Номограма для визначення ризику розвитку значної гіпербілірубінемії (Bhutani)

1 - зона високого проміжного ризику

2 - зона низького проміжного ризику.

До виписки дитини з медичної установи необхідно довести до матері або осіб, що доглядатимуть дитину, інформацію по догляду та контролю за станом дитини.

Після виписки з пологового стаціонару дитини з жовтяницею або при її появі після виписки:

· Оцінити локалізацію жовтяниці, загальний клінічний стан дитини, адекватність вигодовування

· При наявності жовтяничного забарвлення шкіри дитини лише до рівня пупкової лінії та за хорошого клінічного стану дитини слід спостерігати за дитиною вдома без обов’язкового лабораторного обстеження.

· При поширенні жовтяниці на кінцівки (особливо долоні та підошви зони 4-5 за шкалою Крамера) та / або тривалому зберіганні жовтяничного забарвлення цих зон слід забезпечити направлення дитини в медичну установу.

Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Жовтяниця, що викликана підвищеним утворенням білірубіну (некон”югована гіпербілірубінемія)	Жовтяниця, що викликана зниженою кон’югацією білірубіну (переважно некон”югована гіпербілірубінемія)	Жовтяниця, що викликана зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)
А. Гемолітичні причини 1. Гемолітична хвороба плоду та новонародженого з ізоімунізацією за: · резус-фактором · системою АВО · іншими антигенами 2. Підвищений гемоліз, що викликаний прийняттям медикаментів 3. Спадкові гемолітичні анемії. В. Негемолітичні причини 1. Крововиливи 2. Поліцитемія 3. Посилена ентерогепатична циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)	1. Хвороба Кріглера-Найяра, тип 1 та 2   2. Синдром Жільбера   3. Гіпотіреоїдизм   4. Жовтяниця новонароджених, що знаходяться на грудному вигодовуванні	1. Гепатоцелюлярні захворювання: · токсичні · інфекційні · метаболічні   2. Синдром згущення жовчі   3. Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія): · позапечінкова · внутрішньопечінкова

 

Ведення окремих станів:

Жовтяниця недоношених новонароджених

Якщо рівень білірубіну сироватки крові відповідає рівню, що вимагає фототерапії, необхідно продовжити фототерапію.

Якщо вік дитини менше 3 діб, необхідно оглядати дитину на предмет жовтяниці протягом 24 годин після припинення фототерапії.

Якщо жовтяниця зберігається до 3 тижнів життя або пізніше, таку жовтяницю слід лікувати як пролонговану (затяжну).

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.

Клінічні форми ГХН:

· Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових.

· Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (< 120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.

· Набрякова форма (hydrops foetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов’язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.

· При змішаній формі об’єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.

Обов’язкові обстеження:

· Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)

· Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові

· Визначення погодинного приросту рівня білірубіну

· Визначення прямої проби Кумбса

· Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів.

Критерії діагнозу

· Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін < 120 г/л та гематокрит < 40%)

· Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3)

· Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін < 135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів

Лікування

Як мінімум 50% новонароджених з групи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної патології після народження і не потребують терапії.

У дітей з клінічними проявами гемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні:

· Попередження розвитку ураження центральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну

· Попередження розвитку важкої гемолітичної анемії.

Найчастішим проявом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтянична форма, при якій стартовим методом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням динаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути питання про проведення замінної трансфузії.

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН

Фактори	Показники
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові	> 80 мкмоль/л *
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО	≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л
Рівень білірубіну відповідно малюнку 3
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну)	Нb< 100 г/л**, Ht< 35%*
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)*** в залежності від ваги дитини: < 1250.0 грам 1250, 0-1499, 0 грам 1500, 0-1999, 0 грам 2000, 0-2500, 0 грам > 2500, 0 грам	Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (г/л) 6, 8 8, 8 10, 2 11, 6 12, 2

* Ці лабораторні показники є також показанням до замінного переливання крові в недоношених новонароджених

** Зниження рівня гемоглобіну < 100 г/л в першу добу є показаннями до замінного переливання крові незважаючи на рівень білірубіну

*** Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) визначається у випадках, коли проводилося визначення рівня альбуміну.