Мес.
D-пеницилламин получил наибольшее распространение при
лечении гепатоцербральной дистрофии. Механизм действия препарата
точно не установлен, предполагают, что он образует такие соединения с
медью, которые легко фильтруются через почечные клубочки, т.е.
увеличивается выведение меди с мочой. Дозы, рекомендуемые
различными авторами, составляют от 0,3-1,3 до 3-4 г/сут. в зависимости
от величины экскреции меди с мочой. Оптимальная доза препарата 0,9
1,2 г/сут. Лечение проводят пожизненно.
Доза препарата должна устанавливаться ежегодно, а при длительном
лечении каждые 2 года на основании выделения меди с мочой, контрольных
биопсий печени и определения содержания меди в биоптатах [Losner J. et al.,
1985].
Клиническое улучшение под влиянием лечения выражается в
сглаживании неврологической симптоматики, снижении активности
воспалительного процесса в печени. При успешной терапии под влиянием D-
пеницилламина выведение меди с мочой увеличивается в 3-5 раз.
При лечении D-пеницилламином возможны гематологические,
почечные и кожные осложнения. Злокачественный агранулоцитоз,
преходящая тромбо- и лейкопении наиболее часто наблюдаются в
первые б недель лечения, контрольные анализы крови вначале
делаются 2 раза в неделю, а затем 1 раз в месяц.
Нефротический синдром наблюдается обычно в период от 2
месяцев до 2 лет после начала лечения. Он может исчезать спонтанно
или при применении глюкокортикоидов.
Кожные осложнения — локальная и генерализованная эритема;
уртикарные высыпания, геморрагические кожные экстравазаты, сухость
кожи лица; при очень длительном применении препарата иногда возникают
глубокие язвы на конечностях, чаще на голенях. Прекращение приема D-
пеницилламина приводит к исчезновению кожных осложнений.
Из других осложнений возможны диспепсические расстройства,
снижение или потеря вкуса.
Противопоказанием к лечению D-пеницилламином служат
лейкопения, тромбоцитопения, а также прекома и кома.
В лечении гепатоцеребральной дистрофии широко применяют
витамины Вi и В6, так как при этом заболевании избыточные количества
меди блокируют их активность. Показаны препараты, улучшающие обмен
веществ в гепатоцитах.
Менее токсичный, чем D-пеницилламин, сульфат цинка. Он тормозит
абсорбцию меди в кишечнике. Дозировка - 200 мг 3 раза в день за 30 мин до
Прогноз. Течение болезни прогрессирующее, ведущее к инвалидности,
Прогноз значительно улучшился с применением D-пеницилламина; на
ранних стадиях болезни он в ряде случаев способствует нормализации
клинической картины и сохранению работоспособности. Терапия на поздних
стадиях болезни не предотвращает осложнений цирроза печени.
Профилактика заключается в раннем обнаружении гетерозиготного
наследования. Существенное значение для успеха терапии и предотвращения
тяжелых поражений нервной системы и печени имеет ранняя диагностика
