Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Г. Дефект глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в эритроцитах





Неферментативное окисление гемоглобина (Fe2+) в метгемоглобин (Fe3+) приводит к одноэлектронному восстановлению кислорода и появлению реакционно-способного анион-радикала - супероксида 02-, который служит предшественником других активных форм кислорода: пероксида водорода Н2О2 и гидроксильного радикала ОН-. Активные формы кислорода являются сильнейшими окислителями и поэтому способны вызывать серьёзные повреждения молекул ДНК, белков, ненасыщенных липидов.

В эритроцитах, как и в большинстве клеток, присутствует тиолсодержащий трипептид - глу-татион (γ-глутамил-цистенил-глицин). Восстановленная форма глутатиона (Г-SH) содержит SH-группу (рис. 7-68), которая может служить донором электронов в реакциях восстановления. Под действием фермента глутатионпероксидазы восстановленный глутатион превращает молекулу пероксида водорода в молекулу воды, а сам переходит в окисленное состояние (Г-88-Г). Регенерацию восстановленного глутатиона обеспечивает глутатионредуктаза, используя в качестве донора водорода гидрированный NADPH. Для эритроцитов единственным источником получения NADPH служит пентозофосфатный путь, для других тканей существует альтернативный способ - при участии NADH-зависимой малатде-гидрогеназы (малик-фермент).

Рис. 7-67. Пентозофосфатный цикл в жировой ткани.

Взаимодействие восстановленного глутатиона с пероксидом водорода в эритроцитах предохраняет цистеиновые остатки в протомерах гемоглобина от окисления. При генетическом дефекте глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы концентрация восстановленного кофермента NADPH уменьшается, в результате чего резко снижается концентрация восстановленного глутатиона, а в клетке, соответственно, увеличивается количество активных форм кислорода. В этом случае окисление SH-групп молекул гемоглобина в эритроцитах приводит к образованию перекрёстных дисульфидных связей и агрегации протомеров гемоглобина с формированием телец Хайнца (см. раздел 14). В присутствии телец Хайнца пластичность мембраны нарушается, и она теряет способность к деформации при прохождении эритроцитов через капилляры. Это вызывает нарушение целостности мембраны, что приводит к гемолизу эритроцитов. Некоторые лекарственные вещества, например антималярийный препарат примахин, сульфаниламиды, также снижают способность

Рис. 7-68. Восстановление глутатиона под действием глутатионредуктазы. А - строение глутатиона; Б - восстановление глутатиона.

эритроцитов бороться с активными формами кислорода.

11Глюкозо-6-фосфат образуется в организме разными путями. Во-первых, он может синтезироваться путем фосфорилирования глюкозы за счет ее взаимодействия с АТФ. Во-вторых, он образуется в результате реакцииизомеризации фосфорных эфиров других изомерных ему гексозофосфорных эфиров. В-третьих, он получается из глюкозо-1-фосфата, который представляет собой продукт фосфоролиза олиго- и полисахаридов. Две первые реакции рассмотрены в предыдущем разделе. Что касается преобразования глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат, то эта реакция протекает в два этапа при участии фермента фосфоглюкомутазы.







Дата добавления: 2015-12-04; просмотров: 207. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!




Практические расчеты на срез и смятие При изучении темы обратите внимание на основные расчетные предпосылки и условности расчета...


Функция спроса населения на данный товар Функция спроса населения на данный товар: Qd=7-Р. Функция предложения: Qs= -5+2Р,где...


Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...


Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...

Условия, необходимые для появления жизни История жизни и история Земли неотделимы друг от друга, так как именно в процессах развития нашей планеты как космического тела закладывались определенные физические и химические условия, необходимые для появления и развития жизни...

Метод архитекторов Этот метод является наиболее часто используемым и может применяться в трех модификациях: способ с двумя точками схода, способ с одной точкой схода, способ вертикальной плоскости и опущенного плана...

Примеры задач для самостоятельного решения. 1.Спрос и предложение на обеды в студенческой столовой описываются уравнениями: QD = 2400 – 100P; QS = 1000 + 250P   1.Спрос и предложение на обеды в студенческой столовой описываются уравнениями: QD = 2400 – 100P; QS = 1000 + 250P...

Виды нарушений опорно-двигательного аппарата у детей В общеупотребительном значении нарушение опорно-двигательного аппарата (ОДА) идентифицируется с нарушениями двигательных функций и определенными органическими поражениями (дефектами)...

Особенности массовой коммуникации Развитие средств связи и информации привело к возникновению явления массовой коммуникации...

Тема: Изучение приспособленности организмов к среде обитания Цель:выяснить механизм образования приспособлений к среде обитания и их относительный характер, сделать вывод о том, что приспособленность – результат действия естественного отбора...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2025 год . (0.011 сек.) русская версия | украинская версия