ПРОГНОЗ.

Факторы высокого риска:

· Выраженная миелодепрессия.

· Быстрый (недели) рост опухоли (рентгеновское исследование костных деструкций, визуальное или пальпаторное).

· Нарастание уровня сывороточного или мочевого парапротеина.

· Наличие мягкотканых метастазов.

· Плазмоклеточная лейкемия.

· Миелемия (резкий сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз).

· Высокий индекс метки опухолывых клеток (Li>1,2%).

· Процент плазматических клеток в S-фазе>3 (метод проточной цитометрии).

· β₂-микроглобулин сыворотки более 60 мг/л.

· ЛДГ>300 ед/л.

· Высокие уровни IL-6 и рецепторов IL-6.

· Низкий уровень IL-2.

· Цитогенетические аномалии: делеция или утрата 13 хромосомы, делеция короткого плеча 17 хромосомы с утратой или мутацией антионкогена р53, транслокация t(11,14), (q13,32), t(11q13), гипоплоидия, множественные хромосомные аномалии.

· Иммунофенотип CD 20+++, CD 56(-), CD28++.

Вместо индекса метки для суждения о пролиферативной активности миеломных клеток часто используют косвенные показатели – уровень СРБ или количество альбумина сыворотки (< или > 30 г/л).

У больных I, частично II стадией при отсутствии клинических симптомов, нормальных показателях крови, СОЭ и функции почек – выжидательная тактика с ежемесячным контролем показателей крови, мочи, Ig, уровня моноклональной секреции.

Лечение.

У 20- 30 % больных первичная резистентность к терапии.

При тлеющей миеломе и в ряде случаев I стадии болезни в отсутствие поражения костей и при низком уровне парапротеина можно отложить начало лечения.

ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ХИМИОТЕРАПИИ

При наличии неблагоприятных прогностических факторах у первичных больных и рецидивы заболевания.

VMCP

Винкристин 1 мг/м² в/в 1 день

Мелфалан 6 мг/м² внутрь 1-4 дни

Циклофосфан 125 мг/м² в/в 1-4 дни

Преднизолон 60 мг/м² внутрь 1-4 дни

Каждый 21-28 день.

VBAM

Винкристин 1 мг/м² в/в 1 день

Кармустин 30 мг/м² в/в 1 день

Адриабластин 30 мг/м² в/в 1 день

Преднизолон 60 мг/м² внутрь 1-4 дни

Каждый 21-28 день.

VBMCP (M-2)

Винкристин 1,4 мг/м² в/в 1 день

Кармустин 20 мг/м² в/в 1 день

Мелфалан 8 мг/м² внутрь 1-7 дни

Циклофосфан 400 мг/м² в/в 1 день

Преднизолон 40 мг/м² внутрь 1-7 дни

Каждый 35-42 день.

 

Для лечения больных с сахарным диабетом и винкристиновой нейропатией.

ABCM

Кармустин 30 мг/м² в/в 1 день

Адриабластин 30 мг/м² в/в 1 день

Мелфалан 6 мг/м² внутрь 22-25 дни

Циклофосфан 100 мг/м² в/в 22-25 дни

Каждый 46 день.

При агрессивно текущей миеломе, наличии почечной недостаточности, как циторедуктивная терапия перед высокодозной консолидацией.

VAD

Винкристин 0,2 мг/м² в/в, непрерывная инфузия 1-4 дни

Адриабластин 9 мг/м² в/в, непрерывная инфузия 1-4 дни

Дексаметазон 25 мг/м² внутрь 9-12, 17-20 дни.

Каждый 28 день.