клеток, снижают вазоконстрикторное действие нор адреналина на сосуды и адреналина на сер­дечную мышцу, что наряду с гиперкалиемией уменьшает сердечный выброс и ведет к развитию артериальной гипотензии. Физиологическая компенсация артериального давления невозможна из-за выпадения альдостерона из последовательного механизма ренин-ангиотензин-альдостерон. Дегидратация, уменьшение массы циркулирующей крови, снижение тонусов сосудов, измене­ние микроциркуляции являются главной причиной артериальной гипотензии при болезни Аддисона. Дефицит кортикостероидов, артериальная гипотензия, гипонатриемия, гипохлоремия приводят к угнетению секреции пепсина и соляной кислоты в желудке, трипсина в поджелудочной железе, в результате чего снижается аппетит, ухудшается пищеварение. Уменьшается стимулиру­ющее влияние кортизола на кроветворные органы: угнетается эритропоэз и лейкопоэз. Из-за ослабления катаболического влияния гормонов на лимфоид-ную ткань увеличивается содержание лимфоцитов в крови. Вследствие умень­шения секреции андрогенов ослаблен синтез белка, что проявляется уменьше­нием массы тела. Снижением тонуса мышц, Нарушается развитие вторичных половых признаков, уменьшается рост волос на лобке, в подмышечных впадинах. Снижение уровня кортизола по принципу двойной обратной связи гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников способствует повышению актив­ности аденогипофиза, увеличению секреции кортикотропина, что проявляется усилением меланотропной активности (пигментацией кожи и слизистых оболочек) и влиянием на психоэмоциональные процессы в ЦНС.

Клиника. Степень гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастные особенности организма, наличие сопутствующих заболеваний и этиологический фактор определяют клинические признаки и степень тяжести болезни Аддисона. Больные жалуются на быструю утомляе­мость, мышечную слабость. Возникающая к концу дня, мышечная слабость со временем нарастает, приобретая характер адинамии, что является классиче­ским симптомом болезни Аддисона.

В тяжелых случаях трудно передвигаться, говорить и даже принимать пищу. Характерна общая астения. Сон не прино­сит облегчения, отмечается общая физическая и психическая вялость, что связано с нарушением всех видов обмена - электролитного, белкового, углеводного. Уменьшение или исчезновение ее наступает после компенсации надпочечниковой недостаточности. Ранний признак хронического гипокорти-цизма - постепенно или быстро прогрессирующая потеря массы тела, что связано с дегидратацией, снижением анаболических процессов, уменьшением аппетита, интоксикацией (туберкулезной). Похудение обычно коррелирует со степенью нарушения аппетита и выраженностью желудочно-кишечных нарушений. Последние отличаются большим разнообразием: боли в животе

без четкой локализации, тошнота, рвота, не приносящая облегчения. Стул чаще нерегулярный, склонность к поносу. Диспепсический синдром нередко служит причиной поздней или ошибочной диагностики. У таких больных первоначально диагностируют пищевую токсикоинфекцию, гипоацидный гастрит, спастический колит, язвенную болезнь, заболевание печени и желч­ного пузыря, рак желудка. В тяжелых случаях боль в животе сопровождается напряжением мышц передней брюшной стенки, что может служить поводом к диагнозу «острого живота» вплоть до хирургического вмешательства. Гипото­ния - один из ранних и обязательных проявлений хронической надпочечни­ковой недостаточности, что проявляется головокружением при смене положения тела, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, водно-электролитного баланса (гипонатриемией). В тяжелых случаях заболевания и развитии аддисонического криза артериальная гипотен­зия достигает крайней степени - коллапса. Обычно систолическое АД менее 110-90 мм. рт. ст., диастолическое АД-70 и ниже. В редких случаях АД может оставаться нормальным или повышенным (у больных, страдающих кроме надпочечниковой недостаточности, гипертонической болезнью). Наиболее часто это сочетание встречается после двухсторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга. Гиперпигментация кожи и слизистых -отличительный признак хронической первичной надпочечниковой недоста­точности. В начале заболевания пигментируются открытые участки тела, под­вергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кисти), места трения одежды, более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа наружных половых органов, анального отверстия). Характерна пигментация кожных рубцов, ладонных линий. Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже - землистый оттенок, посте­пенно распространяясь на всю поверхность. В 40-60% отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, губ, десен, неба, слизистой влагалища, прямой кишки).

Гиперпигментация кожи является патогномоничным симптомом первичной надпочечииковой недостаточности, что связано с повышением секреции АКТГ в 5-10 раз и никогда не обнаруживается при вторичной надпочечниковой недостаточности.

 

Быстрое усиление пигментации кожи и слизистых свидетельствует о нарастании тяжести заболевания и является прогностическим симптомом наступления аддисонического криза - острой надпочечниковой недостаточности. У 5-20% больных на фоне пигментиро­ванной кожи возникают депигментированные пятна (витилиго), на что впервые обратил внимание Аддисон. Наряду с гиперпигментацией нередко (в 25%) отмечается потемнение волос, их выпадение.

Нервно-психические нарушения в виде быстрой психической утомля­емости, апатии, ослабления памяти, раздражительности, нарушении сна, де­прессии встречаются у большей половины больных. С развитием заболевания появляются снижение инициативы, оскудение мышления, негативизм. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюко-кортикоидной терапии. Острые психические состояния, сопровождающиеся галлюцинациями, наблюдаются редко. У больных с недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников обнаруживаются изменения на ЭЭГ - замедле­ние волны во всех отведениях, уменьшение числа а и (3-волн, что связано с нарушением метаболизма в мозговой ткани, вызванным снижением уровня глюкозы крови и хронической гипогликемией. Повышение секреции АКТЕ, по принципу обратной связи, также оказывает влияние на поведенческие реакции, процессы запоминания. Одним из признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение либидо и потенции, у женщин - олиго- и онсоменорея, в тяжелых случаях - аменорея. Обнаружено уменьшение секреции гонадотро-пинов, особенно ФСГ. Недостаток надпочечниковых гормонов нарушает репродуктивную функцию, вызывает патологию беременности.

Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности ставится на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов лабораторных исследований с учетом состояния других органов и систем. Анамнез заболе­вания характеризуется длительностью течения, ухудшением самочувствия в осенне-весенний период, повышенной чувствительностью к загару, уменьше­нием массы тела, гипотонией, меланодермией, психическими отклонениями. Наличие гиперпигментации всегда свидетельствует о наличии первичной надпочечниковой недостаточности. О туберкулезном поражении надпочечни­ков свидетельствует наличие очагов туберкулезного поражения. С помощью компьютерной томографии и эхографии можно диагностировать туберкулез­ный процесс, внутринадпочечные кальцинаты, опухоли, метастазы, грибковые поражения. Аспирационная биопсия надпочечников позволяет уточнить характер поражения. Наличие надпочечниковых аутоантител свидетельствует в пользу болезни Аддисона. Для постановки диагноза первичной надпочечни­ковой недостаточности применяются как прямые, так и косвенные методы ис­следования. К косвенным показателям относятся гликемическая кривая после нагрузки глюкозой (низкое содержание глюкозы натощак, спонтанные гипо­гликемии); исследование содержания калия и натрия в плазме крови (низкий уровень калия и высокий уровень натрия в сыворотке); эозинопеническая проба Торна. Прямыми методами исследования определяются содержание в крови и моче АКТЕ и кортикостероидов - кортизола, альдостерона, исследо­вание экскреции с мочой 17-ОКС и 17-КС до и после назначения АКТГ. Повышается уровень АКТГ в плазме, нарушается ритм его суточной секреции. Исходное содержание в плазме кортизола, альдостерона и суточное количество 17-ОКС в моче не всегда правильно отражают функцию коры надпочечников. Поэтому более достоверными будут показатели в условиях проведения стимулирующих тестов (кратковременные и длительные пробы с АКТГ) для определения потенциальных резервов коры надпочечников. Диагностика первичной надпочечниковой недостаточности должна прово­диться очень тщательно, так как заместительная терапия кортикостероидами назначается пожизненно и в случае ошибочного диагноза не может быть отменена из-за подавления секреции АКТГ и развития вторичной надпочечниковой недостаточности, наблюдаемойДифференциальный диагноз следует проводить между первичной и вторичной надпочечниковой недостаточностью, когда вовлекаются в процесс другие эндокринные железы со снижением уровня секреции тропных гормонов гипофиза; с заболеваниями, протекающими с гиперпигментацией -пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, метастазах меланомы, циррозе печени, гемохроматозе, при хроническом отравлении тяжелыми металлами, после лечения препаратами, содержащими мышьяк, серебро, золото, висмут гипотонией, желудочно-кишечными расстройствами, нервной анорексией, нефритом, неврастенией, функцональным и органическим гиперинсули-низмом. Следует помнить о наследственной, национальной пигментации, индивидуальной чувствительности к солнечным лучам.

Лечение направлено на устранение процесса, вызвавшего поражение надпочечников и замещение недостатка гормонов. Рекомендуемая диета при гипокортицизме должна содержать повышенное количество калорий, белков, витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, которая стимулирует биосинтез кортикостероидов, поваренной соли (до 3-10 г в сутки). Заместительная терапия синтетическими гормонами, обладающими глюкокортикоидным, минералокортикоидным и анаболическим действием, жизненно необходима и не может быть отменена ни при каких условиях.

Для перорального применения используются синтетические аналоги глюкокортикоидного действия: кортизон-ацетат, преднизолон, преднизон. Для внутримышечного и внутривенного введения используют суспензию гидрокортизона, солукортеф, преднизолон.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется лечение кортизоном в дозе 12,5-25 мг в сутки в 1 или 2 приема. Если доза принимается однократно, то утром, после завтрака. Комбинировать лечение можно с приемом аскорбиновой кислоты 1-1,5 г в сутки.

При средней тяжести заболевания назначается преднизолон 5-7,5 мг после завтрака, а во второй половине дня - 25 мг кортизона-ацетата.

Больным с тяжелой формой возможно назначение глкжокортикоидов в 3 приема в комбинации их с препаратами ДОКСА. Например, преднизолон 5-7,5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон - 25 мг после обеда и 12,5 мг после ужина.

К объективным показателям положительного действия глюкокор-тикоидов относятся увеличение массы тела, прекращение тошноты и желудочно-кишечных расстройств, уменьшение пигментации и т.д.

При средней и тяжелой форме хронической надпочечниковой недоста­точности лекарственная терапия глюкокортикоидами сочетается с препарата­ми минералокортикоидного действия. Суточная потребность в дезокси-кортикостероне-ацетате (ДОКСА) составляет 5-Ю мг перорального или внутримышечного введения. Таблетки ДОКСА по 5 мг используются сублингвально, 0,5% р-р ДОКСА применяется по 1 мл внутримышечно. Пролонгированные формы ДОКСА (триметил-ацетат дезоксикортикостерона, флудрокортизон ацетат, кортинеф, флоринеф) применяются по 1 мл один раз в 10-12 дней. Для заместительной терапии существуют несколько важных усло­вий. Доза и время введения препарата должны назначаться с учетом продукции и суточного ритма выделения кортикостероидов у здорового человека: 2/3 суточной дозы вводится в 7-9 ч утра и 1/3 - во второй половине дня; препараты всегда назначаются после еды; при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-3 раза по сравнению с поддерживающей дозой. Компенсация состояния и буду­щее больного обусловлены правильным подбором дозы препаратов, их комби­нацией, аккуратностью приема, самоконтролем, а также наличием другой патологии, отягощающей хроническую надпочечниковую недостаточность.

Гормонально-активные опухоли надпочечников Патогенез н клиническая картина заболеваний, вызываемых гормон-продуцируемыми опухолями, обусловлены гиперпродукцией стероидных гормонов того или иного слоя надпочечников, что и обуславливает развитие различных и в то же время определенных клинических синдромов. В настоящее время общепризнанной является классификация опухолей надпочечников, предложенная О.В, Николаевым (1961-1963 гг.)

1 Кортикостерома - опухоль, продуцирующая, в основном, глюкокортикоиды, клинически проявляется синдромом Иценко-Кушинга.

2. Андростерома - опухоль с повышенным выделением андрогенов,
обусловливающих развитие вирильного синдрома.

3. Кортикоэстрома - опухоль, секретирующая повышенное количество
женских половых гормонов и сопровождается клиникой феминизации.

4. Альдостерома - опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает
первичный альдостеронизм (болезнь Конна).

5. Смешанные опухоли с полиморфной клиникой заболевания
(кортико-андростерома, кортико-эстрома, кортико-альдостерома).

6.Опухоли мозгового вещества надпочечников - феохромоцитома или
хромаффинома.

7. Комбинированные опухоли, исходящие из коркового и мозгового ве­
щества надпочечников.







Дата добавления: 2015-10-19; просмотров: 923. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...

Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Обзор компонентов Multisim Компоненты – это основа любой схемы, это все элементы, из которых она состоит. Multisim оперирует с двумя категориями...

Сравнительно-исторический метод в языкознании сравнительно-исторический метод в языкознании является одним из основных и представляет собой совокупность приёмов...

Концептуальные модели труда учителя В отечественной литературе существует несколько подходов к пониманию профессиональной деятельности учителя, которые, дополняя друг друга, расширяют психологическое представление об эффективности профессионального труда учителя...

Конституционно-правовые нормы, их особенности и виды Характеристика отрасли права немыслима без уяснения особенностей составляющих ее норм...

МЕТОДИКА ИЗУЧЕНИЯ МОРФЕМНОГО СОСТАВА СЛОВА В НАЧАЛЬНЫХ КЛАССАХ В практике речевого общения широко известен следующий факт: как взрослые...

СИНТАКСИЧЕСКАЯ РАБОТА В СИСТЕМЕ РАЗВИТИЯ РЕЧИ УЧАЩИХСЯ В языке различаются уровни — уровень слова (лексический), уровень словосочетания и предложения (синтаксический) и уровень Словосочетание в этом смысле может рассматриваться как переходное звено от лексического уровня к синтаксическому...

Плейотропное действие генов. Примеры. Плейотропное действие генов - это зависимость нескольких признаков от одного гена, то есть множественное действие одного гена...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.013 сек.) русская версия | украинская версия