В12 – дефицитные и фолиеводефицитные анемии

В основе данного патогенетического варианта лежит дефицит витамина В₁₂, реже – фолиевой кислоты, возникающий вследствие различных причин. В результате дефицита происходит нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, развивается неэффективный мегалобластический эритропоэз (в норме существует только у плода) с продукцией нестойких мегалоцитов и макроцитов.

Критерии В₁₂– дефицитной АН:

– высокий цветовой показатель;

– макроцитоз, мегалоцитоз;

– эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота);

– ретикулоцитопения;

– гиперсегментация нейтрофилов;

– лейкопения (нейтропения);

– тромбоцитопения;

– повышение содержания железа в сыворотке;

– мегалобластическое кроветворение в костном мозге;

Неврологические нарушения и психические расстройства.

На этапе синдромной диагностики основным методом является исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический эритропоэз. Данное исследование должно проводиться до назначения цианокобаламина, который широко и часто необоснованно назначается по поводу неясных АН или различной неврологической симптоматики. При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга (отказ больных и др.) допустимо пробное назначение цианокобаламина с последующим обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3–5 дней (не позже), приобретающим диагностическое значение. Если АН связана с дефицитом витамина В12, то под влиянием нескольких инъекций препарата происходит трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое, что отражается в периферической крови значительным увеличением количества ретикулоцитов по сравнению с исходным (ретикулоцитарный криз).

Основными причинами развития В₁₂–дефицитной анемии, на исключение которых должен ориентироваться врач на этапе нозологической диагностики, являются следующие:

– нарушение всасывания витамина В₁₂ (атрофический гастрит, рак желудка, операция гастрэктомии, резекция тонкой кишки, наложение кишечных анастомозов с формированием «слепой петли», энтериты с нарушением всасывания, спру, целиакия, селективный дефект (аутосомно–рецессивный) всасывания в сочетании с протеинурией, проявляющийся в раннем детском возрасте (синдром Имерслунд);

– повышенная потребность в витамине В₁₂ (инвазия широким лентецом, дивертикулез толстой кишки, дисбактериоз кишечника, быстрый рост у детей, гипертиреоз, хронические заболевания печени);

– нарушение транспорта витамина В₁₂ (дефицит транскобаламина II (аутосомно–рециссивно наследуемый дефект, проявляющийся в раннем детском возрасте);

– нарушение использования при приеме некоторых медикаментов (ПАСК, неомицин, метформин);

– алиментарная недостаточность (редкая причина) главным образом в детском возрасте, при длительном парентеральном питании без дополнительного введения витаминов.

Фолиево–дефицитные АН по своим гематологическим признакам (макроцитоз, мегалобластический эритропоэз) напоминают В₁₂– дефицитные АН, но встречаются значительно реже и имеют несколько иной спектр вызывающих эти АН заболеваний. Среди причин фолиеводефицитных анемий основными следует считать:

– алиментарную недостаточность (частая причина у пожилых);

– энтериты с нарушением всасывания;

– прием некоторых медикаментов, угнетающих синтез фолиевой кислоты (метотрексат, триамтерен, противосудорожные, барбитураты, метформин);

– хроническую алкогольную интоксикацию;

– повышенную потребность в фолиевой кислоте (злокачественные опухоли, гемолиз, эксфолиативный дерматит, беременность).

Алгоритм ведения больных с макроцитарной анемией неясного происхождения представлен на рисунке 3.

 

Рис. 3. Алгоритм ведения больных макроцитарной анемией неустановленной причины