Симптомы

В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать. Развернутая стадия.

Головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения; боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневого тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.
В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В периферической крови в начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным гематологическим признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз) или плеторический синдром. Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6—7 Т/л и гемоглобина до 180—220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.
Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно — до 15—18 Г/л. В формуле выявляется нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, реже появляются метамиелоциты и миелоциты (миелопролиферативный синдром). Число тромбоцитов увеличено до 1000 Г/л. Постоянно обнаруживается альбуминурия, иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии. При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, сдвиг влево, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречаются анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия всех 3-х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе.

Миеломная болезнь (от греч. myelós — костный мозг и -oma — окончание в названиях опухолей), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома. Наиболее часто встречающаяся опухоль костей у взрослых. Средний возраст ее появления – 65 лет, частота увеличивается с возрастом. Опухоль обычно проявляется многочисленными очагами в нескольких костях скелета. Субстратом опухоли являются плазматические клетки, которые в норме участвуют в иммунном ответе, синтезируя защитные антитела (иммуноглобулины) в ответ на любые антигены, поступающие в организм. При множественной миеломе количество плазматических клеток в костном мозге становится избыточным. Эти клетки синтезируют большое количество специфического белка, который напоминает нормальные антитела. Белок этот определяется в крови и моче, а так же откладывается во внутренних органах.

Клиника:

· Костный синдром: боли в костях, опухоли и переломы. Рыбьи позвонки. Остеолитические очаги (участки кости выеденные молью).

· Синдром белковой патологии сухость кожи, акрогангрены, кровоточивость слизистых. В периферической крови: гиперпротеинемия, парапротеины в сыворотке, СОЭ до 60-80 мм/час.

· Почечный синдром: в моче выявляется белок Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов). ХПН.

· В костном мозга инфильтрация плазмоцитами, уменьшаются Эр, повышаются ней, моно, лимфоциты.