Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП)
При этой группе наблюдается несимметричная или симметричная гипертрофия левого желудочка без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, поэтому синдром обструкции пути оттока из левого желудочка не возникает. Имеются сведения о наследственном характере заболевания. Первыми клиническими проявлениями являются одышка, кардиалгия, позже может появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП. Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Более чем у половины больных выявляется несимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка: утолщение передней или переднебоковой стенки, верхушки ("апикальная" форма НГКМП), папиллярной мышцы и др. Не менее чем 1/3 больных гипертрофия является симметричной. Клиническая картина при этих формах НГКМП сходная. Как при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями (поликистоз почек, различные нарушения обмена веществ и другие состояния).Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как в любом случае первичной КМП, необходимо исключение причин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС, миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковых при ОГКМП. "Апикальная" форма НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм, высокие зубцы R (более 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 и RV5 более 35 мм. Наиболее ценным методом является двухмерная эхокардиография, выявляющая уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину пути оттока (в отличие от ОГКМП), утолщение миокарда левого желудочка (или симметричное, или различных его отделов); створка митрального клапана в систолу кпереди не смещается (отличие от ОГКМП). В эхо - диагностике апикальной формы НГКМП могут быть сложности из-за частого прикрытия верхушки сердца легкими.Увеличение размеров камер сердца выявляет рентгенография и томография. Изменения на ФКГ не отличаются от таковых при ОГКМП (за исключением отсутствия ромбовидного систолического шума изгнания). Для определения гипертрофии отдельных участков в миокарде используют также вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены.Возможна биопсия миокарда. Гистологическая картина неотличима от ОГКМП. Выраженная гипертрофия миокарда способствует развитию относительной едостаточности коронарного кровообращения и расстройств обменных процессов в миокарде. В связи с тем, что приобретенные пороки сердца являются наиболее частой причиной гипертрофии миокарда, боль в прекардиальной области характерна для этой патологии.
|
