Пороки развития нервной трубки
Craniorachischisis totalis — редко встречающийся дефект — незаращение нервной трубки. Анэнцефалия — отсутствие большого мозга. Миеломенингоцеле — выпадение мозговых оболочек и мозгового вещества вследствие неполного закрытия дужек позвонков. При менингомиелоцеле образуется грыжевое выпячивание через дефекты позвоночного столба (например, spina bifida). Этот порок чаще возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. В результате нарушения нормального формирования позвоночного столба происходит выбухание спинного мозга с потерей всех функций ниже уровня поражения. Частое осложнение такого порока — гидроцефалия. Энцефалоцеле — грыжа головного мозга. Нейрокристопатии — результат нарушения миграции, дифференцировки и межклеточных взаимодействий производных нервного гребня. Они часто сочетаются и проявляются в виде расщепления века, радужной оболочки или дефекта хрусталика, аномалий сердца, задержки физического и умственного развития, гипоплазии гениталий в мужском организме, аномалий органа слуха и глухоты. Врождённый мегаколон. Пример нарушения развития производных нервного гребня — болезнь Хиршспрунга. Аномалии сердца. Клетки нервного гребня мигрируют в сердце и входят в состав некоторых его частей. При искажениях миграции появляются дефекты верхней части межжелудочковой перегородки, а также возникают смещение выносящего сосуда правого желудочка в область межжелудочковой перегородки и незаращение артериального (боталлова) протока.
|
