КРАПИВНИЦА И ОТЕК КВИНКЕ

Крапивница (urticaria) — заболевание, характеризующееся быстрым, более или менее распространенным высыпанием на коже зудящих вол­дырей, представляющих собой отек ограниченного участка, главным образом — сосочкового слоя кожи.

Одним из видов крапивницы является отек Квинке (гигантская кра­пивница, ангионевротический отек), при котором отек распространяется на дерму или подкожный слой. Эта форма крапивницы впервые описа­на немецким невропатологом Н. Quincke в 1882 г.

Аллергическая крапивница характеризуется обильными высыпания­ми на коже папул и волдырей различных размеров, нередко слиянием отдельных элементов с образованием пятен причудливой формы типа гирлянд. Такая сыпь обычно сопровождается сильным зудом и выра­женными симптомами нарушений микроциркуляции в виде цианоти-ческих пятен и волдырей с уплотнением в центре. Если патологический процесс располагается глубже и захватывает дерму и подкожную клет­чатку, то развивается так называемая гигантская крапивница.

Для аллергической крапивницы, кроме местных симптомов, харак­терны и общие симптомы: повышение температуры тела до 38° С, боли в суставах (артралгии) и в животе, иногда с рвотой и жидким стулом. При тяжелом течении аллергической крапивницы возможно поражение внутренних органов с развитием аллергического миокардита, аллерги­ческого реактивного артрита, реактивного панкреатита.

При обследовании детей с аллергической крапивницей выявляются значительные изменения свертывающей и антисвертываюшей систем крови в виде гиперкоагуляции вследствие повышения содержания в крови протромбина, фибриногена, хагеманзависимого фибриполиза и повы­шения толерантности к гепарину. Этим можно объяснить наличие прикрапивнице выраженных симптомов нарушений микроциркуляции. Чаще всего острая аллергическая крапивница у детей сочетается с отеком Квин­ке (70—80% наблюдений).

Отек Квинке. Выделяют аллергический и ангионевротический отек Квинке. Причины развития отека Квинке те же, что и крапивницы.

Отек Квинке аллергического генеза характеризуется внезапным раз­витием ограниченного отека кожи, который быстро нарастает. При этом кожа в зонах отека плотноэластической консистенции, белого цвета, припухлая. Чаще отек локализуется на участках кожи с рыхлой подкож­ной клетчаткой: на лице (веки, губы, нос), ушах, языке, кистях рук, на стопах и половых органах. Иногда отек достигает больших размеров.

В тяжелых случаях может быть отек гортани, который встречается примерно в 10—20% наблюдений. При отеке гортани сначала отмечают­ся охриплость голоса, лающий кашель, далее возрастает затруднение ды­хания с одышкой инспираторного, а затем инспираторно-экспираторного характера. Дыхание становится шумным, стридорозным. Кожа лица при­обретает цианотичный оттенок, затем резко бледнеет. Отек гортани лег­кой и средней степени тяжести продолжается от 1 ч до 1 сут. При стиха­нии острого периода некоторое время остаются охриплость голоса, боль в гортани, затрудненное дыхание. В тяжелых случаях отек Квинке в об­ласти гортани требует незамедлительной интенсивной терапии, вплоть до трахеотомии, иначе больные могут погибнуть при явлениях асфик­сии.

Значительно реже у детей встречается так называемая неаллергическая крапивница.

Псевдоаллергическая крапивница выявляется у детей в 10—15% слу­чаев и развивается вследствие либерации гистамина в ответ на различ­ные лекарства и пищевые продукты. Наиболее частыми лекарственными либераторами являются атропин, йод, рентгеноконтрастные вещества и препараты, содержащие пчелиный и змеиный яд. Из пищевых продук­тов такими либераторами могут быть маринованная сельдь, клубника, земляника, дичь, пивные дрожжи, арахис, бобы.

Псевдоаллергическую крапивницу могут вызывать также продукты, богатые гистамином, — кислая капуста, свиная печенка, копченые кол­басы, шпинат, ферментированные сыры, уксус, майонез. Содержание гистамина в рыбе при мариновании увеличивается до 240—750 мг/100 г продукта. В некоторых сортах сыра его содержится до 130 мг/100 г, а в колбасе салями — до 1006—3540 мг/100 г продукта.

Истинную аллергическую крапивницу следует дифференцировать от псевдоаллергической (табл. 170).

К неаллергической крапивнице относится также холинергическая крапивница, которая обусловлена преимущественно функциональными нарушениями вегетативной нервной системы и ее регуляторного цент­ра — гипоталамуса, где происходит переключение нервных импульсов на гуморальные.

Холинергическая крапивница связана с высвобождением большого количества ацетилхолина и снижением активности холинэстеразы. Ацетилхолин вызывает сосудистую реакцию, сходную с реакцией на гиста-мин. Возможна также аутосенсибилизация к ацетилхолину с развитием реакции антиген—антитело. Чаше холинергическая крапивница возни­кает при нервном возбуждении, физическом или механическом напря­жении, воздействии тепла, холода или солнечного излучения. Она ха­рактеризуется высыпаниями в виде зудящих пятен и волдырей на коже верхних конечностей, быстро исчезающих и вновь возникающих. При этом наиболее значимый провокационный тест — это бег на месте в теплой одежде до появления пота или принятие горячей ванны. Эле­менты сыпи обычно появляются через 20 мин после потоотделения или горячей ванны.

Выделяют следующие формы холинергической крапивницы: тепло­вую, солнечную, физическую, механическую, холодовую.

Солнечная крапивница развивается чаще при заболеваниях печени и нарушении порфиринового обмена с выраженной сенсибилизацией к ультрафиолетовому излучению. У детей встречается редко. Заболевание характеризуется появлением уртикарнои сыпи на открытых участках тела (лицо, верхние конечности) после пребывания на солнце (фотодерма­тоз). Характерна сезонность заболевания (весной и летом).

Холодовая крапивница является наиболее распространенной фор­мой холинергической крапивницы. Различают семейную и приобретен­ную холодовую крапивницу. Семейная холодовая крапивница является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием. При рецидиве крапивницы выявляются большое количество ацетилхолина, уменьше­ние активности холинэстеразы и резкое снижение химотрипсина в кро­ви. Обычно сыпь появляется при общем охлаждении. Приобретенная холодовая крапивница связана с криоглобулинемией, криофибриноге-немией и Холодовым гемодиализом. Такая крапивница наблюдается у детей при наличии очагов хронической инфекции, при некоторых сис­темных заболеваниях и развивается при переохлаждении организма.

Наследственная крапивница и наследственный ангионевротический отек— это особые формы неаллергической крапивницы, которые свя­заны с дефицитом или функциональной неполноценностью ингибитора первого компонента комплемента С1 эстеразы. При этом происходит активация системы комплемента по классическому пути и образуются биологически активные вещества, которые являются медиаторами со­судистого ангионевротического отека и крапивницы. Заболевание харак­теризуется рецидивирующей сыпью и/или плотными, болезненными отеками кожи лица, туловища, конечностей одной и той же локализа­ции. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с не­полной пенетрантностью.

Диагностика заболеваний осложняется ввиду сходства клинической картины, наличия отеков аллергического генеза и трудностей лабора­торной диагностики. Вследствие этого ангионевротический отек рас­познается довольно редко, и таким больным, как правило, проводится неадекватная терапия противовоспалительными и антиаллергическими препаратами, которые не дают эффекта. Эффективны в лечении только ингибиторы плазмина: эпсилон-аминокапроновая кислота и свежеза­мороженная плазма.

Указанные выше факторы приводят к высокой смертности больных, преимущественно от асфиксии при отеках гортани (25% случаев). Для этого заболевания характерна четкая связь с травмой, физическими на­грузками и психоэмоциональными стрессами.

Заболевания необходимо тщательно дифференцировать с учетом ха­рактерных признаков (табл. 171).

Для диагностики аллергической крапивницы большое значение имеет правильно собранный аллергический анамнез, который в большинстве случаев выявляет наследственную отягощенность по аллергии. Вторым важным этапом в диагностике аллергической крапивницы является про­ведение элиминационных и провокационных тестов, которые позволя­ют обнаружить причинно-значимый аллерген. Наибольшее значение для выявления причинно-значимого аллергена имеет следующее: 1) прове­дение кожных проб с аллергенами в период ремиссии; 2) проведение ИФА; 3) постановка PACT и PR1ST (для определения концентрации общего IgE).

ЛЕЧЕНИЕ острой и хронической крапивницы у детей должно быть патогенетически обоснованным и зависит от фазы аллергической ре­акции. В острый период необходимо воздействие на патофизиологи­ческую фазу аллергической реакции. С этой целью необходимо:

1. Прекратить дальнейшее поступление аллергена в организм (отме­нить лекарственный препарат, вызвавший крапивницу; назначить стро­гую гипоаллергическую диету на 1—2 дня).

2. Вывести остатки аллергена из желудочно-кишечного тракта (на­значить очистительную клизму, промывание желудка в первый час пос­ле аллергической реакции).

Назначить обильное шелочное питье для улучшения микроцир­куляции и выведения аллергена из организма. С этой целью используют 1—2%-й раствор питьевой соды, минеральную воду (боржом и нарзан из расчета 15—30 мл/кг массы тела).

4. Провести энтеросорбцию, чтобы вывести остатки аллергенов, вы­звавших аллергическую реакцию. С этой целью используют энтеродез, активированный уголь, полифепан, смекту, мользим и др.

5. Назначить антигистаминные препараты в возрастной дозе. В пер­вые 2 дня лучше применять парентерально каждые 8 ч, затем перораль-но — в течение 7—10 дней. Чаще применяют супрастин, тавегил, пи-польфен, астемизол, терфенадин и др.

6. Для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам исполь­зуют ферментные препараты (мезим-форте, ораза, панкурмен, дигестал, фестал, панзинорм).

7. При нарастании сыпи и отеков необходимо использовать по пока­заниям мочегонные средства, чаще парентеральное введение лазикса.

Указанная традиционная схема лечения острой крапивницы у детей может быть недостаточно эффектна при тяжелом ее течении.

С учетом выраженных нарушений свертывающей и антисвертываю-шей системы крови, значительных изменений микроциркуляции при крапивнице был разработан метод патогенетической терапии тяжелых форм этого заболевания, включающий обязательное проведение инфу-зионной терапии с применением лезагрегантов и антикоагулянтов — реополиглюкина (10—15 мл/кг массы тела), 2,4%-го раствора эуфилли-на (5—6 мг/кг) на 50—100 мл изотонического раствора натрия хлорида, трентала (5 мг/кг) на 50—100 мл изотонического раствора натрия хлори­да, гепарина (200—300 ЕД/кг) 6 раз в сутки. Половину суточной дозы препаратов целесообразно вводить внутривенно капельно, остальную часть дозы вводят в подкожную клетчатку живота 4 раза в сутки.

В тяжелых случаях крапивницы и нарастания отека Квинке пока­зано введение глюкокоргикостероидов. Чаше используют преднизолон из расчета 1—2 мг/кг массы тела парентерально, коротким курсом 1 — 2 дня. Однако наиболее эффективным кортикостероидным препаратом является бетаметазон (целестон — натриевая соль бетаметазона фосфата). Препарат оказывает более выраженный противовоспалительный эффект, так как непосредственно действует на продукцию цитокинов и других биологически активных медиаторов. Действие целестона наступает зна­чительно быстрее (через 1—2 ч), бывает более продолжительным (пери­од.полувыведения препарата — 36—72 ч). Активность целестона в 30 раз больше по сравнению с гидрокортизоном и в 6—7 раз — по сравнению с преднизалоном. У детей с тяжелой формой крапивницы достаточно од­нократного введения возрастной дозы целестона, которая соответствует 0,02—0,125 мг/кг массы тела в сутки или от 0,6 до 3,75 мг на кв. м поверх­ности тела.

После стихания острых проявлений крапивницы назначают препа­раты, действующие на патохимическую фазу аллергической реакции. С этой целью используют следующие лекарственные средства:

1) препараты антимедиаторного действия (задитен, налкром) в воз­растной дозировке курсами от 1,5 до 2—3 мсс, а при хроническом тече­нии — до 6 мес;

2) при висцеральных формах крапивницы показаны сосудистые пре­параты и соединения, действующие на кининовую систему (стугерон, циннаризин, продектин, пармидин) — в течение 1 мес;

3) антиоксиданты и мембраностабилизаторы: 5%-й раствор гипо­сульфита натрия внутрь в возрастной дозировке, ксидифон, димефос-фон в течение 2 мес, витамин Ε в возрастной дозировке, эссенциале-форте (особенно при патологии гепатобиларной системы).

Обязательным условием эффективного лечения острой крапивницы и предупреждения рецидивирования хронического процесса является полная санация очагов хронической инфекции: лечение патологии ЛОР- органов (гаймориты, синуситы, тонзиллиты, аденоидиты), коррекция па­тологии органов желудочно-кишечното тракта (хронические гастродуо-дениты, дисхолия, реактивные панкреатиты, дисбактериоз кшиечника), что позволяет существенно уменьшить сенсибилизацию организма к пи­щевым аллергенам, являющуюся важным звеном патогенеза крапивни­цы у детей. Доказано, что бактерии и их продукты (пептидогликан и тей-хоевая кислота) усиливают в присутствии аллергенов высвобождение гистамина из базофилов и пролонгируют аллергическую реакцию.

В дальнейшем для полного купирования и прекращения рецидивов крапивницы, кроме назначения гипоаллергенных или индивидуальных диет и перечисленных методов терапии, необходимо использование пре­паратов, действующих на иммунологическую фазу аллергической реак­ции. С этой целью применяют гистаглобулин, аллерглобулин, ан­тиаллергический иммуноглобулин, а также препараты интерферона и цитокинов (лейкинферон, реаферон, виферон). Лейкинферон актив­ностью 50 000 ME применяется в форме ректальных свечей, которые вводят через день 8 раз и затем 2 раза в неделю в течение 2 нед. Реафе-рон активностью 250 000—500 000 ME используют с учетом возраста боль­ных по аналогичной схеме.

При крапивнице, вызванной пыльцевой сенсибилизацией, показано проведение специфической иммунотерапии.

ПРОФИЛАКТИКА. Для профилактики рецидивов крапивницы и повышения эффективности реабилитации следует обращать особое вни­мание на обеспечение щадящего (в аллергологическом отношении) пи­тания, проведение тщательной санации очагов хронической инфекции, предупреждение контактов с аллергенами окружающей среды и повы­шение толерантности детского организма к аллергенному воздействию