Биохимия эритроцитов

Биохимия эритроцитов.

Эритроциты состоят на 60-70% из воды, 30-40% сухой остаток, который представлен белками, азотсодержащими небелковыми веществами, углеводами, липидами, минеральными веществами.

Белки эритроцитов.

Основным белком является гемоглобин. На который приходится 90% всех белков эритроцитов. У взрослого 120-140 г/л, новорожденного 190 г/л. Гемоглобин – гемопротеид.

Обмен гемопротеидов.

Состоит из простатической группы гемма и белка глобина.

Гемм: это тетрапирольное железосодержащие органическое вещество. Гемм соединяется с гемоглобином одной координационной связью и одной гидрофобной связь. Гемоглобин это олигомерный белок – включает 4 гема и 4 полипептидной цепи. В зависимости от вида полипептидных цепей различают физиологические и аномальные формы гемоглобина:

Физиологические формы

a) Hb А₁ включает 2α-цепи и 2βцепи – 98% всего гемоглобина; HbА_1с – гликозилированный гемоглобин не более 6,5%, увеличивается при сахарном диабете.

b) HbА₂ – 2α и 2 дельта цепи – 2-3%, у новорожденного до 30-40% - минорная форма гемоглобина

c) HbF – 2α и 2γ цепи. У взрослых отсутствует у новорожденных до 60-70%

Аномальные формы гемоглобина – гемоглобинозы. Делятся на гемоглобинопатии и талассемии.

При гемаглобинопатиях – нарушается первичная структура α или β цепей. Например HbS – в 6 положении β цепи ГЛЮ заменяется на ВАЛ → нарушается структура и функция гемоглобина, эритроциты становятся серповидными → серповидноклеточная анемия. HbC – в 6 положении β цепей ГЛЮ→ЛИЗ.

При таласэмиях происходит замедление синтеза либо α либо β цепей гемоглобмна. Увеличивается доля минорного гемоглобина А₂.

Помимо гемоглобина к гемопротеидам относят миоглобин, цитохрома, каталазы, монооксигеназы.