ГИПОПЛАСТИКАЛЫҚ (апластикалық) АНЕМИЯЛАР

 

Гипопластикалық (апластикалық) анемия - сүйек миындағы гипоплазияның әр түрлі дәрежесінде немесе аплазия күйінде қанда панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) болуымен сипатталатын қан түзу күйі.

Апластикалық анемияның (АА) кездесу жиілігі - 1 млн. түрғынның ішінде 5-10 адам ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Себебіне байланысты апластикалық анемияны іштен туа болған (түқым қуалайтын) және жүре пайда болған апластикалық анемия деп бөледі. Жүре пайда болған АА идиопатиялық (себебі белгісіз) және себебі белгілі АА деп бөледі. Идиопатиялық АА барлық апластикалық анемияның 50-65% құрайды.

АА-ңбелгілі себептері:

1.Химиялық факторлар: бензол, ауыр металдар, күшэннің (мышьяктың) хлорорганикалық косылыстары, этилденген бензин, инсектицидтер, пестицидтер.

2.Физикалық факторлар: иондаушы радиация, рентген сәулелері.

3.Дәрілер: антибиотиктер (левомицетин, стрептомицин және басқалары), сульфаниламидтер, бейстероидтық қабынуга қарсы дәрілер мен анальгетиктер (бутадион, индометацин, анальгин және басқалары), алтын препараттары, цитостатиктер, антиаритмиялық дәрілер (хинидин, токаинамид), гипотензивтік дәрілер (каптоприл, допегит).

4.Инфекциялық агенттер: вирустар, туберкулез микобактериясы, саңырауқүлақтар.

5.Иммундык аурулар: «трансплантат кржайынға қарсы» ауруы, эозинофильді фасцит және басқалары.

Көрсетілген себептердің ішіндегі ең маңыздылары иондаушы сәулелер мен ем үшін колданылатын дәрілер.

Апластикалық анемия дамуының ең маңызды патогенездік факторы деп барлық қан түзуші клеткалардың ізашары болып табылатын полипотенттік бағаналық гемопоэз клеткасының закымдануын айтады. Ол клетка зақымданганда кан түзу клеткаларының пролиферациясы бұзылады, оның нәтижесінде панцитопения синдромы қалыптасады. Сонымен қатар АА дамуында бағаналы клеткаларды қоршаған микроортаның күйі де маңызды роль атқарады. Бағана клеткаларын қоршаған микроортаныщ компоненттеріне остеобластгар, фибробласттар, эндостальдық, адвентищаи жэне май клеткалары жатады. Микроорта клеткаларының зақымдануы өсудің факторларының өндірілуін тежеу арқылы ол клеткалардың бағана клеткаларының пролиферациясы мен дифференциациями (екшеленуін) сергіту қабілетін төмендетеді.

Көрсетілген факторлар мен қатар АА дамуында иммундык бұзылыстар (Т лимфоциттердің бағана клеткаларының дифференциациями бөгеуі), қан клеткаларының апоптозының индукциясы (жоспарланған клетка өлімі), әр сүру мерзімі-нің қысқаруы жэне қан түзу клеткалары метаболизмінің бұзылуы да орын алады.

Классификациясы.

I. Түқым қуалайтын түрлері:

1.Қан түзудің үш өркені де зақымданатын түқым қуалайтын гипопластикалық анемия.

2.Эритропоэз таңдамалы зақымданатын түқым қуалайтын парциалды гипопластикалық анемия.

II. Жүре пайда болатын турлері:

1.Қан түзудің үш өркені зақымданған жүре пайда болатын гипопластикалық анемия: жедел, жеделше, созылмалы.

2.Эритропоэз тандамалы зақымданған жүре пайда болатын парациалды гипопластикалық анемия.

III. Дамудың иммунды механизмі бойынша:

1. Иммундық түрі.

2. Иммундық емес түрі.

IV. Гемолиз синдромының бар - жоғына қарай:

1.Гемолиз синдромы бар.

2.Гемолиз синдромы жоқ.

Клиникасы. Гипопластикалық анемияның клиникасында 3 синдромның белгілері болады: цитопениялық, сепсисті - некроздық және геморрагиялық.

Науқас адамдардың шағымдары: жалпы әлсіздік, күш түскен кезде ентігу. күлақтың шулауы. Жиі қансырағыштық (қызыл иектен, мүрыннан, асқазан-ішек жолынан бүйректен, жатырдан қан кету) және инфекциялы - қабыну ауруларының (баспа пневмониясы) белгілері болады.

Қараған кезде терінің және кілегей қабықтарының қуқыл тартқаны рең көрінеді, теріде қанды сүйел түріндегі геморрагиялық бөртпелер болады. аумақты гематомалар пайда болады. Аурудың ауыр түрінде мұрыннан, жолынан, бүйректен және өкпеден қан кетеді.

Ауыз қуысының кіл егей қабығында жаралы некрозды қабыну процесінін белгілері болады.

Тыныс алу мүшелері жағынан бронхит, пневмония, жүрек-тамыр жүйес миокардиодистрофия, асқорыту мүшелері жағынан - геморрагиялык синлр аньіқталады.

Талақ көбіне үлкеймеген.

Аурудың гемолиздік түрінде сарғыштық, тура емес билирубин гипербилирубинемия, эритроциттер өмірінің қысқаруы, тамыр-ішілік гемосидеринурия, гемоглобинурия, қанда бос гемоглобиннің көбеюі; несептеу түсінің қараюы, онда билирубиннің болмауы анықталады.

Аурудың жедел даму барысының клиникалық көрінісі тез дамиды, па: геморрагиялық және жаралы - некрозды синдромдар, ремиссиянын патологиялық процестің түрақты күйге көшуі, стернальды пунктатта – сүйек миының үдемелі аплазиясы байқалады, 4-8 апта ішінде процесс өліммен аяқталуымүмкін.

Ауырудың жедел даму барысында ауру онша тез жэне онша ауыр дамымайды. Бірак мүнда да вел даму барысында кездесетін симптомдар болады, тек олар онша айкын болмайды. Емнің нәтижесінде қыска мерзімді ремиссияға қол жеткізуге болады. Ауру адам 3 айдан 13 айға дейін өмір сүреді.

Арудың созылмалы даму барысында аурудың қайталауы мен ремиссиялары кезектесіп отырады. Уакыт өткен сайын ремиссиялар қысқара түседі, біртіндеп сүйек миының аплазиясы ауырлай түседі. Наукас адамның өмірінің ұзақтығы бірнеше айдан бірнеше жылға шлады. Кей жағдайда наукас сауығып кетуі де мүмкін.

Аскынулары: 1) Геморрагиялык синдром, анемиялык синдром.

2)Инфекциялық асқынулар (стоматиттер, пневмония т.б.).

3)Жүрек әлсіздігі.

4) Бүйрек жетіспеушілігі. Косымша тексерулер.

Қанның жалпы анализі. Эритроциттер мен гемоглобин азайган, нормохромды және нормоцитарлы анемия анықталады. Ретикулоциттер санының өте азаюы (арегенерациялык шемия). Гранулоцитопения есебінде лейкопения, салыстырмалы лимфоцитоз болады. ЭТЖ өскен.

Биохимиялық тексерулер. Гемолиз синдромында - тура емес билирубин көбеюі есебінде лербилирубинемия табылады. Сарысу темірі көбейген. Коагулограмма: тромбоцитопения есебінде гипокоагуляция.

Миелограмма эритроциттік және гранулоциттік катарлардың клеткаларьтның шы мегакариоциттік өркеннің анағүрлым редукциясы анықталады. Ауыр жағдайда сүйек ми «босап қалған» болып көрінеді, пунктатта бірен-саран клетка болады. Эритро-, лейко, омбоцитопоэз клеткаларының пісіп - жетілуі тежеледі.

Перифериялық қан мен стернальды пунктаттардағы өзгерістердің дәрежесіне қарай гипопластикалык анемияның ауыр емес және ауыр түрлерін ажыратады.

Гипопластикалык анемияның ауыр емес түрінде: гематокрит саны < 0,38, нейтрофильдік клеткалар саны < 2,5 х 10⁹/л. Сүйек миында: сүйек миы клеткаларының әр дәрежеде азаюы болады; миелокариоциттердің абсолюттік саны < 50 х 10⁹/л, нейтрофильдердің жетілу индексі 0,9 -3,2, ретикулоциттер саны 1 -2%, мегалокариоциттер саны өте іазайган.

Гипопластикалык анемияның ауыр түрінде: гемоглобин 25-84 г/л, эритроцит саны 0,7-2,5 х 10^|2/л; нейтрофиль қатарының клеткалары 0,5 х 10⁹/л; тромбоциттер саны <20х 10⁹/л, ретикулоциттер саны < 1%. Сүйек миында: сүйек миының клеткалары өте азайған; миелоидтык клеткалар саны < 30%, гемопоэз клеткалары еместер > 65%, миелокариоциттердің абсолюттік саны 2,0 х 10⁹/л - 20 х 10⁹/л
арасында. Нейтрофильдердің жетілу индексі 6,6 жетеді. Ретикулоциттер саны < 1%. Мегакариоциттер болмайды.

5)қансарысуында темірдің көбеюі;

6)спленомегалияның болмауы.

Гипопластикалық анемияны лейкоздарда, В₁₂-жетіспеушілік анемияда, парокссизмалы түнгі гемоглобинурияда кездесетін миелодиспластикалык синдромдардан, цитоста болатын қан өзгерістерінен, агранулоцитоздан ажырата білу керек.

Лейкозда кездесетін миелопластикалыц синдромдарда сүйек миында бла көбейеді, сүйек миы клеткаларының морфологиясы өзгереді, цитогенетикалык (хромосомдық) өзгерістер және патологиялык клондардын клеткалық маркерлері табылады (имунды- гистохимиялык әдістер).

В₁₂- жетіспеушілік анемияда сүйек миы әр уақытта гиперклеткалы болады, онда мегалобласттар табылады.

Пароксизмалы түнгі гемоглобинурия тамыр іші гемолиз белгілерімен, ретикузаиі оң мәнді арнайы тестілермен (несепте гемосидеринді анықтау) сипатталады.

Агранулоцитозда жедел сепсис белгілері, жаралы - некрозды стоматит гипопластикалық анемияларда мұндай күйлер сирек кездеседі. Агранулоцитозға мен гранулоцитопения тән, бірақ онда анемия мен тромбоцитопения болмайды. Гипопластикалық анемияда сүйек миында қан түзудің барлық өркені тежелген, ал агранулоцитозда тек миелопоэз тежелген.

Клиникалық диагнозды тркырымдауда:

а) анемияның турін (гипопластикалық);

б) даму барысынын сипатын (жедел, жеделше, созылмалы);

в) ең айқын синдрды (геморрагиялық, сепсисті - некрозды);

г) асқынуларды ескеру керек.
Диагноз түжырымдаудың,мысалдары:

1.Гипопластикалык анемия, жеделше дамуы.

2.Гипопластикалык анемия, жедел дамуы, ауыр түрі, геморрагиялык синдром. Жарралы-некрозды стоматит.

Емі. Апластикалык немесе гипопластикалык анемияның негізгі емдеу тәсілі – шеткі қаның немесе сүйек миының бағана клеткаларын алмастырып салу (трансплантация). Трансплантацияның барлык ережелерін сақтай отыра анемияның ауыр түрінде іске 40 жаска дейін қолданылады.

Сиысымды донор іздеген кезде немесе трансплантация мүмкін емес кезде конспсервативтік ем қолданылады:

1) антитимоцитарлы иммуноглобулин (тимоглобулин) 20 мг/кг/тәул. дозасында 5 күн бойы тамшылатып стерилді бокс жағдайында қанға жіберіледі және сәйкес сүй колданылады (қан компоненттері, антибиотиктер, ішекті кең спектрлі антибиоп саңыраукүлактарға қарсы, ісіктерге карсы препараттармен стерилизация жасау керек).

2)циклоспориннің алғашкы дозасы ішке кабылдағанда 5 мг/кг/тәул. немесе 3 мкг/кг венаға еткенде 3 мкг/кг құрайды; 4 ай ішінде нәтиже болмаса, препаратты беруді тоқтады.

3)метилпреднизолон 1 -ші күннен 14 күнге дейін 2 мг/кг/тәул. дозасында, 15-пгі күнге дейін 1 мг/кг/тәул. дозасында венаға егіледі;

4)тимоглобулин немесе циклоспорин тиімсіз болған жағдайда колония түзуді факторлар тағайындалады. Тандамалы препарат - молграмастим; бастапкы 5 мкг/кг/тәул. тері астына гранулоциттер саны 1х10⁹/л жоғары көтерілгенге жібереді. 14 күн емнен кейін нәтиже болмаған жағдайда препаратың дозасын екі есеге көбейтеді.