Классификация анемий

Единой классификации анемий в зависимости от механизма возникновения и нозологической принадлежности не существует.

Приведена классификация, согласно которой анемии делятся основном на 2 большие категории: анемии, вызванные нарушениями гемоглобинообразования или продукции эритроцитов; анемии, обусловленные повышенной деструкцией эритроцитов (гемолитические).

1. Анемии вследствие нарушения гемоглобинообразования или продукции эритроцитов:

1) железодефицитные, гипохромные, связанные с дефицитом железа и возникающие вследствие:

а) хронических кровопотерь:

— маточных кровотечений;

— кровотечений из желудочно-кишечного тракта (язвы желудка и двенадцатиперстной кишки)

— кровотечений из легких (изолированный легочный сидероз);

б) недостаточного поступления железа с пищей (редко)

в) повышенной потребности в железе:

— при беременности;

— в период лактации;

— у подростков;

— у недоношенных детей;

г) дефицита трансферрина:

— наследственного;

— приобретенного;

2) гипохромные, не связанные с дефицитом железа, возникаюшие вследствие:

а) нарушения синтеза или утилизации железа;

б) наследственных патологий;

в) приобретенных заболеваний;

г) свинцовой интоксикации;

д) приема некоторых противотуберкулезных средств;

е) хронического алкоголизма;

3) мегалобластные В12-дефицитные, возникающие вследствие:

а) снижения секреции внутреннего фактора:

— анемия Аддиса—Бирмера;

— тотальная гастроэктомия;

— токсическое действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка;

б) нарушения всасывания витамина В12 в кишечнике:

— наследственное селективное нарушение всасывания;

— приобретенные формы (спру, обширная резекция тонкой кишки и т. д)

конкурентное поглощение витамина В12 в кишечнике; дифиллоботриоз;

в) недостаточного поступления витамина В12 с пище (редко);

4) мегалобластные фолиеводефицитные, возникающие вследствие:

а) нарушения всасывания фолиевой кислоты:

—спру;

—резекция тощей кишки;

— «синдром слепой петли»;

б) хронического алкоголизма и алкогольного цирроза печени;

в) приема некоторых противосудорожных (дифенин, фенобарбитал) и противозачаточных средств;

г) повышенной потребности (расход) в фолиевой кислоте:

— при беременности;

— у подростков;

-недоношенных детей;

д) недостаточного поступления фолиевой кислоты с пищей (редко);

5) гипо - и апластические (недостаточность продукции костного мозга); возникающие вследствие:

а) воздействия токсических факторов:

— ионизирующей радиации;

 

— химических агентов (бензола, мышьяка, солей висмута, жидкого азота);

б) применения лекарственных средств:

—. антибиотиков, стрептомицин);

— противоэпилептических (дилантин, мезантоин);

— антиметаболитов (6-меркаптопурин, метотрексат);

в) влияния гормонов и метаболитов):

— микседема;

-гипофизарная недостаточность;

— злокачественные опухоли;

- инфекции;

б) идиопатическая форма:

а) наследственная форма:

— тип Фатткони;

б) связанные с гемобластозами (метапластические):

— острый лейкоз;

— множественная миелома;

— млелофиброз;

— остеомиелосклероз.

2. Анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов

(гемолитические):

1) наследственные гемолитические:

а) дефекты в эритроцитарной мембране:

— наследственный сфероцитоз;

— наследственный элиптоцитоз;

— наследственный стоматощтоз;

— наследственный акантоцитоз;

б) дефицит ферментов эритроцитов:

— Г-б-ФдГ;

в) гемоглобинопатии:

— гемоглобинопатия S, C;

— талассемия;

— смешанные формы;

— нестабильные гемоглобинозы;

2) приобретенные гемолитические:

а) связанные с антителами (иммунные):

— изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных);

— гаптеновые (лекарственные, вирусные);

— аутоиммунные (идиопатическая аутоиммунная анемия);

— вторичные аутоиммунные (злокачественные опухоли, системные заболевания соединительной ткани);

— пароксизмальная холодовая гемоглобинурия;

б) вызванные механическим разрушением:

— маршевая гемоглобинурурия при протезировании эритроцитов клапанов сердца;

— микроангиопатическая гемолитическая анемия при болезни Мошковича, уреми-

ческогемолитическом синдроме, гранулематозе Вегенера, ДВС-синдроме;

в) обусловленные инфекционными агентами:

— септицемией;

— вирусными инфекциями;

— малярией;

г) вызванные воздействием химических агентов:

— нитро - и динитробензолом;

— солями свинца;

— анилином;

— фенилгидразином;

—- коллоидальным серебром;

— мышьяковистым водородом.

В зависимости от причин, вызывающих анемии, их делят на три группы:

1. Анемии вследствие кровопотерь

2. Анемии вследствие нарушения кровообразования

3.Анемии вследствие усиления кроверазрушения

 

Анемии

Анемии вследствие кровопотерь, или постгеморра­гические, бывают острыми и хроническими.

Острая постгеморрагическая анемия возникает при быстрой потере большого количества крови. Значитель­ные кровопотери могут быть вызваны разрывом крупных сосудов при травмах, маточных, легочных, почечных, желудочных кровотечениях.

В течение острой постгеморрагической анемии наблю­дается несколько фаз.

Картина крови. В различные фазы заболевания неодинакова. В первые часы после кровопотери, несмотря на абсолютное уменьшение массы эритроцитов, показате­ли эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови остаются неизменными. /Это происходит вследствие сгу­щения крови, ибо уменьшение объема ее при кровотече­нии происходит в основном за счет потери плазмы. Уменьшение массы эритроцитов ведет к нарушению дыха­тельной функции крови. Развивается кислородное голода­ние — гипоксия.

Через 1—2 дня в кровяное русло поступает тканевая жидкость, в результате чего объем крови восстанавлива­ется. Количество эритроцитов и гемоглобина в единице ее объема равномерно снижается. Цвет овой показатель при этом остается в пределах нормы — нормохромная анемия.

Падение концентрации кислорода в тканях стимулиру­ет выработку эритропоэтина, который, воздействуя на кроветворную ткань, способствует усиленному образова­нию и выбросу в периферическую кровь эритроцитов.

На 4—5-й день происходит восстановление клеточного состава периферической крови. Появляется много ретикулоцитов. Одновременно увеличивается количество гемог­лобина, но его нарастание происходит медленнее и в результате развивается гипохромия. В мазке крови наблю­дается анизоцитоз (макроцитоз), встречаются полихрома­тофилы.

В этой фазе заболевания развивается лейкоцитоз до 12-10 —20-10⁹ в 1 л крови, отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов. В течение нес­кольких дней держится тромбоцитоз. СОЭ повышена.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате небольших, но часто повторяющихся кровопотерь (при геморрое, язве желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолях желудочно-кишечного тракта, менорр-гиях, носовых кровотечениях и т. д.). При этом значи­тельно снижается содержание железа в крови — развивается железодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии относятся к группе анемий, возникающих вследствие нарушения кровообразования.

Основная функция эритроцитов — перенос кислорода к тканям — осуществляется за счет гемоглобина. Для синте­за гемоглобина необходимо железо, которое поступает в организм с пищей. В организме здорового человека содержится 3—4 г железа. Почти все оно соединено с белками. Большая часть железа (до 85%) входит в состав гемоглобина эритроцитов. Остальное — депонируется в тканях, главным образом в мышцах. Часть железа нахо­дится в депо в виде ферритина и гемосидерина. Неболь­шое количество его содержится в сыворотке в виде трансферрина — белка, переносящего железо.

При недостатке железа в организме развивается ане­мия. Причинами возникновения железодефицитных ане­мий могут быть:

недостаточное поступление железа в организм при нарушении питания (голодание, молочно-растительная диета);

повышенные потери железа при хронических пост­геморрагических анемиях;

повышенное потребление железа в периоды роста, беременности и лактации;

недостаточное усвоение железа при хронических энтеритах, резекции части тонкого кишечника и желудка.

Картина крови. Отмечается резкое снижение уров­ня гемоглобина в крови./В то же время количество эритроцитов уменьшается в меньшей степени, оставаясь в некоторых случаях на нижней границе нормы. Цветовой показатель снижен, иногда значительно (до 0,5—0,6). Все железодефицитные анемии являются гипохромными. В мазке крови отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. В тяжелых случаях появляются нормоциты (рис. 47, см. на цвет. вкл.). Содержание ретикулоцитов нормальное или иногда повышенное. Коли­чество лейкоцитов в пределах нормы, число тромбоцитов иногда повышено. СОЭ незначительно увеличена.

4. 1. 3 В₁₂ (фолиево) - дефицитные анемии

В-1 2 (фолиево) - дефицитные анемии также относятся к заболеваниям, возникающим вследствие нарушения обра­зования крови.

Недостаток витамина В ₁₂ вызывают анемию, которую описали в конце XIX века Аддисон и Бирмер. Заболевание получило название пернициозной (злокачественной) ане­мии Аддисона — Бирмера. Эта болезнь в то время была абсолютно неизлечимой.

В начале XX века из печени было выделено вещество, которое давало лечебный эффект при пернициозной ане­мии. Почти одновременно Кастла высказал предположе­ние, что в печени животных содержится «внешний фак­тор», который, соединяясь с «внутренним фактором» желудка, оказывает влияние на нормализацию кроветворе­ния. В дальнейшем из печени был выделен «внешний фактор» и назван витамином В,₂. В настоящее время стала известна химическая структура этого вещества (цианкобаламин) и его стали получать синтетическим путем.

 

«Внутренний фактор» Кастла — это белок глюкопротеин (гастромукопротеин), вырабатываемый железами сли­зистой оболочки желудка. «Внутренний» и «внешний» факторы образуют антианемический комплекс.

Витамин В и человек получает с пищей. Содержание его и организме взрослого человека 2—5 мг. Значитель­ная часть его депонируется в печени и лишь 200— 1000 пг/мл находится в сыворотке крови.

Дефицит витамина В12 может возникнуть вследствие нарушения его всасывания или повышенного расходо­вания.

Нарушение всасывания связано либо со снижением секреции «внутреннего фактора», либо с нарушением абсорбции его эпителием кишечника. Доказано, что пище­вой витамин В 12 может всосаться в кровь лишь в комплек­се с «внутренним фактором». У большинства больных пернициозной анемией в крови обнаруживаются антитела, направленные против «внутреннего фактора». При атро­фии слизистой оболочки желудка гастромукопротеин от­сутствует в желудочном соке. Он может отсутствовать также при раке желудка и операционном удалении части желудка. В этих случаях развивается В 12 -дефициТная анемия.

Всасывание комплекса витамин "В 12 — гастромуко­протеин происходит в тонком кишечнике. Наруше­ние этого процесса может быть связано с общим снижением кишечного всасывания при энтерите, резекции тощей кишки и т. д.

при инвазии широким лентецом, который поглощает вита­мин В 12 непосредственно в кишечнике.

Витамин В12 относится к специфическим факторам кроветворения. Как витамин В _п, так и фолиевая кислота необходимы для нормального.течения эритропоэза. Фоли­евая кислота содержится в большом количестве в листьях шпината («листьевая кислота») и в некоторых других продуктах. В организме она находится в связанном, неактивном состоянии в печени. Под влиянием витамина В 12 Происходит активация фолиевой кислоты. Она превра­щается в фолиновую кислоту, действующую непосред­ственно на костный мозг. При дефиците витамина В ц и фолиевой кислоты нарушается обмен нуклеопротеидов, синтез ДНК и РНК, что приводит к замене нормального кроветворения патологическим. В результате из клеток-предшественников эритропоэза образуются мегалобласты, которые в дальнейшем дифференцируются в гигант­ские эритроциты — мегалоциты. Причины резкой анемизации при этом заключаются в расстройстве митотических процессов. При мегалобластическом кроветворении в ко­стном мозге уменьшается число клеточных делений, и этот процесс протекает медленнее. Вместо трех митозов, свой­ственных нормальному эритропоэзу, мегалобластический эритропоэз протекает с одним митозом. Это означает, что в то время, как 1 пронормоцит продуцирует 8 эритроци­тов, из 1 промегалоцита образуется всего 2 мегалоцита. В то же время в костном мозге происходит усиленное разрушение мегалобластов и ядросодержащих эритроци­тов. Таким образом процессы разрушения клеток красно­го ростка в костном мозге преобладают над процессами кровообразования и в периферическую кровь поступает мало эритроцитов.

Картина крови. Количество эритроцитов резко снижено, в отдельных случаях их менее 1-10¹² в 1 л крови. Концентрация гемоглобина также чрезвычайно низкая (до 20 г/л). Однако число эритроцитов падает интенсивнее, чем количество гемоглобина, и цветовой показатель обыч­но выше 1, а в тяжелых случаях достигает 1,4—1,8. Эта анемия гиперхромного типа. Характерно появление в периферической крови мегалоцитов (рис. 48, см. на цвет, вкл.), которые отличаются от эритроцитов величиной и строением. Их диаметр достигает 12—14 мкм, а объем в 2 раза больше объема эритроцита. За счет этого в них увеличено содержание гемоглобина. В мазке крови они выглядят интенсивно окрашенными, не имеющими цен­трального просветления — гиперхромны. Эритроциты же на высоте заболевания окрашены бледно, размер их меньше обычного. Таким образом наблюдается анизоцитоз, макроцитоз и анизохромия. Появляются дегенератив­ные формы: эритроциты с базофильной пунктацией, с остаткамиядра в виде телец Жолли и колец Кебота, нормоциты. Часто в периферической крови можно видеть промегалоциты и даже мегалобласты. Наблюдается рез­кий пойкилоцитоз, встречаются обломки эритроцитов — шизоциты.

Количество ретикулоцитов в острый период заболева­ния резко уменьшено, повышение их числа говорит о правильно проводимом лечении и близости ремиссии.

Характерны и изменения белой крови: развивается лейкопения с нейтропенией, относительный лимфоцитоз, анэозинофилия. Среди нейрофилов появляются крупные клетки с гиперсегментацией ядра (8—10 сегментов), па-лочкоядерные нейтрофилы отсутствуют — сдвиг лейкоци­тарной формулы вправо. Количество тромбоцитов снижено.