Врожденные пороки сердца

Классификация пороков сердца

1) по клиническим признакам: пороки с цианозом ("синие" пороки) и без цианоза.

2) по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения на следующие группы:

a. пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения;

b. пороки с обеднением (гиповолемией) его;

c. по­роки с малоизмененным или неизмененным кровотоком.

В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.

Пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения, не сопровождающиеся ранним цианозом:

ü открытый артериальный (боталлов) проток,

ü дефект межпредсерд-ной или межжелудочковой перегородки,

ü коарктация аорты и др.

Пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения, сопровождающиеся цианозом:

ü атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелу­дочковой перегородки,

ü открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту.

ü при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).

Пороки с обеднением (гиповолемией) МКК, не сопровождающиеся цианозом:

ü изолированный стеноз ствола легочной артерии.

Пороки с обеднением (гиповолемией) МКК, сопровождающиеся цианозом:

ü относятся триада, тетрада, пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков),

ü атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.

Пороки с неизмененным или малоизмененным кро­вотоком в МКК:

ü аномалии дуги аорты и ее ветвей,

ü от­сутствие дуги аорты,

ü стеноз и коарктация аорты,

ü митральная атрезия,

ü атре­зия аортального клапана,

ü недостаточность митрального клапана и др.

ПАТОГЕНЕЗ ОАП

q Сброс крови в легочную артерию.

q Гиперволемия малого круга.

q Склеротические изменения в артериолах легких.

q Гипертензия малого круга – обратный сброс.

q Перегрузка правого сердца – декомпенсация.

q Два периода: бледный, синюшный.