Показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома.

 

Показатель	Норма	Изменения по стадиям ДВС
I	II	III	IV
Тромбоциты	200-300*109/л		≥ 150	< 100	> 200
Время свертывания	6-8 мин			12-20	7-10
Аутокоагулограмма	9-11 сек	7-9 сек	10-12 сек	15-20 сек	9-12 сек
Фибриноген	2-4 г/л	3 г/л	2-3 г/л	1,5 г/л	3-6 г/л
Протромбиновое время	15-20 сек	17 сек	20 сек	22 сек	15-22 сек
Антитромбин III в %	80-120	80-90	75-80	30-60	70-100
Этаноловая проба	отр.	+	++	±	-
Протаминовая проба	отр.	++	+	±	±
ПДФ-продукты деградации фибриногена в мкг/л		≥ 20	≥ 15	≥ 10	≥ 15
Ретракция сгустка в %	60-75

 

Дифференциальный диагноз васкулитно-пурпурного типа кровоточивости

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна—Геноха) и группы инфекционных вирусных заболеваний, получивших название «геморрагических лихорадок».

Геморрагический васкулит — одна из самых распространенных форм геморрагических диатезов, в основе которой лежит микротромбоваскулит, поражающий сосу­ды кожи и внутренних органов. Доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям. Различают в зависимости от преимущественного поражения сосудистых областей простую (кожно-суставную) форму заболевания, абдоминальную и почечную формы. Для простой формы характерно поражение кожи и суставов. На коже конечностей, туловища возникает папулярно-геморрагическая сыпь, иногда с уртикарными элементами. В начале заболевания все элементы одинаковой формы и величины, при надавливании не исчезают, в тяжелых случаях папулы некротизируются. После выздоровления длительно сохраняется гиперпигментация кожи. Суставы поражаются одновременно с кожей или их измене­ния обнаруживаются через несколько часов после появления высыпаний. Обычно больные жалуются на боли в крупных суставах, их припухлость, нарушение функции. Редко суставной синдром бывает продолжительным.

Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе без четкой локализации, которые обусловлены кровоизлияниями в субсерозный слой, брюшину и стенку кишки. Вслед за этим могут развиться желудочные и кишечные кровотече­ния (рвота кровью, мелена). При выраженных кровотечениях может быть картина коллапса и острой постгеморрагической анемии. Диагноз нетруден при сочетании абдоминальной формы с кожными проявлениями и очень затруднен при изолиро­ванном абдоминальном синдроме.

Поражение почек возникает у части больных на 1-4-й неделе болезни, в моче появляются эритроциты, белок, цилиндры; иногда развивается нефротический синдром.

Рутинные коагуляционные пробы при геморрагическом васкулите (время свертывания, кровотечения, протромбиновый индекс) обычно в пределах нормы. Симптом жгута может быть положительным. В то же время можно выявить изменения более тонких показателей, таких, как аутокоагуляционный тест, содержание продуктов деградации фибрина, спонтанной агрегации тромбоцитов. Закономерно повышает­ся содержание фактора Виллебранда.

Геморрагические лихорадки — это группа своеобразных заболеваний с природной очаговостью вирусной этиологии. Названия этим заболеваниям давались соответ­ственно тому месту, где они изучались, — дальневосточная, омская, тульская, ярос­лавская, карельская и т. д. геморрагические лихорадки. Общим признаком всей этой группы болезней является появление геморрагической сыпи различной степени вы­раженности. В отличие от геморрагического васкулита, когда сыпь появляется пре­имущественно на конечностях вокруг крупных суставов, при геморрагических ли­хорадках сыпь располагается в подмышечных впадинах, по боковым сторонам гру­ди, внутренней поверхности плеч, на груди и спине. Часто у больных бывают носовые кровотечения. Геморрагические расстройства появляются обычно на 3—4-й день лихорадочного состояния, когда больные жалуются на головную боль, разбитость, ломоту во всем теле. Температура обычно повышается до 39-40°, в начале заболева­ния может быть озноб.

В последующие дни после возникновения кожных высыпаний появляются дру­гие проявления геморрагического синдрома — кровоизлияния в веки и склеры, ма­точные и кишечные кровотечения.

Весьма характерным является поражение почек параллельно с геморрагическим синдромом по типу подострого гломерулонефрита — в моче обнаруживается протеинурия, гематурия, цилиндрурия; олиго- и анурия и нарастание азотистых шлаков в крови. В этот период в клинической картине отмечаются такие симптомы, как боли в животе, тошнота, рвота, менингеальные явления. Состояние больного остается тяже­лым в течение 2-3 недель, при благоприятном течении постепенно улучшается.

Диагноз устанавливается обычно на основании данных эпидемиологического анамнеза, характерной клинической картины. Со второй недели болезни можно ис­пользовать реакцию связывания комплемента в парных исследованиях с интервалом в 5-10 дней.

Дифференциальный диагноз ангиоматозного типа кровоточивости

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для болезни Рандю—Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдром Казабаха—Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).

Для всех этих состояний характерны упорные, повторяющиеся кровотечения определенной локализации. Наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, реже - рецидивирующие кровотечения из желудка, кишечника, легких, мочевыводяших путей. Диагноз болезни Рандю—Ослера ставится при выявлении телеангиэктазий, т. е. при очаговом истончении стенок и расширении просвета микрососудов. В местах телеангиэктазий локальный гемостаз неполноценен из-за недоразвития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому в его распознавании определенную роль играет генеалогический анамнез. Телеангиэктазии могут быть трех типов: в виде небольших, неправильной формы пятнышек; в виде сосудистых паучков; в виде ярко-красных круглых или овальных узелков, выступающих над поверхностью кожи или слизистой.

Диагноз нетруден, если телеангиэктазии определяются на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке, деснах. Они обычно бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления. Обнаружение телеангиэктазий на наружных частях тела у больных с повторяющимися кровотечениями из носа, внут­ренних органов позволяет заподозрить телеангиэктазии и там. Диагноз затруднен, если наружных телеангиэктазий нет. Тогда при легочных кровотечениях больных долго обследуют для исключения туберкулеза, опухоли или бронхоэктатической болезни; при кишечных кровотечениях исключают язвенный колит, полипоз, опухоли кишки. Решающими являются эндоскопические методики — риноскопия, бронхоскопия, ректо- и колоноскопия, гастродуоденоскопия, но здесь нередко возникают трудно­сти в связи с небольшими размерами узелков. Показатели гемостаза не изменены.

Гемангиомы как причины геморрагии можно диагностировать при локализации их на коже, видимых слизистых. Они могут также распознаваться эндоскопически или эхографически при расположении во внутренних органах.

Синдром Казабаха—Меррита — у больного чаще образуется одна, реже несколько больших ангиом кавернозного типа на коже или во внутренних органах. При этом они сочетаются с выраженной тромбоцитопенией, гипофибриногенемией, повышен­ным содержанием продуктов деградации фибриногена в плазме. Эти признаки по­зволяют отличить данный симптом от обычного ангиоматоза.