ВНЕСУСТАВНЫЕ (СИСТЕМНЫЕ) ПРОЯВЛЕНИЯ

Ревматоидный артрит - системное заболевание, поэтому у многих больных возникают различные внесуставные проявления. Некоторые из них наблюдают уже в дебюте заболевания, и они могут (хотя и очень редко) преобладать в клинической картине болезни. Факторы риска развития системных проявлений - тяжёлое поражение суставов, высокие титры ревматоидного фактора и, вероятно, экспрессия аллеля HLA-DRB1*0401.

* От англ. bridge - мост.

Ниже представлены внесуставные проявления ревматоидного артрита.

• Ревматоидные узелки (рис. 44-1) обнаруживают у 20-50% больных ревматоидным артритом. Чаще они локализуются поверхностно в местах, подверженных механическому воздействию (в области сумки локтевого отростка и вдоль сухожилий, прикрепляющихся к нему; в области пяточного сухожилия, над мелкими суставами кистей), очень редко - во внутренних органах.

Рис. 44-1. Ревматоидные узелки в области кисти.

• Поражение лёгких при аутопсии находят у половины больных ревматоидным артритом. Однако клинически значимую патологию (плеврит; интерстициальный лёгочный фиброз, неотличимый от идиопатического; облитерирующий бронхиолит; ревматоидные узелки в лёгких; лёгочный васкулит) наблюдают реже, обычно у больных с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом. Кроме того, патология лёгких может быть связана с приёмом многих базисных противовоспалительных препаратов (метотрексата, пеницилламина, солей золота). В целом лёгочную недостаточность как причину смерти у больных ревматоидным артритом наблюдают 2 раза выше, чем в общей популяции.

• Поражение сердца может быть вызвано развитием васкулита, амилоидоза, вальвулита, образованием узелков. Чаще оно развивается при тяжёлом течении заболевания. Наибольшее клиническое значение имеет перикардит (сухой, реже выпотной). Необходимо учитывать, что больные ревматоидным артритом склонны к раннему развитию атеросклероза.

• Самое частое офтальмологическое проявление ревматоидного артрита - сухой кератоконъюнктивит, развивающийся в рамках вторичного синдрома Шёгрена. Последний обычно выявляют только при специальном офтальмологическом обследовании. Нередко наблюдают эписклерит и склерит. Описано развитие склеромаляции, связанное с образованием ревматоидных узелков в склере.

• Поражение нервной системы включает компрессионную невропатию (туннельный синдром), симметричную сенсорно-моторную невропатию и множественный мононеврит. Невропатия - характерное проявление ревматоидного васкулита. Тяжёлое, хотя и очень редкое осложнение - цервикальная миелопатия, связанная с подвывихом в области атлантозатылочного сустава.

• Поражение мышц проявляется мышечной слабостью и обычно связано с мышечной атрофией на фоне воспаления суставов или периферической невропатии. Воспалительная миопатия развивается очень редко, уровень КФК обычно в норме или умеренно повышен. Возможно развитие синдрома миопатии на фоне лечения пеницилламином или ГК, невропатии или миопатии - на фоне лечения антималярийными препаратами.

• Поражение почек, обусловленное самим ревматоидным артритом, редко бывает клинически значимым. При биопсии почек можно обнаружить признаки мезангиального гломерулонефрита и очень редко мембранозной нефропатии. Иногда наблюдают развитие нефротического синдрома, связанного с вторичным амилоидозом или приёмом базисных противовоспалительных препаратов (солей золота, пеницилламина). Амилоидоз развивается преимущественно у больных с длительно текущим ревматоидным артритом с высокой воспалительной активностью. Характерный признак амилоидоза - развитие стойкой протеинурии, позднее нефротического синдрома. Наиболее часто нарушение функции почек (снижение СКФ, появление отёков) связано с длительным приёмом НПВП.

• Клинически выраженный системный ревматоидный васкулит относят к числу редких осложнений, и его обнаруживают менее чем у 1% больных, но на аутопсии признаки воспалительного поражения сосудов выявляют почти в четверти случаев. Ревматоидный васкулит чаще развивается у мужчин с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом. Классические клинические признаки ревматоидного васкулита - гангрена конечностей и компрессионная невропатия (множественный мононеврит, дистальная симметричная сенсорная или сенсорно-моторная невропатия), реже склерит, перикардит и поражение лёгких, инфаркты околоногтевого ложа (дигитальный артериит), кожная сыпь, хронические язвы голени. Практически у всех больных выявляют тяжёлые общие симптомы и ревматоидные узелки.

Синдром Фелти

Синдром Фелти - симптомокомплекс, развивающийся, как правило, у пациентов с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом и проявляющийся выраженной нейтропенией, спленомегалией, тяжёлым поражением суставов, системными проявлениями (васкулит, невропатия, лёгочный фиброз, гепатомегалия, синдром Шёгрена), гиперпигментацией кожи нижних конечностей и высоким риском инфекционных осложнений. У больных с синдромом Фелти в 12 раз увеличен риск развития неходж кинских лимфом.

Синдром Шёгрена

Синдром Шёгрена - аутоиммунное поражение экзокринных желёз (аутоиммунный эпителит), часто встречающееся при ревматоидным артритом, реже при других системных заболеваниях соединительной ткани. В качестве самостоятельной формы выделяют первичный синдром Шёгрена, не связанный с определённым заболеванием. К основным клиническим проявлениям синдрома Шёгрена относят сухой кератоконъюнктивит (ощущение зуда, рези, жжения, дискомфорта в глазах, позднее снижение остроты зрения, чувство "песка в глазах") и ксеростомию.

Болезнь Стилла взрослых

Болезнь Стилла взрослых - заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокими лабораторными показателями воспаления, отсутствием ревматоидного фактора.