ВИТАМИН В12-ЖЕТІСПЕУШІЛІК АНЕМИЯ

 

Витамин В₁₂-жетіспеушілік анемия (В₁₂ЖА) - витамин В₁₂ немесе фа жетіспеушілігі нәтижесінде ДНҚ-ң синтезі бұзылуынан туындайтын және қан түзу, гиперхромия және эритроциттердің макроцитозымен сипаттала

Ауруды бірінші рет 1849 ж. T.Addisson сипаттап жазған, ал 1872 пернициозды (қатерлі) анемия деп атауды ұсынған. Сондықтан В₁₂-жетіспеушілік анимиясы Аддисон-Бирмер ауруы деп те аталады.

Витамин В₁₂-жетіспеушілік анемия 1 млн адамның ішінде 1500 кездеседі. Көбіне 60 жастан жоғары жастағы адамдар ауырады. Әйелдер мен еркектер арасындағы қатынас 10:7 құрайды.

В₁₂ витаминінің алмасуы. Организмге В₁₂ витамині тағамнын құрамында енеді. жұмыртқада, сүтте, сүзбеде, бауырда. бүйректерде көп болады. Тағама В₁₂ витамині белокпен байланысқан күйде кездеседі, белоктан ол тағамды кулинарлық өңдегенде және асқазанның протеолиз ферменттерінің әсерінен белінеді. Бос В₁₂витамнш R протеинімен (ағыл. rapid -тез) қосылып, он екі елі ішекке тасымалданады. ощш ұйқы безі ферменті трипсиннің әсерінен R-протеинінен босайды.

Он екі елі ішекке ішкі фактор - гастромукопротеин де (асқазаннын түбі мен денесінің париетапьды -тыстама клеткасы ондіреді, ол В₁₂ витаминінің сіңуі үшін қажет Он екі елі ішекте В₁₂ витамині ішкі фактормен косылып, В витамині + ішкі фактор комплексін құрайды, бұл комплекс мықын ішегіне жеткізіледі. Мықын ішегінің ортаңғы және төменгі белігіңде ішкі факторға арнайы рецептор болатындықтан В витамин + ішкі фактор ішек қабырғасы арқылы сіңеді. Сіңгеннен кейін В₁₂ витамині ішкі фактордан босап, бос күйінде қан плазмасына енеді. онда ол плазманық тасымалдаушы беі транскобаламиндермен байланысады, соңғылар В₁₂ витаминін сүйек миы мен бауырға жеткізеді.

 

Cay адамның организмінде В₁₂витаминің 2-5 мкг болады. Негізгі депо - орган - бауыр. Нәжіс пен несеп аркылы тэулік ішінде ересек адам В₁₂ витаминінің 2-5 мкг жоғалтады. Ересек адам тағам аркылы тәулігіне В₁₂-витаминінің 7 мкг алуы керек.

Организмде В₁₂ витамині екі ферментативтік реакцияға қатынасады:

- бірінші реакция ДНҚ молекуласына кіретін тимидинмонофосфаттың түзілуі;

- екінші реакцияда В_]2витаминініңекінші коферменті май қышқылдарының ыдырауы мен синтезіне қатысады.

Этиологиясы. В_р-ЖА тудыратын себептер:

1.Гастромукопротеин (Каслдың "ішкі факторлары") секрециясының бұзылуы: асқазан бездерініңтүқым қуалайтын атрофиясы себепті (пернициозды анемия немесе Аддисон-Бирмер ауруы); асказанның органикалык аурулары (полипоз, рак, А типті созылмалы гастрит), гастроэктомиядан кейінгі күй (В₁₂ витаминінің сіңуі бұзылады).

2.В₁₂ витаминін бәсекелі сіңіру (жалпақ таспақұрт инвазиясы, жіңішке ішек диверти-кулезінде ішек микрофлорасының активтенуі).

3.Ішкі факторға рецепторлар функциясының езгеруіне байланысты В₁₂ витаминінің сіңуінің бұзылуы (ішектің органикалык аурулары-спру, илеит, рак, ішек резекциясынан кейінгі күй, тұқым қуалайтын сіңу бұзылыстары - Имерслунд-Гресбек ауруы).

4.В₁₂ витаминін тасымалдаудың бүзылуы (транскобаламин жетіспеушілігі).

5. "Ішкі факторга" немесе "ішкі фактор + В₁₂ витамині" комплексіне қарсы антиденелер түзілуі.

Патогенезі. Аурудың патогенезінің негізін ДНҚ синтезінің бұзылуы құрайды. ДНҚ синтезінің бүзылуы фолий кышкылының оның активті түріне айналуын катализдейтін В₁₂ витаминінің коферменті метилкобаламиннің жетіспеушілігі атқарады. ДНҚ болмайтындыктан клеткалар бөліну қабілетін жояды, олар митозды айналып өтіп, екшеленеді және баяу пісіп - жетіледі және ірі күйінде сақталады, яғни мегалобластық қан түзу процесі орын алады. В₁₂ витаминінің екінші коферменті - дезоксиаденозилкобаламин -май қышқылдарының ыдырауы мен синтезіне қатысады. Оныңжетіспеушілігі нәтижесінде нерв жүйесі үшін улы заттар пропион және метилмалон қышқылдары түзіледі, олар жүлынның артқы жэне бүйір багандарын зақымдайды. Май қышқылдары синтезінің бұзылуы миелин түзілуін бүзады.

Циркуляциялық - гипоксиялық синдром белгілеріне жалпы әлсіздік, күш түскен кезде иггігу мен жүректің согуы, бас айналуы, қүлақтың шулауы, көздің қарауытуы, кейде талып қалу, көз алдында шыбын-шіркей суретінің болуы жатады. Тері құқыл тарткан, жиі лимоя-сарғыш реңді болады (гемолиз нәтижесінде болатын гипербилирубинемия). Ақ қабықтың аздап сарғаюы. Жүрек жағынан анемиялык миокардиодистрофия нәтижесінде тахикардия, кейде экстрасистолия, жүрек шектерінің аздап кеңуі, систолиялык шу және ЭКГ-да өзгерістер аныкталады. Анемия жадты әлсіретеді және ой қызметін төмендетеді. Кейде В₁₂ЖА-д» субфебрилитет болады.

Гастроэнтерологиялык синдром тәбеттін төмендеуі, тағамнан кейін төс астында саш сезіну, кекіру, тілдің, қызыл иек пен еріндердің күйдіріп ауыруы белгілерімен сипатталады. Бүл симптомдар глосситтің, гастриттің және әнтериттін белгілері.

В₁₂ЖА-да тегіс, "лактаған" сиякты бүртіктері семген, тілігі бар тіл анықталады, оньш әр жерінде кабыну гиперемиясы, кейде жаралар болады (Hunter глосситі). Гунтер глоссіга теміржетіспеушілік анемияда да болады. Афтозды стоматит белгілері де болады. Эпигастрий маңында аздап ауырғандық анықталады, жиі гепато- және спленомегалия анықталады.

В₁₂ЖА неврологиялық синдром фуникулярлык миелоз нэтижесінде пайда болады. процеске жүлынның артқы және каптал бағандары катысады. В₁₂ЖА-да нерв жүйесінш зақымдану белгілері - аяктағы әлсіздік, аяқ үстінде шыбын-шіркей жүру сезімі, аяқтардьш үюы. Наукас адам жүрген кезде аяғы астында тіреніш сезінбейді ("мақта аяқтар"). Бұл белгілер проприцептивтік сезімталдықтың бұзылуымен байланысты туындайды. Жұынның артқы бағаны басым зақымданғанда терендік, кеңістіктік, вибрациялык сезімталдых бұзылады: сенсорлык атаксия, жүрудің киындауы, сіңір рефлекстерінің төмендеуі, аяқ бүлшык еттерінің семуі байқалады. Арткы бағандар ауыр закымданғанда жамбас органдары қызметінің бұзылуы белгілері (несеп пен нәжісті ұстай алмау) байқалады.

Жұлынның бүйір (қаптал) бағандары басым зақымданғанда төменгі спазмдық парапарез бен сіңір рефлекстері мен аяқ бұлшык еттері тонусынын күрт көтерілгені кездеседі, жамбас органдары қызметінің бұзылуына тән несеп бөлу мен дефекация кідірістері болуы мүмкін.

В₁₂ЖА-да кейде иіс сезудің, естудің, кол функцияларының бүзылыстары мен психикалык бұзылыстар да (сандырақ, галлюцинация, психоздар, депрессия) байқалады.

Гематологиялык синдром шеткі канды тексеру жэне стернальдық пункция жасау аркьиы анықталады.

Емі. В₁₂ЖА анемияның емін оның диагнозын миелограмма көмегімен ан кейін ғана бастайды. В витаминін 1-2 рет еккеннің өзі анемия синдромын жойылмағанмен мегалобласттық қан түзуді нормобласттық қан түзуге айналдырып, стернальдык нәтижесін жоққа шығаруы мүмкін. Сондықтан стернальды пункцияны В₁₂витамин бермес бұрын жасайды.

В₁₂ЖА емінде В₁₂ витаминін бұлшық етке егу қолданылады. В₁₂ витаминінш-препараты бар: цианкобаламин және оксикобаламин. Цианкобаламинді 400-500 мг дозасьаш күнге 1 рет бұлшықетке егеді (оксикобаламинді 1 мг/тәул. дозасында күн ара). Ем курса ұзақтығы 4-6 апта. В₁₂ витаминімен емдеудің 3-4-күні қандағы ретикулоциттер саны кебе бастайды.

Ем курсінен кейін емнің нәтижесін бекіту ем курсі белгіленеді: цианкобаламинді ап 1 рет 2 ай бойы, кейін айына 2 рет 400-500 мкг егеді. Оксикобаламинді сирегірек егуге болады: 3 ай бойы оны аптасына 1 рет, кейін тұрақты түрде оның 500 мкг айына 1 рет егеді.

Фуникулярлык миелозда В₁₂ витаминінің үлкен дозасын (күнде 100 мкг) В₁₂ витаминік коферменті кобаламидпен (500 мкг күнге 1 рет етке егеді) қосып егеді; кофермент қышқылдарының алмасуына қатысады және жұлын мен нерв талшықтарының фунциялық күйлерін жақсартады. В₁₂ витамині миелоз клиникасы жойылғанға дейін егіледі.

Эритроциттік массаны өмірге кауіп төнетін жағдайларда ғана құяды: