Студопедия — Гемосидерин.
Студопедия Главная Случайная страница Обратная связь

Разделы: Автомобили Астрономия Биология География Дом и сад Другие языки Другое Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Металлургия Механика Образование Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Туризм Физика Философия Финансы Химия Черчение Экология Экономика Электроника

Гемосидерин.






• Агрегат молекул ферритина, образующийся в клетке при избытке железа (например, при усилении гемолиза или при повышенном поступлении экзогенного железа).

Микроскопическая картина:выявляются в виде гранул бурого цвета в клетках, реже внеклеточно.

При реакции Перлса (выявление ионов железа с помощью железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты) гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь).

Электронно-микроскопическая картина:гранулы гемосидерина состоят из макромолекул ферритина, имеющих характерную форму тетраэдра.

1.В норме небольшое количество гемосидерина обнаруживается в Моноцитарных фагоцитах костного мозга, селезенки и печени, т.е. в клетках, участвующих в распаде эритроцитов.

2.При патологии происходит избыточное образование ферритина и гемосидерина.

3.В случае накопления катаболического пигмента (образующегося при гемолизе) обычно говорят о гемосидерозе.

4.Заболевание, возникающее вследствие повышенного поступления железа в организм и также сопровождающееся массивными отложениями гемосидерина, называют гемохроматозом.

1. Гемосидероз.

Возникает при повышенном гемолизе - разрушении эритроцитов.

Может быть местным, общим, или распространенным.

Местный гемосидероз.

• Возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний:

° гемосидерин накапливается в окружающих кровоизлияние клетках: макрофагах, лейкоцитах, эндотелии, эпителии;

° последовательная смена образующихся при распаде гемоглобина пигментов приводит к изменению цвета кровоизлияния: багрово-синий цвет (гемоглобин) сменяется зелено-синим (биливердин), зелено-желтым (гематоидин) и ржаво-бурым (гемосидерин).

• Примером местного гемосидероза может быть бурая индурация легких, возникающая при хроническом венозном застое у больных с хроническими заболеваниями сердца (пороки сердца, кардиосклероз и др.).

Макроскопическая картина:легкие увеличены, плотные (индурация), на разрезе с многочисленными буроватыми вкраплениями и прослойками соединительной ткани.

Микроскопическая картина:в легких выявляется большое количество содержащих бурый пигмент клеток, обнаруживаемых как в строме легкого, так и в про­светах альвеол и бронхов. Межальвеолярные перегородки значительно утолщены за счет разрастания соединительной ткани.

В развитии гемосидероза при венозном застое большое значение имеет гипоксия, с которой связывают повышение сосудистой проницаемости и многочисленные мелкие кровоизлияния (диапедез эритроцитов) с последующим образованием в клетках гемосидерина (в макрофагах, альвеолярном эпителии).

Общий гемосидероз.

• Возникает при внутрисосудистом гемолизе, развивающемся:

а) при заболеваниях системы крови (анемиях, лейкозах, врожденных дефектах эритроцитов и гемоглобина);

б)при отравлениях гемолитическими ядами;

в) при инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф и др.);

г) при переливаниях несовместимой крови и резус-конфликте.

Гемосидерин появляется первоначально и преимущественно в мононуклеарных фагоцитах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в мак­рофагах, разбросанных по другим органам - в коже, поджелудочной железе, почках.

• В дальнейшем гемосидерин может появляться и в клетках паренхимы (гепатоцитах),

• По мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.

• В большинстве случаев накопление пигмента в органах не приводит к их дисфункции,

2. Гемохроматоз.

5. Заболевание связано с перегрузкой организма железом, которое депонируется в виде ферритина и гемосидерина преимущественно в паренхиматозных элементах различных органов, вследствие чего они приобретают бурую окраску.

6.Сопровождается повреждением паренхиматозных органов с развитием склероза и атрофии.

7.Существуют две формы гемахроматоза: первичный и вторичный.

Первичный (идиопатический) гемохроматоз — наследственное заболевание, при котором увеличивается всасывание железа в тонкой кишке.

8. Общее содержание железа может превышать 50 г (при норме у взрослых 2 — 6 г).

9. Первые клинические проявления возникают в 40 - 60 лет, когда содержание железа достигает 20 г.

10.В развитии повреждений органов основное значение придают прямому токсическому действию ионов железа, которые появляются при пересыщении ими транспортного белка -трансферрина сначала в портальной системе, а затем в общей циркуляции.

Морфология. В стадии развернутых изменений наиболее характерна триада: цирроз (в большинстве случаев), сахарный диабет (в 75 — 80 %) и бронзовая пигментация кожи (в 75-80 %).

а. Пигментный цирроз:

° мелкоузловой с массивным отложением гемосидерина преимущественно в гепатоцитах (и в других клетках);

° у10 — 15 % больных на фоне пигментного цирроза возникает гепатоцеллюлярный рак.

б. В поджелудочной железе развивается диффузный склероз с гемосидерозом (островковых и ацинарных клеток) и атрофией островков, приводящий к развитию диабета, - «бронзовый диабет».

в. Пигментация кожи связана с отложениями гемосидерина и меланина (гипермеланоз возникает при поражении надпочечников — см. нарушения обмена меланина, аддисонова болезнь).

5.В сердце часто возникает гемосидероз с атрофией кардиомиоцитов — пигментная кардиомиопатия, приводящая к сердечной недостаточности и аритмиям.

6.Характерно поражение эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Вторичный гемохроматоз (с известной причиной пере­грузки организма железом).

7.Чаще возникает при сочетании нарушенного эритропоэза с множественными гемотрансфузиями (например, при талассемии).

8.Может быть связан также:

а) с заболеваниями печени (алкогольным циррозом, хроническим вирусным гепатитом и др.);

б)с повышенным приемом железа с пищей, парентеральным введением железа (длительный гемодиализ и пр.);

в) с врожденной атрансферринемией и др.

• Механизм развития, клинические и морфологические проявления вторичного гемахроматоза варьируют в широких пределах.

Билирубин. Основной пигмент желчи.

9.Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, железа не содержит.

10.В крови связывается с альбумином.

11.В гепатоцитах происходит конъюгация – связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего он выделяется с желчью.

12.При избыточном накоплении билирубина в крови (более 2 — 2,5 мг) в тканях развивается желтуха (появляется желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек и пр.).

Различают следующие виды желтухи.

1. Надпеченочная (гемолитическая):

° возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с общим гемосидерозом;

° в крови увеличивается содержание неконъюгированного билирубина.

2. Печеночная (паренхиматозная):

° возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы);

0 нарушаются захват и конъюгация билирубина поврежденными гепатоцитами;

° увеличивается содержание конъюгированного и неконъюгированного билирубина.

3. Подпечсиочная (механическая):

° возникает при обтурации желчных путей (опухолью, камнем);

° нарушается экскреция желчи, и конъюгированный билирубин поступает в кровь;

° сопровождается холестазом.

Макроскопическая картина:печень увеличивается, приобретает желто-зеленый цвет, расширяются внутрипеченочные протоки.

Микроскопическая картина:билирубин выявляется в растянутых желчных синусоидах, купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах в виде зелено-коричневых аморфных отложений;

° процесс начинается с центральных отделов печеночных долек;

° при выраженном процессе образуются крупные агрегаты пигмента, приводящие к очаговым некрозам гепатоцитов;

° для внепеченочной обструкции характерны отек портальной стромы с рыхлой перидукталной лейкоцитарной инфильтрацией, пролиферация желчных протоков вблизи пограничной пластинки, постепенно развивающийся склероз;

° при длительном течении возможно развитие мелкоузлового билиариого цирроза печени;

° часто присоединяется холангит.

Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные заболевания, сопровождающиеся эпизодическим повышением уровня билирубина с развитием желтухи, протекают преиму­щественно доброкачественно.

а. Неконъюгированные гипербилирубинемии связаны с дефектами захвата и конъюгации билирубина:

° синдром Критлера - Найяра (изредка в перинатальном периоде возможно развитие ядерной желтухи -поражение головного мозга);

0 синдром Зильбера (встречается у 5 % населения, характерно доброкачественное течение).

б. Конъюгированные гипербилирубинемии связаны с различными дефектами транспорта конъюгированного билирубина:

° синдром Дабина -Джонсона (протекает благоприятно; сопровождается появлением в гепатоцитах темного меланиноподобного пигмента);

° синдром Ротора (протекает благоприятно). Гематоидин.

13.Пигмент, по своей структуре близкий к билирубину, не содержит железа.

14.Образуется в клетках при распаде гемоглобина в участках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.

Гематины.

15.Малярийный пигмент (гемомеланин) - возникает из гема под влиянием плазмодия.

16.Солянокислый гематин образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка, окрашивая их дно в темно-коричневый цвет.

Порфирины. Предшественники гема, которые имеют строение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа.

17.Повышают чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам.

18.Порфирии - состояния, при которых происходит накопление предшественников порфирина в крови и моче в связи с нарушением синтеза тема.

Проявления:

° порфирины выделяются с мочой, которая приобретает цвет портвейна;

° возникает светобоязнь;

° в коже развиваются эритема, дерматит, изъязвления, депигментированные рубцы;

° порфирины откладываются в селезенке, окрашивают кости и зубы в темно-коричневый цвет;

° порфирии могут быть врожденными (генетически обусловленными) и приобретенными (при отравлении свинцом, барбитуратами).







Дата добавления: 2015-08-12; просмотров: 2350. Нарушение авторских прав; Мы поможем в написании вашей работы!



Картограммы и картодиаграммы Картограммы и картодиаграммы применяются для изображения географической характеристики изучаемых явлений...

Практические расчеты на срез и смятие При изучении темы обратите внимание на основные расчетные предпосылки и условности расчета...

Функция спроса населения на данный товар Функция спроса населения на данный товар: Qd=7-Р. Функция предложения: Qs= -5+2Р,где...

Аальтернативная стоимость. Кривая производственных возможностей В экономике Буридании есть 100 ед. труда с производительностью 4 м ткани или 2 кг мяса...

Особенности массовой коммуникации Развитие средств связи и информации привело к возникновению явления массовой коммуникации...

Тема: Изучение приспособленности организмов к среде обитания Цель:выяснить механизм образования приспособлений к среде обитания и их относительный характер, сделать вывод о том, что приспособленность – результат действия естественного отбора...

Тема: Изучение фенотипов местных сортов растений Цель: расширить знания о задачах современной селекции. Оборудование:пакетики семян различных сортов томатов...

Примеры решения типовых задач. Пример 1.Степень диссоциации уксусной кислоты в 0,1 М растворе равна 1,32∙10-2   Пример 1.Степень диссоциации уксусной кислоты в 0,1 М растворе равна 1,32∙10-2. Найдите константу диссоциации кислоты и значение рК. Решение. Подставим данные задачи в уравнение закона разбавления К = a2См/(1 –a) =...

Экспертная оценка как метод психологического исследования Экспертная оценка – диагностический метод измерения, с помощью которого качественные особенности психических явлений получают свое числовое выражение в форме количественных оценок...

В теории государства и права выделяют два пути возникновения государства: восточный и западный Восточный путь возникновения государства представляет собой плавный переход, перерастание первобытного общества в государство...

Studopedia.info - Студопедия - 2014-2024 год . (0.01 сек.) русская версия | украинская версия