Синдром Гудпасчера. Синдром Гудпасчера. Заболевание характеризуется рецидивирующим кровохарканьем, анемией и поражением почек Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста

Синдром Гудпасчера. Заболевание характеризуется рецидивирующим кровохарканьем, анемией и поражением почек Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста. Поражение почек представлено фокальным, диффузным пролиферативным или некротическим гломерулонефритом, сопровождается явлениями почечной недостаточности. В сыворотке крови выявляют циркулирующие антитела, перекрестно реагирующие с гломерулярной и альвеолярной базальной мембраной. Поражение легких аналогично таковому при идиопатическом легочном гемосидерозе. В то время как легочные кровотечения несут реальную угрозу для жизни, ИЗЛ выражено в минимальной степени. Диагноз основывается на обнаружении антител к базальной мембране и характерной гистологической картине почечного поражения. Эти данные позволяют провести дифференциальную диагностику с идиопатическим легочным гемосидерозом, уремическим пневмонитом, гранулёматозом Вегенера и системной красной волчанкой. Лечение осуществляют глюкокортикоидами и циклофосфаном, для элими­нации циркулирующих антител проводят повторные сеансы плазмафереза.

При рентгенографии органов грудной клетки у большинства больных выявляются периферические, не сегментарные, облаковидные инфильтраты, иногда феномен матового стекла. Они преимущественно локализуются в области верхушек легких и чаще аксиллярно.

Тести

№1

Наиболее достоверным критерием, который подтверждает диагноз муковисцидозу есть:

А.Наличие признаков хронической интоксикации и гипоксии.

Б. Концентрация в поте ионов хлору более 70 мекв/мл.

С. Частые воспалительные заболевания бронхо- лёгочной системы.

Д. Упоминание в анамнезе на наличие инородного тела в бронхах на протяжении 3-х недель на втором году жизни.

Е.Наличие бронхоэктазов

№2

Для проведения дифференциальной диагностики между бронхиальною астмою и другими бронхообструктывнымы синдромами обусловленными врожденной патологиею наиболее простым методом исследования есть:

А. Сделать рентгенографичеськое исследовании грудной клетки в прямой и боковой проэкции;

Б. Организовать более длительное и тщательное наблюдение за ребёнком;

В.Провести бронхоскопичеськое исследование;

Г.Провести бронхографичеськое исследование;

Д.. Определить обратимость бронхообструкции на спирограмме;

№3

Верхней границей нормы концентрации ионов хлоридов в поте у детей старше году есть:

А. 40 мекв/мл.

Б. 70 мекв/мл.

В. 50 мекв/мл.

Г. 60 мекв/мл.

Д. 30 мекв/мл.

№4

Верхней границей нормы концентрации ионов хлоридов в поте у детей до году есть:

А. 40 мекв/мл.

Б. 70 мекв/мл.

В. 50 мекв/мл.

Г. 60 мекв/мл.

Д. 30 мекв/мл.

№5

На прийоме у врача мама 3-х летнего ребёнка жаловалась на кашель который беспокоит ребёнка на протяжении 6 месяцев, частые обструктывные бронхиты. При обследовании ребёнка был заподозрен гастроэзофагальний рефлюкс.

«золотым стандартом» в диагностике ГЭР является:

А. контрастная эзофагография

Б. эндоскопическое исследование пищевода и пищеводную манометрию

В. 24-часовая рН-метрия пищевода,

Г.прямая ларингоскопия

Д. Лечение «exs yvantibus»

 

№6

В настоящее время наиболее значимой причиной возникновения хронической пневмонии у детей есть:

А. Вражденная патология бронхо/лёгочной системы;

Б. Иммунодеффицитные состоояния

В. Не разрешившаяся затяжная полисегментарная, деструктивная или крупозная пневмония;

Г. Длительное постоянное воздействие табачного дыму или других полютантов на слизистую бронхолёгочной системы;

Д. Всё верно.

№7

Основною причиною возникновения первичного хронического бронхиту является:

А. Длительное на протяжении многих лет курение или воздействие других полютантов на слизистую бронхов

Б. Первичные имунодефицитные состояния

В.Не долеченные острые пневмонии у детей первых лет жизни

Г.Инородные тела бронхо лёгочной системы

Д.Врождённые или генетически обусловлена патология бронхолёгочной системы.

№ 8

Противопоказаниямы к оперативному лечению бронхоэктазов есть:

А Обширные двухсторонние поражения лёгких.

Б. Выраженная сердечно-сосудистая недостаточность и дыхательная недостаточность, хронический диффузный бронхит.

В.Тяжёлые необратимые изменения печени и почек.

Г.Первая стадия бронхоэктатической болезни.

Д. Всё верно.

№9

В патогенезе возникновения хронической пневмонии, имеют значение такие механизмы:

А. Бронхитогенные механизмы;

Б. Пневмониогенные механизмы;

В.Пневмонитогенные механизмы;

Г. Все верно;

Д.Всё не верно.

№10

Назовите факторы, способствующие развитию бронхоэктазий:

А. изменение эластических свойств стенки бронха врождённого или приобретённого характера;

Б. сужение и обтурация просвета бронха (отёк слизистой, опухоль, гнойные пробки, инородное тело);

В. повышение внутрибронхиального давления в зоне поражения (давление на стенки бронхов изнутри, постоянный кашель);

С. понижение воздушности лёгочной ткани, ателектаз (растягивание стенок бронхов извне).

Д. Всё верно

№11

К интестициальным заболеваниям лёгкого относятся следующие болезни за исключением:

А. Хронические альвеолиты; идеопатические фиброзирующие альвеолиты (Синдром Хаммена - Риче и прочие).

Б.Гистиоцитоз Х.

В. Хроническая эозинофильная пневмония.

С.Гиперэозинофильный синдром.

Д.Первичный хронический бронхит.

№12