НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Определение:Неходжкинские лимфомы – гетерогенная группа первично нелейкемических лимфопролиферативных заболеваний.

Стадирование осуществляется по системе Ann Arbor (1971г.):

I стадия: поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента (IЕ).

II стадия: поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или ткани (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных локализаций лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II 2, II 3.

III стадия: поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным поражением одного внелимфатического органа или ткани (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

IV стадия: диссеминированное (многофокусное) поражение одного или более внелимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без них.

Поражения в IV стадии, доказанные гистологически, обозначаются символом: L – легкие, H – печень, M – костный мозг, O – кости, P – плевра, D – кожа, подкожная клетчатка.

Общие симптомы (симтомы интоксикации) обозначаются символом “В” и включают наличие одного или более из следующих клинических проявлений:

· ночной профузный пот;

· температура выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса.

· Похудание на 10% и более от общей массы тела за последние 6 месяцев.

Наличие признаков биологической активности процесса обозначается символом «б» и включает 2 из следующих показателей:

· СОЭ >30 мм/ч;

· фибриноген > 5,0 г/л;

· альфа-2-глобулин > 10 г/л;

· гаптоглобин > 1,5 мг%;

· церулоплазмин > 0,4 единиц экстинкции.

 

Прогностические факторы:

1. активность ЛДГ в сыворотке крови (норма против повышенной);

2. возраст (< 60 или >60 лет);

3. стадия опухоли по классификации Ann Arbor (I и II против III и IV);

4. тяжесть состояния по 4-балльной шкале (< 1 или > 2);

5. количество экстранодальных очагов опухолевого поражения (< 1 против >1).

 

Степень риска оценивается простым суммированием баллов (Международный прогностический индекс). Выделяются 4 группы риска:

1.низкий (0-1балл)

2.промежуточно-низкий (2 балла)

3.промежуточно-высокий (3 балла)

4.высокий (4-5 баллов).

 

Диагностика НХЛ.

Основана на данных цитологического и гистологического анализа субстрата опухоли (биопсированного лимфоузла или другого пораженного органа), а также данных иммунофенотипирования и цитогенетического анализа.

 

Примеры диагноза:

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны IIст (Аб), промежуточно-низкий риск.

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Определение: Множественная миелома (миеломная болезнь) – это диссеминированная опухоль из плазматических клеток; проявления обусловлены поражением костей и большим количеством иммуноглобулинов, вырабатываемых перерожденными клетками (парапротеинемия). Течение хроническое. (Дж. Мортимер, М.Аркуэтт, 1998г.)

 

 

Иммунохимические варианты множественной миеломы (ММ):

 

Вариант	PIg* сыворотки крови	PIg мочи (Белок Бенс-Джонса)	Частота,%
G-миелома	Gk Gl Gk или Gl	k l -	55-65
А-миелома	Ak Al Ak или Аl	k l -	20-25
D-миелома	Dk Dl Dk или Dl	k l -	2-5
Е-миелома	Ek El Ek или Еl	k l -	Точно не установлена
Болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса)	Отсутствует «	k l	12-20
Диклоновые миеломы	Разные соотношения двух и более PIg	k или l	1-4
М-миелома	Мk Мl Мk или Мl	k l -	0,5

PIg – моноклональный Ig.

 

Необходимый объем исследования при установлении диагноза множественной миеломы:

I. Обязательные исследования:

1. Рентгенография костей скелета:

А. Череп, кости таза, ребра, лопатки, ключицы, грудина, все отделы позвоночника, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей;

Б. Остальные кости при наличии клинических проявлений.

2. Определение общего белка и кальция в сыворотке крови.

3. Определение количества парапротеина (М-компонент) иммуноферментным анализом в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи для уточнения варианта ММ

4. Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.

5. Определение класса и типа моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи методом радиальной иммунодиффузии и иммунофиксации с моноклональными сывортками.

6. Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствии его поражения – опухолевой ткани.

7. Полный общий анализ крови с подсчетом формулы крови и тромбоцитов.

8. Общий анализ мочи, исследование мочи по Зимницкому.

9. Биохимический анализ крови с определением уровня креатинина, мочевины, скорости клубочковой фильтрации, печеночных проб.

II. Желательные исследования:

1. Определение в сыворотке b₂-микроглобулина, С-реактивного белка, ЛДГ.

2. Определение пролиферативного индекса (LI) и количества Ki-67-положительных плазматических клеток.

3. Магнитно-резонансная томография при подозрении на сдавление спинного мозга.

 

Стадии множественной миеломы:

 

Стадия	Критерии	Масса миеломных клеток, ´1012/м2
I	Совокупность следующих признаков: уровень гемоглобина более 100 г/л; нормальный уровень кальция сыворотки; на рентгенограммах нормальная костная структура или одиночный очаг поражения; низкий уровень М-протеина: Ig G < 50 г/л, IgA < 30 г/д; белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи < 4 г в сутки	Менее 0,6 (низкая)
II	Показатели выше, чем в I стадии, но ни один из них не достигает значений, характерных для III стадии	0,6-1,2 (промежуточная)
III	Один или более из следующих признаков: уровень гемоглобина менее 85 г/л; уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения; множественные поражения костей (³ 3 литических очагов); высокий уровень М-протеина: IgG > 70 г/л; IgA > 50 г/л; белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи > 12 г в сутки	Более 1,2 (высокая)

Дополнительные стадии А.и Б:

А – нормальная функция почек (креатинин сыворотки < 170 мкмоль/л);

Б – функция почек нарушена (креатинин сыворотки ³ 170 мкмоль/л).

 

Клинический синдром:

· Оссалгия

· Астения

 

Гематологический синдром:

· Анемия нормохромная, гипорегенераторная разной степени выраженности, ускоренная СОЭ до 60-80 мм/ч, возможна лейкопения с лимфоцитозом, тромбоцитоз (тромбоцитопения);

· Гиперпротеинемия с наличием М-градиента;

· В ОАМ протеинурия без патологической микроскопии, наличие белка Бенс-Джонса

 

Биохимический синдром:

· Повышенный уровень кальция в сыворотке крови у 10-30% больных.

 

Пример формулировки диагноза:

Миеломная болезнь, G-миелома, оссалгии, нормохромная анемия средней степени тяжести.

 

ПРОЧИЕ КЛАССИФИКАЦИИ

МУКОВИСЦИДОЗ

 

Муковисцидоз — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное моногенной мутацией и характеризующееся поражением экзокринных желез в жизненно важных органах и системах.