Глобулины
40% всех белков. α- 4%, α2-8%, β-12%, γ-16%. Молекулярная масса около 200 тысяч менее гидрофильны, растворимы в 10% концентрированных солей, осаждаются 50% (NH4)2SO4. Гетерогенная фракция (α, α2, β, γ) у детей обычно снижена. Синтезируется обычно в печени, лимфоцитах, макрофагах. Функция: транспортная, защитная. В составе глобулиновой фракции выделяют отдельные белки. В α1 глобулиновой фракции присутствует: Протромбин - белок свертывающей системы крови α1- гликопротеид – переносит некоторые стероидные гормоны α1 – антитрипсин – ингибитор трипсина Орозомукоид – гликопротеид ингибитор протеаз, обладает имуномодуляторным действием В α2-фракции присутствует: Гаптоглобин – переносит гемоглобин α2- макроглобулин – обладает антипротеазной активностью, является ингибитором свертывающей и фибринолитической системы крови, ингибитор синтеза каналов С-реактивный белок – дает реакцию преципитации с пневмококком, обладает антипротаезной активностью. Церулоплазмин – медь-перепосящий белок, обладает ферментативной оксидазной активностью. В β фракции присутствует: С реактивный белок. Трансферрин – переносит железо, входит в антиоксидантную систему крови. Гемопексин – переносит гемм, порфирины, гемоглобин Фибриноген – фактор свертываемости крови. γ фракция представлена антителами или иммуноглобулинами 3-х основных видов: G, А, М и минорными Д, Е. У новорожденных представлены все виды иммуноглобулинов, но содержание их ниже, основным является Ig-G, он проходит плацентарный барьер и попадает из организма к матери. К году содержание Ig становится как у взрослых, к 2 годам концентрация IgА как у взрослых. Все иммуноглобулины построены по одному принципу. В их составе представлены, две тяжелых Н цепи (500-60 АК) и две легких L цепи (до 200 АК), цепи соединяются дисульфидными связями. Вторичная структура Н и L цепей это β-складчатая структура, цепи параллельны в их составе выделяют доменные участки. В составе цепей есть постоянные участки, а есть вариабельные, за счет которых и происходит взаимодействие Ig с большим количеством антигенов (в IgА-3 вилки; IgМ – 5 вилок). В плазме крови в небольшой концентрации присутствуют белки интерфероны: α – (ИФА) синтезируются в лимфоцитах и макрофагах β – (ИФБ) в фибробластах γ – (ИФГ) в различных тканях и Т-лимфоцитах Интерфероны обладают антипролефиративным действием, увеличивает дифференцировку, оказывает противоопухолевое влияние, активирует иммунные процессы. Их концентрация возрастает при вирусных заболевниях, они обладают антивирусной активностью она связана с активацией иммунитета, угнетением РНК полимеразы, активацией РНК-азы.
|