Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты
К протеиногенным пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром. Меланин. Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в специализированных структурах - меланосомах в клетках, называемых меланоцитами, из тирозина под действием фермента тирозиназы. • Меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, обнаруживаемые в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках. • Пигмент может поглощаться макрофагами - меланофагами. • Основным гистохимическим методом, применяемым для идентификации меланина, является аргентаффинная реакция. • Для выявления неокрашенных предшественников меланина используется ДОФА-реакция. Нарушения обмена меланина. Выражаются в развитии распространенных и местных гиперпигментаций и гипопигментаций. Могут быть врожденными и приобретенными. I. Гиперпигментации (гипермеланозы). а. Распространенные: 1) Приобретенный распространенный гипермеланоз развивается при аддисоновой болезни: ° заболевание связано с поражением надпочечников: при туберкулезе, двусторонних опухолях или метастазах, амилоидозе, аутоиммунном поражении, гемохроматозе и др.; ° при снижении функции надпочечников происходит усиление синтеза АКТГ, который обладает меланинстимулирующим действием; ° в коже усиливается синтез меланина, она приобретает коричневую окраску (меланодермия), становится сухой, шелушащейся; ° в базальных слоях эпидермиса повышается содержание меланина в меланоцитах и кератиноцитах (эпидермальные клетки, в которые меланин передается по отросткам меланоцитов), в дерме меланин определяется в меланофагах; отмечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз. 2) Врожденный распространенный гипермеланоз наблюдается при пигментной ксеродерме: ° наследственное заболевание, при котором повышается чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам; ° проявляется пятнистой пигментацией кожи с возникновением гиперкератоза и отека; ° может приводить к развитию злокачественных опухолей кожи (рак, меланома). б. Местные гиперпигментации проявляются в виде веснушек, темно-коричневых пятен лентиго, доброкачественных меланоцитарных образований - невусов и злокачественных опухолей - меланом. П. Гипопигментаций. а. Распространенный гипомеланоз, или альбинизм: ° связан с наследственной недостаточностью тирозиназы; ° проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами. б. Местные гипопигментаций (чаще приобретенные, реже врожденные) носят название витилиго, или лейкодермы.
|