Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Эпидемиология, гистология, генетика





Опухоль Вильмса, или нефробластома, происходит из разви­вающихся тканей почек, метанефрогенетического ростка. Это высо­козлокачественная эмбриональная опухоль. Она является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 до 14 лет (Joung и Miller, 1975).'Средний этот показатель в таких стра­нах, как Финляндия, Швеция, США, Австралия, Италия, Голлан­дия и Великобритания равняется 7,3. При этом наибольшее значе­ние его было зарегистрировано в Финляндии (9,5) и наименьшее — в Великобритании (5,1). По данным Института детской онкологии ОНЦ РАМН, нефробластома встречается у 20% детей с солидными новообразованиями (исключая опухоли ЦНС). Наиболее часто она встречается у детей до 5 лет (75%) и в некоторых случаях может быть врожденной.

Частота нефробластомы среди мальчиков и девочек примерно одинакова.

Нефробластомы нередко сочетаются с врожденными аномалия­ми. Точная частота пороков развития неизвестна, так как многие беременности с аномальными зародышами заканчиваются спонтан­ными абортами, а многие дети с большими аномалиями умирают, не достигнув возраста, когда могут проявляться клинические сим­птомы нефробластомы (Leek, 1977). Lemerte (1976) выявил врож­денные пороки развития у детей с нефробластомой в 13% случаев. Nakissa et al. (1989) описали 38% аномалий мочеполового тракта среди 133 больных.

Как считают некоторые авторы, ряд аномалий тесно связан с нефробластомой (De Kraker, 1992). К ним относят спорадическую аниридию, гемигипертрофию и почечные аномалии, частота кото­рых представлена в сводной табл. 21.

Таблица 21 Частота врожденных аномалий у детей с нефробластомой.

    Авторы, год публикации
Врожденные пороки развития Lemerle (1976) n=248 Pendegrass (1976) n=547 Pastore (1989) n=1040 Всего n=2170
Аниридия 4(1,6%) 6(1,1%) 11 (1,1%) 21 (1%)
Гемигипертрофия 4(1,6%) 16 (3%) 32 (3%) 52 (2,4%)
Аномалии мочеполового тракта 19 (7,7%) 24 (4,4%) 59 (5,7%) 102 (4,7%)

 

На материалах клиники Института детской онкологии ОНЦ РАМН была произведена попытка выяснения влияния на заболевае­мость семейного онкологического анамнеза и возраста родителей. Было установлено, что чем старше возраст матери, тем больше шансов ро­дить ребенка'с нефробластомой (А. И. Рябов, 1970; А. В. Ясонов, 1980). Так, в 62% случаев матери этих детей в момент беременности были старше 30 лет, а отцы — в 48,6% случаев. В связи с этим, возраст родителей должен рассматриваться как «фактор риска».

В последних сообщениях имеются определенные данные о по­вышенном риске развития опухоли Вильмса у детей, чьи отцы рабо­тают на химических предприятиях (Terracini, 1983).

Макроскопически нефробластома представляется обычно солитарной опухолью, хорошо отграниченной от тканей нормальной почки. Она может встречаться в любой части пораженного органа. При больших размерах она вызывает деформацию полостей почки. В ряде случаев она инкапсулирована и в ней встречаются зоны нек­роза с образованием полостей, иногда с массивными кровоизлия­ниями. При так называемых мультикистозных формах нефробластомы на поверхности разреза выявляются множественные тонко­стенные кисты. Возможна инвазия окружающих опухоль тканей — почечной вены, нижней полой вены и даже почечной лоханки и мочеточника (Ritchey et al., 1988). В 7—10% случаев поражаются метастазами регионарные лимфатические узлы, прежде всего, пара-аортальные, расположенные между нижней мезентериальной арте­рией и диафрагмой (Williams, 1973).

Прорастание кровеносных сосудов способствует стремительно­му метастазированию, которое может наблюдаться и без этого. Наи­более часто гематогенные метастазы развиваются в легких, печени, реже — в костях и тканях ЦНС. С морфологической точки зрения, нефробластома представляет собой смесь эпителиальных и стромальных элементов в различных пропорциях (Bonadio et al., 1983). Гис­тологическая картина разнообразна, но всегда имеются клетки двух типов: эпителиальные и соединительнотканные. По данным В. Н. Суховой (1974), морфологическим критерием нефробластомы явля­ется обязательное присутствие в почке недифференцированной опу­холевой ткани или нефрогенных структур, находящихся на разных уровнях развития. Эпителиальные и соединительнотканные элементы могут встречаться в различных сочетаниях, иметь разную степень дифференцировки и даже быть настолько недифференцированны­ми, что порой трудно определить их гистогенез. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда представлена в различной степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов типа ка­пилляров и более крупных артериальных стволов. Иногда наблюда­ется выраженный ангиоматоз. Около 30% составляют ткани других типов: гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна, хряще­вая ткань, кость, нервные стволы и др. В последние годы выделяют три группы нефробластом: благоприятную, нормальную и неблаго­приятную. К первым относят мультикистозные, тубулярные и фиброаденоматозные формы опухоли, а к последним — новообразова­ния со значительными очагами клеточного атипизма (анаплазией), светлоклеточная саркома и рабдоидная формы опухоли. Бластомы с неблагоприятным гистологическим строением встречаются пример­но в 12% случаев (Haas et al., 1981). Светлоклеточная саркома состо­ит из клеток с плохо окрашивающейся цитоплазмой и нечеткими краями. Они инфильтрируют паренхиму и имеют склонность к ме­тастазированию в кости. Злокачественные рабдоидные опухоли почки являются наиболее неблагоприятными неоплазмами почек у детей. Они состоят из клеток с богатой ацидофильной цитоплазмой и име­ют склонность к отдаленному метастазированию, особенно, в го­ловной мозг (Weeks et al., 1989).







Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 426. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!




Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...


Вычисление основной дактилоскопической формулы Вычислением основной дактоформулы обычно занимается следователь. Для этого все десять пальцев разбиваются на пять пар...


Расчетные и графические задания Равновесный объем - это объем, определяемый равенством спроса и предложения...


Кардиналистский и ординалистский подходы Кардиналистский (количественный подход) к анализу полезности основан на представлении о возможности измерения различных благ в условных единицах полезности...

Разновидности сальников для насосов и правильный уход за ними   Сальники, используемые в насосном оборудовании, служат для герметизации пространства образованного кожухом и рабочим валом, выходящим через корпус наружу...

Дренирование желчных протоков Показаниями к дренированию желчных протоков являются декомпрессия на фоне внутрипротоковой гипертензии, интраоперационная холангиография, контроль за динамикой восстановления пассажа желчи в 12-перстную кишку...

Деятельность сестер милосердия общин Красного Креста ярко проявилась в период Тритоны – интервалы, в которых содержится три тона. К тритонам относятся увеличенная кварта (ув.4) и уменьшенная квинта (ум.5). Их можно построить на ступенях натурального и гармонического мажора и минора.  ...

Предпосылки, условия и движущие силы психического развития Предпосылки –это факторы. Факторы психического развития –это ведущие детерминанты развития чел. К ним относят: среду...

Анализ микросреды предприятия Анализ микросреды направлен на анализ состояния тех со­ставляющих внешней среды, с которыми предприятие нахо­дится в непосредственном взаимодействии...

Типы конфликтных личностей (Дж. Скотт) Дж. Г. Скотт опирается на типологию Р. М. Брансом, но дополняет её. Они убеждены в своей абсолютной правоте и хотят, чтобы...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2025 год . (0.013 сек.) русская версия | украинская версия