Гистологическая классификация

(R.E.A.L. – пересмотренная Европейско–Американская классификация лимфопролиферативных заболеваний, 1995 г.)

I. Лимфоидное преобладание.

II. Нодулярный склероз.

III. Смешанноклеточный.

IV. Лимфоидное истощение.

V. Предположительная форма: классическая болезнь Ходжкина с избытком лимфоцитов

Классификация ВОЗ (2001г.) включает только первые четыре гистологических варианта.

 

Клиническая классификация Ann Arbor (1971).

Классификация делит лимфогранулематоз на 4 стадии; каждая стадия подразделяется на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов заболевания.

I стадия: поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ).

 

II стадия: поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или ткани (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных локализаций лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II 2, II 3.

 

III стадия: поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным поражением одного внелимфатического органа или ткани (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

 

IV стадия: диссеминированное (многофокусное) поражение одного или более внелимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них.

Поражения в IV стадии, доказанные гистологически, обозначаются символом: L – легкие, H – печень, M – костный мозг, O – кости, P – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка.

Общие симптомы (симтомы интоксикации) обозначаются символом “В” и включают наличие одного или более из следующих клинических проявлений:

· ночной профузный пот;

· температура выше 38*С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса.

· похудание на 10-15% и более от общей массы тела за последние 6 месяцев.

· иногда - кожный зуд

Наличие признаков биологической активности процесса обозначается символом «б» и включает 2 из следующих показателей:

· СОЭ >30 мм/ч;

· фибриноген > 5,0 г/л;

· альфа-2-глобулин > 10 г/л;

· гаптоглобин > 1,5 мг%;

· церулоплазмин > 0,4 единиц экстинкции

· ЛДГ

· гиперпротеинемия с диспротеинемией

· лимфопения в периферической крови

· патологическая секреция моноклонального иммуноглобулина М.

 

Неблагоприятные прогностические факторы:

· Возраст > 50 лет;

· Расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов более, чем на 1/3 диаметра грудной клетки (так называемый медиастинально-торакальный индекс > 0,35);

· Поражение 4 и более зон лимфатических узлов;

· Ускорение СОЭ более 50 мм/ч или более 30 мм/ч в присутствии симптомов интоксикации («В»).

 

По характеру течения:

1. благоприятное течение – стадии I и II при отсутствии неблагоприятных факторов прогноза 1-4;

2. неблагоприятное течение - стадии I и II при наличии неблагоприятных факторов прогноза 1-4, или стадия IIIА с наличием или без неблагоприятных факторов прогноза 1-4;

3. прогрессирующее течение – стадии IIIB и IV.

 

Осложнения лимфогранулематоза:

1. панцитопения при поражении костного мозга;

2. амилоидоз почек и кишечника;

3. при саркомной трансформации быстрый рост лимфатических узлов может привести к острой асфиксии, сдавлению верхней полой вены, отеку конечности, кишечной непроходимости, сдавлению желчного протока с развитием механической желтухи;

4. вторичный, преимущественно Т-клеточный иммунодефицит.

 

Диагностика лимфогранулематоза

- морфологическая. Морфологический диагноз считается достоверным при наличии в гистологическом препарате типичных клеток Березовского – Штернберга.

 

Примеры диагноза:

1. Лимфогранулематоз, стадия II 3 (Аб), смешанноклеточный вариант.

2. Лимфогранулематоз, стадия IV L (Бб), вариант с лимфоидным истощением, прогрессирующее течение. Вторичный амилоидоз с поражением почек, протеинурическая стадия.