Амиотрофический боковой склероз
АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор. Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ. Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная) Клиника: а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда. Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом) Лечение: Ø витамины группы В и Е Ø средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза) Ø гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил) Ø стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень) Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.
|
