Сидероахрестические анемии
Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» – неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо. Критериями сидероахрестических анемий являются следующие: Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» – неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо. следующие: – низкий цветовой показатель; – гипохромия эритроцитов; – повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке; – нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки; – нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке; – повышенное количество сидеробластов в костном мозге; – повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала; – отсутствие эффекта от препаратов железа. Сидероахрестические анемии представляют собой гетерогенную группу и возникают в результате различных причин. Поэтому нозологический этап диагностического поиска при сидероахрестических анемиях должен проводиться с учетом как клинической ситуации, так и знания основных заболеваний и патологических процессов, сопровождающихся развитием данного анемического синдрома. Известны несколько форм сидероахрестических анемий: – наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина); – связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема); – связанные с нарушением синтеза гемоглобина из–за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий; – приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы). Клинические рекомендации ведения больных сидероахрестическими анемиями: – коррекция основного патологического процесса (отмена подозреваемого медикамента, ЭДТА при свинцовой интоксикации и др.); – назначение пиридоксина при некоторых формах (наследственных); – назначение десфериоксиамина при высоком уровне сывороточного железа; – трансфузии эритроцитов по строгим показаниям (выраженная анемия у больных с сопутствующей патологией); – противопоказание к назначению препаратов железа.
|
