ПатогенезПри недостатності інсуліну порушується обмін всіх речовин. Порушення обміну вуглеводів: 1) утруднення транспорту глюкози в м‘язову і жирову тканини 2) пригнічення окислення глюкози на шляху фосфорилювання у зв‘язку із зниженням активності основних ферментів перетворення її (гексокінази, глюкокінази) 3) зниження синтезу глікогену в печінці, в зв‘язку із зниженням активності глікогенсинтетази 4) посилення гліконеогенезу (тобто утворення глюкози з невуглеводів - білків і жирів). Як наслідок цих процесів (сповільнення проникнення в тканини, порушується депонування в печінці, підвищується утворення її з невуглеводів)- розвивається основний симптом ЦД - гіперглікемія. Посилення інших типів окислення глюкози: 1) анаеробне розщеплення - в результаті в тканинах утворюється у підвищній кількості молочна кислота. Рівень молочної кислоти 42,2 ммоль/л №=0,63-1,3 ммоль/л. Виділення її в кров - гіперлактацидемія, що поглиблює діабетичний ацидоз; 2) поліоловий шлях обміну глюкози. В N на його долю припадає 1%, при діабеті - 10%. Активатором поліолового шляху обміну є соматотропін, який індукує альдозоредуктазу. Цей фермент сприяє перетворенню глюкози в фруктозу і сорбітол. Сорбітол накопичується в аорті, нервах і кришталику. Під його дією тканини набрякають (за рахунок гідрофільних властивостей сорбітолу). При рівні глюкози в крові 9,5-10 ммоль/л - глікозурія - збільшення кількості сечі (поліурія)- на 1 гр глюкози виділяється 20-40 мл сечі. Полідипсія - спрага - вторинного походження. Пов‘язана із зневодненням, пригніченням функції слюнних залоз і, як наслідок, сухість слизових рота, горла, в зв‘язку із підвищенням концентрації в крові Na і хлориду. Порушення жирового обміну - знижений синтез жиру - посилений ліполіз - мобілізація жиру з депо-гіперліпідемія Надлишку жиру відкладання у гепатоцитах - жирова інфільтрація печінки. В кров поступає підвищеній кількості ВЖК, які заміняють глюкозу в якості енергетичного матеріалу. В печінці в умовах зниженого вмісту глікогену, зменшується перетворення ацетил КоА в циклі Кребса утворюються в підвищеній кількості недоокислені продукти жирового обміну, кетонові тіла (бета-оксимасляна, ацетооцтова кислоти, ацетон). Розвивається характерний для компенсованого діабету кетоацидоз. Акумуляція кетонів веде до метаболічного ацидозу і частому глибокому диханню (Кусмауля), з допомогою якого організм хоче звільнитися від вуглекислоти. Кетони, виділяючись з сечею разом з катіонами, збільшується втрата води і електролітів. Зростає дегідратація, ацидоз, гіперосмолярність і киснева недостатність - все це веде до розвитку коми. Порушення білкового обміну - пригнічений синтезу білка у дітей - затримка росту - підвищений його розпад В печінці білок перетворюється в вуглеводи --диспротеінемія з переважанням глобулінових фракцій утворюються продукти розпаду (аміак, сечовина, амінокислоти). При поступленні в кров – гіперазотемія Критерії діагнозу цукрового діабету. У нормі вміст глюкози в капілярній крові складає 3,3 -5,5 ммоль/л. При глікемії натще < 6,1 ммоль/л проводиться стандартний оральний тест толерантності до глюкози (див. нижче). При отриманні двічі рівня глікемії натще в капілярній крові > 6,1 ммоль/л або в венозній крові > 7,0 ммоль/л, чи вибірково > 11.1 ммоль/л діагноз ЦД не викликає сумнівів і тест не проводиться. Діагностичні значення орального тесту на толерантність до глюкози (глюкози для тесту - 1,75 г/кг маси тіла дитини, але не більше, ніж 75 г)
І. Переддіабет (або достовірні групи ризику) - критерії діагностики: - підвищення рівня імунореактивного інсуліну, ВЖК у відповідь на навантаження глюкозою; - підвищення рівня загальних ліпідів, пребета- і беталіпопротеідів; - функціональні зміни в судинах (порушення мікроциркуляції). II. Латентний ЦД (порушення толерантності до глюкози) - критерії: - рівень цукру у плазмі натще < 7,8 ммоль/л, а через 2 години після навантаження глюкозою ≥ 7,8, але < 11,1 ммоль/л. ІII. Явний ЦД - критерії діагностики: 1. Симптоми діабету (полідипсія, поліурія та втрата маси тіла, що не має іншого пояснення) поряд із випадковим виявленням глюкози у плазмі крові ≥ 11,1 ммоль/л. Випадково означає - у будь-яку пору дня, без зв‘язку з часом останнього прийому їжі. 2. Рівень глюкози у плазмі крові натще ≥ 7,0 ммоль/л.Натще означає, що пацієнт не повинен вживати їжу щонайменше 10 годин перед обстеженням. 3. При проведенні стандартного глюкозотолерантного тесту(СГТТ) рівень глюкози в плазмі крові через 2 години після прийоум per os 1,75г/кг глюкози ≥ 11,1 ммоль/л. Цей тест в рутинній клінічній практиці не рекомендують. Діагноз цукрового діабету повинен бути підтверджений повторним дослідженням в інший день з використанням одного із описаних тестів. Критерії діагностики ЦД 1. Клінічні: - Поліурія, полідіпсія, поліфагія - втрата маси тіла - нічне нетримання сечі - сухість слизових рота - свербіж шкіри і слизових - підвищена нервова збудливість - біль в животі, нудота, блювота (особливо при кетоацидозі) - діабетичний рум’янець - запах ацетону з рота - стоматит, в т.ч. ангулярний стоматит - часті інфекції - фурункульоз, ячмені - порушення зору 2.Параклінічні: 1.1. Обов‘язкові лабораторні - Гіперглікемія (див. вище) - Глюкозурія (зазвичай з’являється при рівні глікемії більше, ніж 8,88 ммоль/л) 1.2. Кетонурія 1.3. Додаткові лабораторні - С-пептид в сироватці крові знижений або відсутній - Підвищений рівень глікованого гемоглобіну - Підвищений рівень фруктозаміну - Наявність автоантитітіл до антигенів бета-клітин, до інсуліну та до різних ізоформ глутаматдекарбоксилази. Класифікація за станом компенсації: - Компенсація - Субкомпенсація Критерії компенсації цукрового діабету у дітей та підлітків (ISPAD Consensus guidelines, 2000)
Класифікація ускладнень: 2. Гострі ускладнення: - діабетичний кетоацидоз; кетоацидотична кома; - гіперосмолярна кома; - гіпоглікемія, гіпоглікемічна кома; - молочнокисла (лактоацидотична) кома. 3. Хронічні ускладнення: - ангіопатії (ретинопатія, нефропатія, ангіопатія ніг); - невропатія (периферична, центральна, автономна); - синдром Моріака, синдром Нобекура; - ураження шкіри (дермопатія, ліпоїдний некробіоз, ліподистрофія, хронічна пароніхія); - синдром діабетичної китиці (хайропатія, контрактура Дюпюітрена); - синдром діабетичної ступні, суглоб Шарко. - Нефропатія 4 ст. (стадія протеїнурії) або 5 ст. із ХНН - Діабетична автономна невропатія різних органів, соматична поліневропатія з вираженим больовим синдромом - Діабетична енцефалопатія - Діабетична катаракта, у т.ч. зі зниженням зору - Діабетичні макроангіопатії - Діабетична остеоартропатія, хайропатія 2-3 ст. - Затримка фізичного і статевого розвитку (синдром Моріака та Нобекура) - Хворі потребують постійного введення інсуліну Лікування:проводиться постійно Покази до госпіталізації у ендокринологічне відділення: - Вперше виявлений ЦД за відсутності діабетичного кетоацидозу (ДКА) - для корекції лікування. - Декомпенсація ЦД, в т.ч. при супутніх захворюваннях, яка не корегується у амбулаторних умовах. - Швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД. Покази до термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії: - Розвиток гострих ускладнень ЦД (ком) - виражене зневоднення - приєднання інфекцій, - порушення психіки дитини 1. Дієтотерапія: дієта № 9 - Харчування різноманітне, адаптоване за віком, відповідне до фізичної активності та режиму введення інсуліну - Споживання жирів не забороняється маленьким дітям, але не бажане дітям старшого віку і підліткам. Якщо дитина захворіла на ЦД у ранньому віці, то її грудне вигодовування рекомендується подовжити щонайменше до шестимісячного віку - Добова калорійність їжі для дитини розраховується за формулою: 1000 ккал + 100 ккал на кожен рік її життя. З цієї кількості: вуглеводів 50–55 %, жирів – 30%, білків – 15-20%. 2. Дозоване фізичне навантаження (ФН): ранкова гімнастика, дозована ходьба, ЛФК, заняття спортом тощо. - ФН потребує коректування дієти та зменшення дози інсуліну короткої дії відповідно енерговитратам. - Проводити ФН рекомендується через 1-2 години після їжі. - До, під час і після ФН слід вимірювати концентрацію глюкози в крові. - Протипоказане інтенсивне ФН при глікемії вище за 12-14 ммоль/л, оскільки це може спровокувати розвиток кетоацидозу. 3. Інсулінотерапія. Для лікування дітей і підлітків рекомендовані до застосування тільки людські генно-інженерні інсуліни або інсулінові аналоги. Використовують препарати ультракороткої, короткої дії, середньої тривалості, тривалої дії та суміші інсулінів різної тривалості дії у різному співвідношенні. Типи препаратів інсуліну і тривалість їхньої дії
* не застосовуються в лікуванні дітей до 6 років. Зразу після встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно перед основними прийомами їжі (4-6 разів на день), іноді можлива комбінація швидкодіючого і тривалої дії інсуліну два рази в день. Доза інсуліну при першій ін’єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії: - у дітей перших років життя – 0,5 -1 ОД - у школярів - 2 - 4 ОД - у підлітків - 4 - 6 ОД Через кілька днів переходять на комбіноване введення інсулінів (аналогів) продовженої дії (перед сніданком і на ніч) і короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в інсуліні при декомпенсації може перевищувати 1,5–2 ОД/кг маси тіла на добу. Добова потреба в інсуліні: Дебют діабету – 0,5 - 0,6 ОД/кг Період ремісії - < 0,5 ОД/кг Тривалий діабет – 0,7 - 0,8 ОД/кг Декомпенсація (кетоацидоз) – 1,0 - 1,5 ОД/кг Період препубертату – 0,6 – 1,0 ОД/кг При корекції враховувати чутливість до інсуліну: 1 ОД інсуліну короткої дії знижує глікемію: - у дітей старше 15 років - на 2-3 ммоль/л, - у дітей з масою тіла більше 25 кг - на 3 - 7 ммоль/л, - у дітей з масою тіла менше 25 кг - на 5 - 10 ммоль/л. Диспансерне спостереження:
Ускладнення ЦД: Гострі (коматозні стани) Лабораторні показники при діабетичних коматозних станах
Діабетичний кетоацидоз (ДКА)
|
